Етапи на активност на ANCA-свързани васкулитиди (AAV) - определение на EUVAS.
| Етап на активност | дефиниция |
| Локализиран етап | Горни и / или долни дихателни пътища без системна проява, без симптоми на В, не застрашаващи органите |
| Ранен системен стадий | Възможно е всяко органно засягане, а не животозастрашаващо или органно застрашаващо2 |
| Етап на генерализация | Бъбречно засягане (бъбрек участие) или друга органозастрашаваща проява (серум креатинин <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Тежък, животозастрашаващ етап на генерализация | Бъбречна недостатъчност или друга органна недостатъчност (креатинин > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Огнеупорен етап | Прогресиращо заболяване, рефрактерно на стандартната терапия (глюкокортикоиди, циклофосфамид) |
легенда
- 1ANCA често отрицателен
- 2ANCA отрицателен или положителен
- 3ANCA почти винаги положително
В симптоматика
- Необясними, постоянни или повтарящи се треска (> 38 ° C).
- Нощно изпотяване (мокро коса, напоени дрехи за сън).
- Нежелана загуба на тегло (> 10% от телесното тегло в рамките на 6 месеца).
Еозинофилната грануломатоза с полиангиит (EGPA), бивш синдром на Churg-Strauss (CSS), може да бъде класифицирана според критериите ACR *:
| Бронхиална астма (> 90% от случаите). |
| Нефиксирани белодробни инфилтрати при образно изследване. |
| Патологичен параназални синуси/синузит (синузит). |
| Моно- и полиневропатии (заболявания на периферната нервна система) |
| Кръв еозинофилия (> 10% в диференциал кръвна картина). |
| Доказателства за извънсъдова еозинофилия (от биопсия (тъканна проба)). |
Ако са налице 4 от 6 критерия, се поставя диагноза на еозинофилна грануломатоза с полиангиит (EGPA), бивш синдром на Churg-Strauss (CSS), може да бъде направен.
* Американски колеж по ревматология (ACR)
