Синдромът на Cogan-I като клинична картина е комбинацията от , на роговицата на очите (кератит) и нарушение на чувството за баланс поради дразнене на 8-ми черепно-мозъчен нерв. Синдромът на Коган I, често наричан просто синдром на Коган, е рядък състояние.
Какво е синдром на Cogan I?
Синдромът на Коган-I е описан за първи път през 1945 г. от американеца офталмолог Коган. Клиничната картина също е била известна преди това време, но погрешно се е смятало, че е така Болест на Мениер с нетипичен ход. Симптомите и на двете заболявания са сходни, но Болест на Мениер има напълно различни причини. Синдромът на Коган I е известен също като окуловестибулоаудиторен синдром на медицински език. Очите и ушите са засегнати главно от синдрома на Коган I. Това, което често усложнява диагнозата в медицинската практика, е фактът, че много други органи и системи от органи също могат да бъдат засегнати и в резултат на това могат да се проявят с много различни симптоми. Синдромът на Коган I допълнително се подразделя на така наречените типичен и атипичен синдром на Коган I. Освен това трябва да се направи терапевтично разграничение от синдрома на Cogan II, който няма паралели със синдрома на Cogan I. При синдрома на Cogan II се нарушава способността за координиране на действията и движенията на очите. Следователно синдромът на Cogan II е вродена форма на окуломоторна апраксия.
Причини
Причината за синдрома на Коган I остава неизвестна до момента. Защото е рядкост състояние, изследването на причината за синдрома на Cogan I не се провежда до степен, която би била необходима за ясно идентифициране на причината, поради липса на финансиране. Това обаче е общ проблем в изследването на причините за редки и много редки заболявания. Предполага се, че възпалителните процеси са в основата на появата на синдрома на Коган I. Може да се приеме, че действителната причина се дължи на автоимунен процес, в хода на която глоба съединителната тъкан структурите се възпаляват хронично и след това предизвикват симптомите на заболяването. В случая на синдрома на Коган I това вероятно включва така наречените съдови и интерстициални възпалителни процеси в по-тесен смисъл. От една страна, вътрешните стени на съдове се променят от хроничните възпалителни процеси, а от друга страна се променя и интерстициалната тъкан. В зависимост от тежестта на възпалителните промени, синдромът на Cogan I може да се появи в епизоди, с почти безсимптомни интервали. Въпреки това, извън определена степен на клетъчно увреждане, симптомите продължават трайно.
Симптоми, оплаквания и признаци
Четирите водещи симптома на синдрома на Коган I са кератит, сензоневрален загуба на слуха, шум в ушите, и световъртеж. Тези оплаквания обикновено се проявяват и в двете форми, т.е. типичен и атипичен синдром на Коган I, в различна степен на интензивност поотделно или заедно. Ходът на заболяването и появата на симптомите могат да бъдат остри или за по-дълъг период от време, също под формата на рецидиви. Всички пациенти с диагноза синдром на Cogan I изпитват повече или по-малко изразена загуба на слуха по време на заболяването. В крайна сметка нарастващото загуба на слуха води до пълна глухота при около половината от пациентите. Агонизиращо виене на свят, световъртежи звъни в ушите, шум в ушите, са чести съпътстващи симптоми при повечето пациенти. Най-честият симптом на очите е кератит, а склеритът или панувеитът са описани като протичащи паралелно. При синдрома на Коган I патологичните промени в очите винаги се появяват и в двете очи и могат да варират значително по продължителност, лечимост и тежест. Въпреки тежките възпалителни промени в очите, обикновено не се получава така наречената загуба на зрението. Пациентите също не губят зрението си, тъй като ретината обикновено не е засегната от синдрома на Коган I. В допълнение към ушите и очите, цялото останало тяло може да бъде засегнато от васкулитиди, Ако символът сърце, аорта, централна нервната система или бъбреците са засегнати, тя се нарича още генерализирана васкулит, в резултат на което около 10 процента от пациентите със синдром на Коган I умират. Обобщено лимфа подуване на възел, става ,, и треска може да се появи и в хроничен ход на заболяването.
Диагноза и ход
Диагнозата на синдрома на Cogan I се основава единствено на симптоми и констатации. Поради възпалителните промени в кръв, остра фаза протеини играят централна роля в диагностиката. Ако има значителни очни признаци, диагнозата не създава никакви проблеми за специалиста, но ако те липсват, болестта все още не се разпознава правилно от години. При липса на очни находки, точното разграничаване от Болест на Мениер също е трудно. Синдромът на Коган I се характеризира с хроничен рецидивиращ и рецидивиращ ход.
Усложнения
При синдрома на Коган I ушите на пациента са засегнати предимно. В повечето случаи засегнатите индивиди се развиват тежко загуба на слуха намлява шум в ушите. И двата симптома изключително ограничават ежедневието на пациента и също могат олово до психологически проблеми и депресия. Поради бипкането в ухото, нарушения на съня и главоболие често се случват. Качеството на живот е значително намалено от симптомите. По същия начин, виене на свят настъпва, което води до координация проблеми. Не е задължително симптомите да са постоянни, но могат и да изчезнат сами по себе си в течение на живота и внезапно да се появят отново. В най-лошия случай синдромът на Cogan I води до пълна загуба на слуха. В тежки случаи са засегнати и други органи, като бъбреците и сърце. Ако синдромът на Коган I не се лекува, обикновено се получава смърт. Страдащите често се оплакват от подуване и , of ставите и високо треска. Специфично лечение и излекуване на симптома не е възможно. Поради тази причина натоварването на синдрома на Cogan I има за цел да минимизира симптомите. Имуносупресори се прилагат. Обикновено няма допълнителни усложнения, но животът на засегнатия човек е много ограничен от глухотата.
Кога трябва да посетите лекар?
Като правило, лекар трябва да се консултира за синдром на Cogan I, когато засегнатото лице страда от дискомфорт в ушите. Това може да включва болка в ухото или сензоневрална загуба на слуха. Шум в ушите може да възникне и при синдром на Cogan I и значително да намали качеството на живот на засегнатото лице. Ако шумът в ушите продължава дълго време и не изчезне сам, трябва да се потърси УНГ специалист. Медицинското лечение също е много полезно и препоръчително в случай на епизодично възникване на тези оплаквания. В най-лошия случай може да се получи глухота. В много случаи синдромът на Cogan I също води до психологически оплаквания или депресия. Ако тези оплаквания възникнат заедно с треска или с подуване на лимфа възли, препоръчителен е и преглед. В случай на психологически проблеми трябва да се потърси психолог. Диагнозата на това заболяване може да бъде поставена от общопрактикуващия лекар или отоларинголог. По-нататъшното лечение обаче се провежда от съответния специалист и силно зависи от тежестта на оплакванията.
Лечение и терапия
Към днешна дата не е възможно лечение на синдрома на Коган I поради неизвестните причини. Въпреки това, противовъзпалително и имуносупресивно притежава може значително да облекчи симптомите или временно да ги накара да изчезнат напълно. Засегнатите пациенти често трябва да се подлагат притежава до края на живота си. Ако симптомите се проявяват само в очите и ушите, общата продължителност на живота не се намалява. Ако обаче васкулитиди се срещат в други органи и системи от органи, леталността се увеличава значително. В допълнение към използването на високо-доза имуносупресори , като циклофосфамид or кортизон, изслушване СПИН или така наречения кохлеар импланти се използват за компенсиране на загубата на слух във вътрешното ухо. В прогресиращи случаи двустранната глухота не може да бъде предотвратена въпреки притежава. Тежките странични ефекти на наркотици използвани също са проблем.
Прогноза и прогноза
Няма пълно лечение на синдрома на Коган I. В този случай синдромът може да бъде лекуван само симптоматично, тъй като причинно-следствената терапия не е възможна. В някои случаи обаче е възможно симптомите да се ограничат напълно, въпреки че тези ограничения често са краткотрайни. Успехът на лечението обаче зависи до голяма степен от точната проява на синдрома на Коган I, така че тук не е възможна общовалидна прогноза. Поради това пациентите често са зависими от терапия през целия живот, за да подобрят качеството си на живот. Тъй като оплакванията обикновено се появяват само в ушите и очите, продължителността на живота на пациента не се влияе отрицателно. В други области на тялото обаче оплакванията могат да намалят качеството на живот. Загубата на слуха може да бъде ограничена с помощта на слуха СПИН. Освен това засегнатите също са зависими от приема на силни лекарства, които са свързани с много странични ефекти. Ако не се прилага лечение на синдрома на Cogan I, качеството на живот значително намалява и има сериозни ограничения в ежедневието. Често симптомите продължават да се влошават. Възможно е това да доведе и преждевременно до смъртта на загриженото.
Предотвратяване
Синдромът на Коган I се среща еднакво във всички възрастови групи и при двата пола. Тъй като профилактиката не е възможна, прогнозата зависи главно от поставянето на диагнозата възможно най-рано, което при повечето пациенти се проявява в ранна възраст. Само бързата двустранна кохлеарна имплантация може да предотврати прогресираща иначе глухота.
Проследяване
Синдромът на Коган I е мултисистемно разстройство. Това изисква внимателно проследяване поради различни засегнати области в организма. Проблемът при всички заболявания, които се появяват толкова рядко, е, че медицинската наука засега знае твърде малко за тях. Липсата на изследвания също се отразява на лечението и проследяването. Както при типичния, така и при атипичния синдром на Коган I възникват различни последици. Те изискват симптоматично лечение. За това, както и за проследяване, могат да бъдат обмислени различни лекари или интердисциплинарни подходи. Последствия от заболяване като кератит, сензоневрална загуба на слуха или шум в ушите и световъртеж трябва да се лекува. Ако глухотата се увеличи, може да се наложи поставяне на кохлеарен имплант. Нарастващите проблеми с очите също изискват внимателно проследяване при синдрома на Коган I. Трудното е, че е обобщено васкулит може да възникне в резултат на възпалителни процеси. Около десет процента от всички засегнати пациенти със синдром на Cogan I с хронични течения умират от него. Дори добрата последваща грижа не може да предотврати това. Също така е проблематично, че много лекари не разпознават това мултисистемно заболяване. Ако синдромът на Cogan I е правилно разпознат, може да се осигури само симптоматично лечение и равно количество последващи грижи поради липсата на значими терапевтични концепции.
Какво можете да направите сами
Синдромът на Коган I е много рядко заболяване, чиито причини все още не са известни. Следователно пациентът не може да предприема никаква самопомощ мерки които са причинителни. Има обаче такива мерки които могат да помогнат за по-доброто справяне с ежедневието. Типичните симптоми на заболяването са тежки виене на свят, шум в ушите и нарушение на чувството за баланс. По-специално последното може сериозно да ограничи мобилността на засегнатите и значително да увеличи риска от инциденти. Пациентите не трябва да се страхуват да използват ходене СПИН и, ако е необходимо, инвалидна количка, която да им помогне да избегнат падания и да подобрят мобилността си. При много страдащи слухът също се влошава. Слухови апарати or импланти обикновено помагат тук. Пълната загуба на слуха обаче не винаги може да бъде предотвратена въпреки тези помощни средства. Ако на хоризонта е пълна глухота, засегнатите трябва да научат езика на жестовете възможно най-рано, за да могат да общуват след загуба на слуха. Преподаването е по-лесно, стига засегнатият все още да разбира устни инструкции. Въпреки че синдромът на Cogan I е много рядко заболяване, сега в немскоговорящите страни се е създала група за самопомощ, която е активна и в Интернет. Пациентите и техните роднини трябва да се възползват от възможността да обменят информация с други засегнати лица.
