Миастения гравис (MG) (синоними: синдром на Erb-Goldflam; синдром на Erb-Oppenheim-Goldflam; болест на Goldflam-Erb; Myasthenia gravis pseudoparalytica; Myasthenia pseudoparalytica; Myasthenieptosis; Myasthenic bulbar paralysis; ICD-10-GM G70. 0: Миастения гравис) е рядко нарушение на предаването на нервно-мускулен (нервно-мускулен) стимул, което се проявява като тежка мускулна слабост, зависима от натоварването, и бързо отпадналост. Мускулната слабост се проявява асиметрично и може да засегне единични или множество мускули. Произходът на думата се основава на гръцката дума "mys" = мускул и "-астения" = слабост. Латинската дума „gravis“ означава „тежък“.
Миастения гравис е едно от автоимунните заболявания, което означава, че тялото се формира антитела срещу собствените структури на тялото, в този случай срещу постсинаптичните (разположени зад синапса) ацетилхолин рецептори.
Различават се две форми според разпространението на болестта:
- Очна миастения - засегнати са само външните очни мускули.
- Генерализирана миастения - засягане на лицевите, фарингеалните, шийните / шийните и скелетните мускули; възможен е лек / среден / тежък израз
За допълнителни разграничения вижте „Класификация“.
Съотношението между половете: мъже и жени е 2: 3.
Пик на честотата: при жените заболяването се проявява предимно между 2-ро и 3-то десетилетие от живота и при мъжете между 6-то и 8-о десетилетие от живота. Приблизително 10% от страдащите са деца на възраст под 16 години.
Разпространението (честотата на заболяванията) се е увеличило поради добрите възможности за лечение и нормалната продължителност на живота и в момента е 78 болести на 100,000 15 жители (по света), като диапазонът е 179-XNUMX в зависимост от дестинацията.
Честотата (честотата на новите случаи) е 0.25-2.0 случая на 100,000 XNUMX население годишно.
Курс и прогноза: Болестта обикновено започва с очни (засягащи очите) симптоми. С напредването на болестта тя се генерализира (разпространява се в цялото тяло). При 10-20% от пациентите остават само очни симптоми. Предполага се, че генерализацията отнема най-много две години. Разпространението върху цялото тяло се смяташе за нелечимо преди няколко години. Ново наркотици са подобрили значително прогнозата и в тези случаи. Лекарството трябва да бъде през целия живот. Засегнатите могат олово относително нормален живот. Болестта не се лекува.
Пациентите с ангажиране на фарингеалната и дихателната мускулатура са изложени на по-голям риск от развитие на миастенична криза, която може да бъде фатална. слаба експресия на симптомите) и чрез тежки курсове.
В случай че бременност, протичането на миастения гравис е непредсказуемо, но е малко по-леко през 2 и 3 триместър. При раждане мускулната слабост може да наложи секцио (цезарово сечение).
Съпътстващи заболявания (съпътстващи заболявания): миастения гравис все повече се свързва с автоимунни заболявания (10-14%) като тиреоидит (възпаление на щитовидната жлеза) (често срещан), ревматоиден артрит (често срещан), системен лупус еритематозус, пагубен анемия (абсорбция разстройство за В12; B12 дефицитна анемия), пемфигус вулгарис (мехури кожа болест), анкилозиращ спондилит (синоним: болест на Бехтерев; хронично възпалително ревматично заболяване с болка и втвърдяване на ставите), улцерозен колит (хронично възпалително заболяване на червата (двоеточие намлява ректум)), болест на Крон (хронично възпалително заболяване на червата (IBD)) и гломерулонефрит (възпаление на гломерулите (бъбречните корпускули) на бъбреците).
