Ограничен склеродермия, или морфая, е името, дадено на ,Свързани с кожа заболяване, което вероятно се дължи на неизправност имунната система и което обикновено засяга повече жени, отколкото мъже. Тъй като причината за заболяването все още не е определена, строга склеродермия може да се лекува само симптоматично.
Какво е морфея?
Ограничен склеродермия (morphaea) е възпалително заболяване, свързано с втвърдяване (склероза) на засегнатите области на кожа. Като цяло се прави разлика между ограничения вариант, който засяга главно горната част на тялото, дисеминирания вариант, който се проявява главно в горната част на тялото и в лумбалната и / или стегнат области и линейната форма с лентовидни кожни промени на крайниците и дълбоката форма със засягане на подкожието (долната част на кожата) и фасцията (morphea profunda). Първоначално морфаята се проявява чрез ,, което често причинява червеникаво-лилаво кожа обезцветяване. С напредването на болестта клетките на съединителната тъкан произвеждат повече колаген влакна, причинявайки засегнатите участъци да се удебеляват и втвърдяват, докато броят на по-малките кръв съдове намалява. Като правило впоследствие се появяват атрофия (загуба на тъкан) и подобен на порцелан външен вид на кожата с белезникаво оцветяване и загуба на характерния повърхностен релеф на епидермиса. В много случаи атрофията също причинява намален брой на коса фоликули и мастни и потни жлези. Зоните на кожата, засегнати от скромна склеродермия, стават сухи, могат да станат опънати и / или сърбящи.
Причини
Причината и етиологията на морфеята не са окончателно определени. Подозира се, че болестта се причинява от нарушена регулация на имунната система (автоимунно заболяване). В резултат на тази дисрегулация, човекът имунната система е насочен срещу собствените структури на тялото, което вероятно уврежда малките кръв съдове на дермата. Клетките на засегнатите кожни области синтезират провъзпалителни пратеници и растежни фактори, които стимулират клетките на съединителната тъкан да произвежда повече колаген влакна. В резултат на това нормалното баланс на образуването и разграждането на тези влакна е нарушено, тъй като повишеното образуване на колаген влакната се съчетават с намалено разграждане. The съединителната тъкан влакната се натрупват в областите на кожата, засегнати от скрискредерма, причинявайки втвърдяване (склероза) и загуба на гъвкавост.
Симптоми, оплаквания и признаци
Оплакванията и симптомите на циркумскрепната склеродермия зависят от това дали е ограничена, разпространена, линейна или дълбока форма на заболяването. Симптомите на всички ограничени склеродермии се определят от ограничени, ясно очертани уплътнения на кожата на различни места. Първоначално признаци на , и може да се забележи подуване на засегнатите кожни участъци. Областта може да е червеникава. Ранните признаци не предполагат, че това е форма на склеродермия. След няколко седмици следват следващите симптоми. Кожата в същата област става все по-втвърдена. Това може да бъде придружено и от забележимо удебеляване на кожните слоеве. Дали засегнатото лице забелязва свиването на по-малкото кръв съдове е под въпрос. Много по-вероятно е те да забележат подобен на порцелан външен вид, който засегнатите кожни участъци сега придобиват. Епидермисът атрофира. Вече няма обичайната си повърхностна структура. Изглежда белезникав, тънък и гладък. В допълнение към тези симптоми на скромната склеродермия, загуба на коса или може да се появи сърбеж в засегнатите области на кожата. Това са признаци, че коса фоликули, мастните жлези or потни жлези също са засегнати от циркумскриптен склеродермия. Кожата изглежда суха. Ако в кожата все още има възпалителни процеси, около засегнатата област на кожата може да се образува червеникаво-лилав пръстен.
Диагноза и ход
Във всички случаи скромната склеродермия може да бъде диагностицирана въз основа на клинични симптоми. Потвърждението на диагнозата се основава на a биопсия на засегнатите кожни участъци, последвано от хистологично изследване. Това също служи за разграничаването му от системната склеродермия, при която съединителната тъкан на вътрешни органи и в много случаи на лицето и ръцете също е засегната. По същия начин, Синдром на Рейно показва системна склеродермия и се счита за критерий за изключване на морфеите. Сонография (ултразвук) може да се използва и за определяне на дебелината на засегнатите участъци от кожата. Ограничената склеродермия може да стагнира в рамките на 3 до 5 години, така че да не се развият нови огнища. Въпреки това, областите, засегнати от морфея, обикновено показват само лека тенденция към подобрение.
Усложнения
При това заболяване засегнатите лица обикновено страдат от различни кожни оплаквания. Във всеки случай те имат отрицателен ефект върху естетиката на засегнатите, така че повечето пациенти се чувстват неудобно от оплакванията, страдащи от комплекси за малоценност или намалено самочувствие. Следователно психологическите оплаквания също се появяват не рядко при това заболяване. Самата кожа е зачервена и втвърдена. Освен това има подуване на кожата и в много случаи тежко загуба на коса. Засегнатите също могат да страдат от сърбеж, който се засилва допълнително при надраскване. В повечето случаи няма самолечение, така че във всеки случай е необходимо медицинско лечение на болестта. С помощта на различни терапии симптомите могат да бъдат облекчени. Усложнения не възникват. Освен това, кремове or мехлеми може да бъде полезно и да има положителен ефект върху хода на заболяването. По правило продължителността на живота не се влияе отрицателно. В случай на психологични оплаквания, пациентите с това заболяване са зависими от психологическо лечение.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Ако някой забележи втвърдяване, удебеляване или обезцветяване на определени участъци от кожата, той трябва да отиде на лекар възможно най-скоро. Ограничената склеродермия може да се крие зад това явление. За разлика от системната форма на склеродермия, тази форма е ограничена до определени области на кожата. В това отношение той е по-лечим. Лекарят може да диагностицира скръродермия или морфея чрез визуална проверка. Важно е обаче да се направи всичко възможно, за да се изключи системната форма на склеродермия. Това е така, защото може да втвърди и органите. В крайна сметка води до смърт, което не е така при скромната склеродермия. Също така рядко засяга ръцете и лицето, а по-скоро други области на тялото. Съпътстващата поява на Синдром на Рейно също така предлага системния вариант, а не скромната склеродермия. Следователно, ако на ръцете или лицето присъстват втвърдени участъци от кожата и освен това ръцете са болезнени и изглеждат слабо перфузирани, посещението при дерматолог трябва да се направи още по-бързо. Ако е необходимо, лекарят ще използва ултразвук изследване и вземане на проби от тъкани, за да се определи за коя форма на склеродермия става дума. Дали циркумскриптната склеродермия е автоимунно заболяване или не, все още не е изяснено. Ясно е обаче, че причината за втвърдяването на кожата е възпалението. Това локално кожно заболяване може да се лекува добре.
Лечение и терапия
Поради необяснимата етиология на критичната склеродермия, без причина притежава съществува към днешна дата и терапевтично мерки, които зависят от формата и степента на заболяването, са насочени към намаляване на наличните специфични симптоми. Лечебна и светлинна терапия мерки са се доказали ефективни за облекчаване на симптомите. Противовъзпалителни средства като глюкокортикоиди под формата на кремове or мехлеми се използват за лечение на възпалителни процеси. В допълнение, попълване на липидите мехлеми, лосиони or кремове се препоръчват за основна грижа за склерозираните кожни участъци и за предотвратяване на сърбеж и евентуално усещане за напрежение. Съществуващите или остри възпалителни реакции могат да бъдат ограничени с UVA светлина в хода на фототерапия, По същото време, UVA светлина стимулира синтеза на ензими които разграждат увеличения колаген. В някои случаи предварително се прилага крем, съдържащ псорален, за да се засили ефектът (PUVA притежава). Докато червеникаво-възпалителните обезцветявания на кожата обикновено изчезват и белезникавите участъци стават по-меки, атрофия и загуба на коса фоликулите не могат да бъдат обърнати от притежаваВ клинични проучвания шок вълнова терапия мерки също се тестват (наред с други в Inselspital в Берн), които унищожават склерозираната тъкан, за да стимулират притока на кръв и синтеза на нови кръвоносен съд и кожни клетки. Ако кожните участъци в областта на ставата са засегнати от морфа, могат да бъдат посочени физиотерапевтични мерки за предотвратяване на скованост на ставите (контрактура).
Предотвратяване
Тъй като етиологията на циркумскриптозната склеродермия все още не е определена, не съществуват превантивни мерки. Ефектите от скромната склеродермия вероятно могат да бъдат сведени до минимум чрез избягване на фактори, които влияят отрицателно върху имунната система (включително стрес, алкохол, никотин използване).
Проследяване
Последващите грижи за скромната склеродермия се основават на индивидуалната картина на симптомите и хода на заболяването. Леките симптоми не изискват продължително проследяване. Болестта може да се лекува с медикаменти и алтернативни методи за лечение като светлинна терапия. Като част от последващата грижа, кожните места отново се проверяват. Ако курсът е положителен, пациентът може да бъде изписан. Част от последващата грижа е и интервю за пациент. По време на анамнезата се обсъждат симптомите и методите на лечение. В допълнение, лекарят разглежда индивидуалните запитвания на пациента, например относно покритие на разходите или придружаващо терапевтично лечение. В частност юноши, които понякога страдат тежко от кожни промени, често се нуждаят от терапевтична подкрепа. Доколкото скромната склеродермия не отшумява чрез конвенционални мерки, трябва да бъдат тествани алтернативни терапевтични методи. В този случай последващите грижи се отлагат до състояние е излекуван. В редките случаи на хронично заболяване, отговорният лекар трябва да се посещава на редовни интервали, за да може да извърши необходимите рутинни проверки. Последващи грижи се осигуряват от дерматолога или общопрактикуващия лекар. Децата и юношите често се лекуват от педиатър, който ще осигури редовно проследяване след края на лечението.
Какво можете да направите сами
Тази диагноза е много тревожна за повечето пациенти, особено ако засегнатите участъци от кожата са на лицето и / или ръцете и по този начин видими за всички. Ако стрес става прекомерен, препоръчва се психотерапевтично допълнително лечение. Участието в група за самопомощ може също да помогне на засегнатите. Пациентите могат да намерят информация за болестта и за срещи в близост, например на портала за самопомощ www.sklerodermie-sh.de. Спортът, доколкото болестта позволява, също осигурява по-добро настроение. Особено ако пациентите са склонни към депресия, препоръчително е да участвате в колективен спорт и последващите социални събирания. Все още не е сигурно как може да се развие циркумскриптен склеродермия. Независимо дали става дума за грешна реакция на имунната система или възпаление в организма, подчертаният здравословен начин на живот трябва да позволи на тялото да се справи по-добре с болестта. Здравословният начин на живот включва, освен гореспоменатото упражнение, и избрана, лека диета с много витамини и фибри, но с малко захар и животински мазнини. Редовно ежедневие с достатъчно периоди на сън и почивка, както и въздържане от алкохол намлява никотин също се препоръчват. Спортове като йога, Пилатес или дори медитация може да противодейства стрес, които иначе могат да влошат състояние.
