Лимфангиомът е доброкачествена съдова малформация. Това е туморно заболяване на лимфата съдове това се случва доста рядко.
Какво е лимфангиом?
Лимфангиомите дължат името си на мястото на произход, лимфното съдове. Аналогът на съдовите малформации в кръв система са така наречените хемангиоми. Лимфангиомите са разделени на три различни класа:
- Кавернозните лимфангиоми (lymphangioma cavernosum) обикновено се появяват на лицето, под мишниците, ръцете или краката.
- капилярен лимфангиом (lymphangioma circumscriptum) се среща главно в кожа и лигавицата на уста и устните. Тази форма може да се появи и в областта на гениталиите или в слабините.
- Съдови малформации в един или повече места на шия, гърлото, аксилите или медиастинума най-вероятно са кистозни лимфангиоми. Те са известни също като lymphangioma cysticum или hygroma cysticum colli.
Понякога в медицинската литература се описва и четвърта форма. Този лимфангиоматозен гигантизъм е подобен на външен вид елефантиазис, необичайно уголемяване на част от тялото, причинено от лимфна конгестия.
Причини
Точният произход на лимфангиомите все още е неясен. Предполага се, че съдовите малформации се основават на наследствена малформация на лимфната система. Основите за по-късното заболяване вероятно са положени още през втория месец на бременност. В мезодермата, средния зародишен слой, след това се извършва неправилна диференциация при засегнатите пациенти. Очевидно лимфангиомите възникват от изхвърляния на венозната и лимфната система. Яремната вена, двете илиачни вени и мезентериалната вена в долната част на корема са особено засегнати. Обикновено се образуват връзки между лимфната система и венозната система, за да се позволи лимфа за оттичане във вените. При пациентите с лимфангиоми обаче тези връзки отсъстват частично. В резултат на това лимфа не може да дренира и дилатация на лимфната съдове настъпва. Това е известно още като лимфангиектазия. Туморът, който след това се образува при тези разширения, се състои от различни тъканни структури, подобни на киста. Те са пълни с протеинова течност, която съдържа много еозинофилни гранулоцити.
Симптоми, оплаквания и признаци
Лимфангиомът обикновено се появява за първи път в началото детство. В почти 90 процента от всички случаи съдовите малформации се проявяват веднага след раждането, но не по-късно от петгодишна възраст. В повечето случаи туморът се открива на шия или в тила. В 20 процента от случаите той се намира под мишниците. Рядко се засягат други части на тялото. Доброкачествените тумори обаче могат да се появят и в медиастинума, извика, перикард, вулва, пенис, слабини, кости, панкреас, яйчници или през останалата част на корема. В повечето случаи лимфангиомите са светло оцветени или кожа цветни. Често обаче се откриват кръвоизливи в кухините на кавернозния лимфангиом. След това в тези области лимфангиомът става по-тъмен и изглежда синкав до лилав. Докато капилярен лимфангиомът се проявява като малки везикули, кистозната хигрома и особено лимфангиоматозният гигантизъм могат да причинят по-големи растежи. В зависимост от техния размер и местоположение, съдовите малформации могат също да изместят други органи и да причинят съответни симптоми на изместване. Например, стесняване на дихателните пътища може да причини дишане затруднения, затруднено преглъщане или принудителна поза на глава.
Диагностика и ход на заболяването
Диагнозата винаги започва с внимателно вземане на пациента медицинска история. Тази част от диагностичния процес се нарича още медицинска история. Това е последвано от a физическо изследване. Въпреки това, за да се разграничи надеждно лимфангиома от други аномалии на съдовете, ан ултразвук трябва да се направи преглед (сонография). The ултразвук също така проверява дали други органи или тъканни структури са свити или изместени от местоположението на лимфангиома. В случай на лимфангиоми в тялото, магнитен резонанс (ЯМР) може да се наложи.
Усложнения
Лимфангиомът причинява много сериозни малформации у пациента, които се появяват главно в съдовете и могат значително да ограничат ежедневието и качеството на живот на засегнатото лице. В много случаи засегнатото лице страда от кръвоизливи и по този начин от обезцветяване на кожа. Освен това се образуват и тумори и израстъци, които в много неблагоприятен случай могат да се разпространят и в други области на тялото. Малформациите на съдовете могат да имат отрицателен ефект върху органите и евентуално да ги изместят. Това може олово към дихателни проблеми или трудности при преглъщане, Най- трудности при преглъщане често причиняват трудности при прием на храна или течности. В най-лошия случай дишане трудностите също могат олово до загуба на съзнание. Не е необичайно лимфангиом да олово до лоша стойка на глава, което води до напрежение или други дискомфортни симптоми. Лимфангиомът се лекува чрез отстраняване на тумора. Освен това засегнатите лица са зависими от различни терапии дори след отстраняването. Въпреки това, не винаги може да се гарантира положителен ход на заболяването.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Лимфангиомите трябва да бъдат диагностицирани и лекувани своевременно. В противен случай израстъците могат да доведат до малформации, хронични болка и допълнителни усложнения. Родителите, които открият подуване или бучка у детето си, е най-добре да информират педиатъра. Общи симптоми като треска, загуба на апетит or дишане проблемите могат също да показват съдова малформация и трябва да бъдат изследвани. Лимфангиомите обикновено са безпроблемни, при условие че бъдат разпознати и лекувани на ранен етап. Заболелите деца трябва да се преглеждат редовно дори след отстраняване на малформацията, тъй като съществува повишен риск от рецидив. Ако единият родител има малформации на лимфната система, детето трябва да се изследва рутинно. Тъй като това е наследствено заболяване, е възможна конкретна диагноза, често докато детето е още в утробата. Лимфангиомите се диагностицират и лекуват от интернист или лимфолог. Първоначална предварителна диагноза може да бъде поставена от семейния лекар. Ако растежът се намира в глава, гръбначния стълб или крайниците, пациентът също трябва да получи физиотерапия за запазване или възстановяване на основните функции на тялото.
Лечение и терапия
За разлика от хемангиомите, лимфангиомите обикновено не регресират спонтанно. В повечето случаи съдовите тумори са напълно отстранени. Това пълно отстраняване на тумора се нарича още екстирпация. За пълно излекуване туморът наистина трябва да бъде напълно отстранен. В противен случай рецидиви винаги ще възникнат. Въпреки това, само около една трета от всички лимфангиоми могат да бъдат напълно отстранени директно по време на първата операция. Малки везикули често остават по протежение на нерви или органи. След това те се пълнят отново с течност по-късно и образуват нов лимфангиом. Лазерна терапия често се използва като алтернатива или в комбинация с операция. Предимството на лазерното лечение е, че процедурата не е толкова стресираща, колкото операцията, а освен това е само малка белези остават. За пълно отстраняване обаче обикновено са необходими няколко лечения. Лекарствените терапии обикновено остават неуспешни. Само склеротерапията с пицибанил е подходяща за медицинско лечение. При тази процедура, специално третиран щам на бактерии (стрептокок pyogenes) се инжектира многократно в лимфангиома. Процедурата се използва, когато рискът от операция е твърде голям. Ако органите са засегнати от лимфангиома, поставянето на a стомах може също да е необходима тръба или трахеостомия. По принцип обаче прогнозата на лимфангиома може да се счита за добра. Това е доброкачествен тумор, така че пълното отстраняване означава и пълно излекуване. Смъртността е около три процента.
Прогноза и прогноза
Степента на малформации в крайна сметка определя прогнозата за лимфангиома. Добра прогноза се дава при голям брой пациенти, тъй като наличните възможности за притежава са често достатъчни с настоящите живописни познания. В случай на леки промени в съдовете, може да има липса на симптоми за цял живот. Често в тези случаи диагнозата става възможна само чрез случайна находка. Въпреки това не се очаква спонтанно излекуване на болестта, тъй като малформациите остават за цял живот. Няма възможност за лечение, което да доведе до пълно възстановяване и по този начин до отстраняване на малформациите. Обикновено тъканите се променят, както и съдовете трябва да се лекуват хирургично. Туморите се развиват и трябва да бъдат отстранени, за да се предотвратят допълнителни усложнения. Лазерна терапия често се използва за минимизиране на белези. Ако интервенциите продължат без допълнителни смущения, може да се очаква значително облекчаване на симптомите. Независимо от това, контролът трябва да се извършва на редовни интервали през целия живот, за да се провери функционалната активност на съдовете. Въпреки всички усилия, управлението на начина на живот е ограничено в случай на лимфангиом. Физическият капацитет трябва да бъде адаптиран към спецификациите на организма и трябва да се избягва пренапрежение. Винаги има рискове за развитието на остри ситуации при това заболяване, които трябва да бъдат сведени до минимум.
Предотвратяване
Тъй като точните причини за лимфангиома все още не са ясни, не е възможно да се предотврати заболяването.
Aftercare
Видът и продължителността на последващите грижи зависи от местоположението и лечението на лимфангиома. Често, без последващи грижи мерки са необходими. Ако доброкачественият тумор беше отстранен хирургично, излекуване на хирургичното белези трябва да се наблюдава. Ако възникнат следоперативни усложнения, се налага интензивно последващо лечение. Като правило, след успешно отстраняване се извършват няколко контролни изследвания, за да се определи дали лимфангиомът се е повторил. В някои области на тялото, като гърдата, пациентите могат да открият това сами чрез редовно палпиране. Независимо от това, редовните прегледи от лекар също са препоръчителни в тези случаи. Точният интервал на контролите се определя от съответния специалист. Веднага след като засегнатите известия се променят отново, те трябва да се консултират със специалист, независимо от уговорените интервали за проверка. Засегнатите лица трябва да бъдат внимателно наблюдавани в случай на повтарящи се аномалии.
Какво можете да направите сами
Лимфангиомът не е напълно проучен медицински. Поради тази причина възможностите за самопомощ не са достатъчно известни. За да се предпазите от допълнително дразнене на кожата, трябва да се избягва директното излагане на слънчева светлина. По същия начин козметичните продукти трябва да се избират и използват само след консултация с лекар. Трябва да се внимава да не се надраскат доброкачествените тумори по лицето или шия неволно, тъй като това може да доведе до ,. Освен това, ако лигавиците в уста трябва да се избягва консумацията на кисели или пикантни храни. Пациентите, както и роднините, могат да се възползват от групи за самопомощ, както и от форуми за обмен на информация с други засегнати лица. Ежедневните съвети и съвети за справяне с болестта в ежедневието се обсъждат в доверителна атмосфера. Това стабилизира психологическото състояние на много от засегнатите, облекчава страховете и води до изясняване на отворени въпроси. Последният опит се обсъжда помежду си по този начин и може да помогне за подобряване на общото благосъстояние. Редовните масажи помагат за облекчаване на напрежението. В зависимост от местоположението и степента, самият пациент или с помощта на роднини може да предотврати и облекчи мускулните оплаквания чрез кръгови движения. За областта на раменете и шията адекватното и непрекъснато подаване на топлина също е от полза.
