Терапевтична цел
Нормализиране на серума кортизон нива.
Препоръки за терапия
- Първична хирургия притежава (за индикации вижте „Хирургична терапия“ по-долу); в редки случаи лъчева терапия на хипофизната жлеза (напр. за повторение / повторение на Болестта на Кушинг, при основно неоперабилни пациенти); след операция, заместване притежава (заместителна терапия) с a кортизон лекарство.
- При NNR карцином лечение с: Цитостатици, адреностатици
- В ятрогенен Синдром на Кушинг (нежелана последица от медицинско лечение): проверете и ако е необходимо коригирайте съществуващите Кортизолът доза.
- В случай на рецидив на централна Болестта на Кушинг (Болест на Кушинг) [след резекция / хирургично отстраняване на микроаденом на предната част на хипофизата]: притежава изпитание с соматостатин аналог; кетоконазол.
- Вижте също в „Допълнителна терапия“.
За рецидив на централната болест на Кушинг (болест на Кушинг) [след резекция на микроаденом на предна хипофиза]
Терапевтично изпитване с:
- Соматостатин аналогов (пазиреотид) 600 ug, два пъти дневно sc → насочено ограничаване на секрецията на ACTH [изпитване фаза II!]
- Кетоконазол (инхибира синтеза на стероиди, включително Кортизолът) Червено писмо на ръка Кетоконазол HRA (кетоконазол): „Риск от хепатотоксичност Кетоконазолът в орална форма е мощен инхибитор на синтеза на кортизол поради свойството му като инхибитор на цитохром Р450 ензими в надбъбречна жлеза. Освен това кетоконазолът има директен ефект върху кортикотропните туморни клетки при пациенти с Синдром на Кушинг. Той е одобрен за лечение на ендогенни Синдром на Кушинг при възрастни и юноши над дванадесет години. Поради риска от хепатотоксичност (черен дроб токсичност), разрешението за пускане на пазара на перорален кетоконазол като противогъбично средство е спряно през октомври 2013 г. Хепатотоксичност при перорално лечение с кетоконазол обикновено се наблюдава при започване на лечението и през първите шест месеца. Кетоконазол HRA за лечение на синдрома на Кушинг се очаква да бъде пуснат на пазара в Германия от 15 март 2015 г. Производителят предоставя предварителна информация за риска от хепатотоксичност и мерки за минимизиране на риска в червено писмо:
- Пероралното лечение с кетоконазол трябва да бъде започнато и наблюдавано от лекар с опит в лечението на Болестта на Кушинг.
- Кетоконазол в орална форма е противопоказан при пациенти с остра или хронична форма черен дроб заболяване или ако нивата на чернодробните ензими са повече от два пъти над горната граница на нормата в началото на лечението.
- Кетоконазол трябва да се прекрати незабавно, ако клиничните симптоми на хепатит се развива.
- Пациентите трябва да бъдат информирани за рисковете от хепатотоксичност и възможните симптоми (напр. анорексия, гадене/повръщане, жълтеница, потъмняване на урината). Ако се появят подходящи симптоми, лечението трябва да бъде прекратено незабавно, трябва да бъде уведомен лекар и черен дроб трябва да се извършват функционални тестове.
- Преди започване и по време на лечението, чернодробни стойности трябва да се определя редовно в съответствие със специализираната информация.
- Ако нивата на чернодробните ензими се повишат до по-малко от три пъти горната граница на нормалните стойности, по-близо мониторинг на чернодробната функция трябва да се извършва и ежедневно доза намален с поне 200 mg.
- Ако нивата на чернодробните ензими се повишат до поне три пъти горната граница на нормалните стойности, лечението трябва да бъде прекратено незабавно. "
