В идиопатичен белодробна фиброза (наричана още идиопатична белодробна фиброза или IPF), съединителната тъкан се образува неконтролируемо в белите дробове. Резултатът е силно нарушен бял дроб функция. Не е известна причина за заболяването.
Какво е идиопатична белодробна фиброза?
Идиопатична белодробна фиброза е хроничен бял дроб болест и форма на белодробна фиброза. Причината за заболяването не е известна. Поради това се нарича „идиопатичен“ (от гръцки idios - „аз“ и патос - „страдание“). Бавно е прогресивно. В резултат на прекомерни ремонтни механизми, все повече и повече съединителната тъкан образува се в белите дробове с напредване на заболяването (фиброзиращо заболяване). В резултат на това бял дроб тъканта става все по-твърда и губи еластичност. В резултат на това белодробната функция и особено кислород поемане в кръв са ограничени. Идиопатичната белодробна фиброза е рядка и засяга мъжете малко по-често от жените. Обикновено се диагностицира след 60-годишна възраст. Децата не са засегнати. В сравнение с други форми на белодробна фиброза, идиопатичната белодробна фиброза има по-бърз ход. Терапиите също се различават.
Причини
Причините за идиопатичната белодробна фиброза са неизвестни. Рискови фактори включват по-напреднала възраст и пушене. Генетични фактори, т.е. случаи на идиопатична белодробна фиброза при роднините, също изглежда играят роля. Пълният генетичен произход обаче все още не е ясен. При заболяването естественият механизъм за възстановяване на белия дроб работи неконтролирано:
Подобен на белег съединителната тъкан образува се в отговор на малки наранявания в областта на алвеолите (въздушни торбички). При идиопатична белодробна фиброза това се случва патологично и се образува прекомерно количество съединителна тъкан. В резултат на това белите дробове стават все по-малко разширяеми и белодробната функция става все по-ограничена.
Симптоми, оплаквания и признаци
Идиопатичната белодробна фиброза има коварно начало и често напредва без симптоми в началото. Само с напредването му се появяват симптоми, които приличат на тези при други форми на белодробна фиброза и сърце провал, наред с други. Пациентите страдат от задух. Това първоначално е особено забележимо по време на усилие, но по-късно се случва и в покой. Освен това честотата на дишането може да бъде увеличена. Пациентите често страдат от упоритост кашлица , който реагира зле на супресори за кашлица. Една четвърт от пациентите присъстват с пръсти на барабан. Нарушената белодробна функция води до липса на кислород, който може олово до симптоми като умора, син оттенък на устните и пръстите, загуба на апетит, и загуба на тегло.
Диагностика и прогресиране на заболяването
Диагнозата идиопатична белодробна фиброза може да бъде поставена само ако не е установена причина за заболяването. Следователно възможните причини за симптомите първо са изключени в a медицинска история интервю. Освен всичко друго, важно е да се знае дали пациентът е имал контакт с потенциални задействания в личния или професионалния си живот и дали пациентът приема лекарства, които могат да предизвикат белодробна фиброза. Когато слуша белите дробове, лекарят може да чуе хрипове, когато дишане ин. Тези звуци се появяват първоначално само в долните части на белите дробове, но с напредването на болестта те се появяват и в други области на белите дробове. Техники за изображения се използват при по-нататъшна диагностика. Рентгенови лъчи и CT (компютърна томография) сканира на сандък показват характерни анормални структури на белодробната тъкан и намален белодроб сила на звука. В ранните стадии на заболяването тези промени се наблюдават по-лесно при КТ, отколкото при рентгенови лъчи. Ако констатациите на КТ са неубедителни, белия дроб биопсия може да е необходимо за потвърждаване на диагнозата. Това включва вземане на тъканни проби от белите дробове, които след това се оценяват под микроскоп за болна тъкан (патохистологично). Може да се използва бронхиална промивка за изключване на диференциални диагнози. Това включва промиване на белите дробове с разтвор, който след това се аспирира и изследва за специфични клетъчни прояви (цитологично). A белодробна функция тест разкрива нарушена работа на белите дробове. Диференциалните диагнози трябва да изключват други форми на белодробна фиброза, индуцирано от лекарства увреждане на белите дробове, ХОББ (хронична обструктивна белодробна болест), организиране пневмония, дифузно алвеоларно увреждане и колагеноза (заболяване на съединителната тъкан). Идиопатичната белодробна фиброза започва коварно. Тогава обаче той прогресира по-бързо от другите форми на белодробна фиброза и има по-лоша прогноза. Средно засегнатите живеят три години след поставяне на диагнозата. Само 20 до 40 процента от страдащите живеят пет или повече години след поставяне на диагнозата. Смъртността е 70 процента. Въпреки това, ходът на заболяването може да варира значително при всеки пациент. Причините за това не са известни. Идиопатичната белодробна фиброза може да благоприятства и други белодробни заболявания и инфекции, които от своя страна могат олово до остро влошаване на белодробната фиброза. След това прогресира още по-бързо с внезапно масивно влошаване на белодробната функция и може да бъде фатално.
Усложнения
Белодробната фиброза обикновено води до намалена белодробна функция. Това може олово до различни симптоми при пациента и в повечето случаи намалява качеството на живот на засегнатото лице. Способността на пациента да се справя стрес се намалява значително от белодробна фиброза, която става очевидна под формата на умора. Пациентите страдат от задух, което често води до паническа атака или изпотяване. NXNUMX Сърце могат да доведат и до проблеми, а в най-лошия случай пациентът може да умре от сърдечна смърт. Умора и настъпва загуба на тегло. Поради недостатъчното предлагане на кислород, вътрешни органи и крайниците могат да бъдат повредени или да умрат напълно. Освен това се наблюдава увеличаване на честотата на дишане и силно кашлица. По правило усложненията възникват, когато лечението на белодробната фиброза започне късно. Това се прави с помощта на лекарства и може да ограничи симптомите. В тежки случаи, трансплантация на белия дроб е необходимо, за да поддържа пациента жив. При някои обстоятелства продължителността на живота е ограничена и намалена от белодробна фиброза.
Кога трябва да посетите лекар?
Идиопатичната белодробна фиброза първоначално не причинява определени симптоми и симптоми. Трябва да се потърси лекар, ако има внезапно задух или персистиращо кашлица които не могат да бъдат отнесени към някаква конкретна причина. Медицински съвет се изисква най-късно, когато се добавят силна умора и външни промени. Хората, които забележат синьо оцветяване на устните и пръстите или загуба на тегло, трябва незабавно да изяснят това. Ако се появят пръсти на барабан, същия ден трябва да се направи консултация с медицински специалист. Това е особено вярно, ако рискови фактори , като алкохол намлява никотин употреба или се добавят по-възрастни. Съществува и повишен риск от развитие на идиопатична белодробна фиброза след продължително белодробно заболяване. Ако усложнения като постоянни дишане възникнат проблеми или тежка умора, е посочено посещение в болница. В случай на нарушено съзнание и остър респираторен дистрес, трябва да се извика спешният лекар. Лечението трябва да бъде осигурено от лекуващия лекар или от белодробен специалист. В зависимост от причината може да се направи и консултация с кардиолог.
Лечение и терапия
Лечението на идиопатична белодробна фиброза няма решаващо влияние върху оцеляването и качеството на живот на засегнатото лице. Докато други форми на белодробна фиброза могат да бъдат лекувани с кортикостероиди и имуносупресори, идиопатичната белодробна фиброза не реагира на тези лекарства. Терапия на болестта цели да забави или, ако е възможно, да спре патологичното образуване на съединителна тъкан. Освен това, симптоматично притежава се използва за лечение на симптомите на пациента. В напреднали етапи, дългосрочни притежава с кислород е необходимо. В подходящи случаи, белодробна трансплантация може да се извърши в краен случай. При тази процедура белият дроб на болния човек е напълно заменен от белодроб на донора.
Прогноза и прогноза
Идиопатичната белодробна фиброза се характеризира с бързо прогресиране на фиброзата. По този начин той има най-лошата прогноза сред всички форми на белодробна фиброза. За разлика от други форми на белодробна фиброза, причината за идиопатичния вариант е неизвестна. По този начин нито едно основно заболяване не може да бъде лекувано, за да спре прогресията на болестта. Различни лекарства могат да забавят прогресията на заболяването, но все още няма дългосрочни резултати, които позволяват надеждна прогноза. Не е възможно да се излекува идиопатична белодробна фиброза; в най-добрия случай симптомите, свързани с лечението, могат да бъдат облекчени. В резултат на ремоделирането на съединителната тъкан на белите дробове могат да възникнат различни усложнения, които значително влошават прогнозата. Те включват промени в сърце които водят надясно сърдечна недостатъчност в резултат на увеличаването на налягането в белодробна циркулация по време на хода на заболяването. Леталността на идиопатичната белодробна фиброза е около 70 процента. След поставяне на диагнозата пациентите с идиопатична белодробна фиброза живеят приблизително три години. Степента на 5-годишна преживяемост е между 20 и 40 процента. Това означава, че пет години след поставянето на диагнозата 20 до 40 от 100 пациенти са все още живи. Качеството на живот обаче е значително ограничено, особено в напреднал стадий на заболяването. Например, пациентите често са зависими от продължителна кислородна терапия или трябва да изчакат донорски белодроб трансплантация на органи.
Предотвратяване
Други форми на белодробна фиброза могат да бъдат предотвратени чрез избягване на съответните им тригери. Тъй като няма известни причини за идиопатична белодробна фиброза, това не е възможно в този случай. Въпреки това, пушене се счита за рисков фактор, който може да бъде избегнат.
Проследяване
Последващите грижи за идиопатична белодробна фиброза са свързани с забавяне на прогресивното по-нататъшно развитие на съединителната тъкан. Това може да се направи само в контекста на медицинско лечение. Следователно пациентите се нуждаят от дългосрочни медицински грижи, които включват редовни прегледи. Въпреки че няма конкретни предложения за самопомощ, засегнатите могат да спрат пушене за да защитят организма си. Ако са известни други причини за възникващите симптоми, те също трябва да се избягват, доколкото е възможно. Лечебното лечение трябва да се спазва точно според препоръките на лекаря по време на фазата на долекуване. Освен това засегнатите трябва да внимават да не се упражняват прекалено много физически. Дишане трудностите могат да показват инфекция на белите дробове, поради което е препоръчително ранно посещение на лекар. В зависимост от тежестта на заболяването, членовете на семейството и приятелите трябва да знаят за това, за да могат да помогнат, ако е необходимо. Любящата грижа укрепва пациента и осигурява подобрение в здраве. Ако е необходимо, психологическата подкрепа също е полезна. Контактът с други страдащи също има положителен ефект върху настроението и възстановяването на пациента.
Какво можете да направите сами
Като правило няма налични възможности за самопомощ на засегнатото лице с това заболяване. Поради тази причина пациентите винаги са зависими от медицинско лечение. Въпреки това, пушене може да бъде рисков фактор за заболяването, така че засегнатото лице трябва да се въздържа от пушене. Ако е известен друг спусък, който води до симптомите на заболяването, той също трябва да се избягва. Пациентите са зависими от приема на лекарства. В ежедневието им трябва да се избягват физически натоварващи дейности. Рискът от инфекции и възпаления на белите дробове също може да бъде увеличен, така че винаги да се консултирате с лекар незабавно, ако възникнат проблеми с дишането. В тежки случаи пациентите разчитат на подкрепата на приятели и семейство. В този случай топлосърдечните грижи имат положителен ефект върху хода на заболяването. В случай на белодробна трансплантация може да се наложи психологическа подкрепа. Това също може да бъде осигурено от членове на семейството и от приятели, а контактът с други пациенти също може да има положителен ефект върху психологическото състояние на пациента.
