Конвертаза: Функция, задачи, роля и болести

Конвертазата е комплекс от ензими това е част от системата на комплемента. Системата на комплемента от своя страна е важен компонент на имунната система.

Какво е конвертаза?

Конвертазата е комплекс от ензими които циркулират в кръв и е част от системата на комплемента. Системата на комплемента от своя страна е важен компонент на имунната система. Известни са две различни форми на конвертаза. Една форма се формира по класическия път от частите на комплемента C4b, C2a и C3b. Другата форма се формира по алтернативен път от фактори на комплемента от типа C3b. И двете форми обаче имат една и съща функция. Те активират фактори на комплемента и по този начин играят важна роля в имунната защита.

Функция и роля

Конвертазата е един от критичните компоненти на системата на комплемента. Системата на комплемента принадлежи към неспецифичната хуморална защита на имунната система. Системата за хуморална защита се състои от различни протеини които циркулират непрекъснато в кръв, лимфаи междуклетъчната течност. За разлика от защитните клетки, те не са в състояние активно да мигрират към дадено място. The протеини (протеини) са неспецифични, тъй като не са насочени срещу определен тип патоген. Комплементната система е система, която също се състои от плазма протеини. Той участва в отговора на антителата, от една страна, и във вродената имунна система, от друга. Повече от 30 различни протеина грим системата на комплемента. Те или са разтворени в кръв или свързани с клетки и са предназначени да защитават срещу микроорганизми като бактерии, вируси или гъбички. Системата на комплемента покрива повърхността на патогени. В медицинската терминология този процес е известен още като опсонизация. Опсонизацията позволява на фагоцитите да разпознаят, че е включен патоген. Само когато патогенът е опсонизиран, фагоцитите могат да го унищожат. Системата на комплемента също предизвиква различни възпалителни реакции. Това е в подкрепа на тялото в борбата му срещу патогени. Части от някои протеини от комплементната система също привличат допълнителни фагоцити към мястото на инфекцията. По този начин те функционират като хемокини. В допълнение, протеините на комплемента са в състояние да унищожат бактерии директно. За да може обаче системата на комплемента да стане активна, тя трябва да бъде активирана. Могат да се разграничат три различни пътя. Крайният продукт и на трите пътя е конвертаза, която се образува на повърхността на целевите клетки. Конвертазата инициира каскада на разцепване. Това хемотактично привлича левкоцити (бели кръвни телца), увеличава активността на фагоцитите и накрая инициира разтваряне (лизис) на целевата клетка. От една страна, системата на комплемента може да се активира по класическия път. Антитела играят важна роля в този процес. Ако системата се активира чрез свързващ маноза лектин, това се нарича лектинов път. Третият път е спонтанният и независим от антитела алтернативен път.

Болести и разстройства

Протеините на комплемента, активирани от конвертаза, имат мощни деструктивни свойства на клетките. Когато са нерегулирани, например, когато се активират прекомерно от конвертаза, те могат да бъдат отговорни за увреждане на тъканите и да причинят или да повлияят негативно на различни заболявания. Едно сериозно заболяване, при което конвертазата е свързана със системата на комплемента, е бъбречната ,, Това е , на бъбречните корпускули (гломерули). The , е бактериален, което означава, че не патогени са включени. По-скоро, гломерулонефрит (бъбрек възпаление) е имунна реакция, която може да възникне след инфекция с стрептококи. Обикновено болестта засяга деца на възраст между две и десет години. гломерулонефрит винаги се предшества от инфекция с ß-хемолитичен А стрептококи. Това обикновено са инфекции на горната част респираторен тракт или кожа. Това води до образуването на антитела, които са насочени от една страна срещу структури на стрептококовата повърхност, но от друга страна също и срещу собствените структури на тялото на бъбречните корпускули. The антитела циркулират в кръвта и след това се отлагат като така наречените имунни комплекси върху бъбречните корпускули. Имунните комплекси са комплекси от антигени и антитела. Те се образуват по време на реакция антиген-антитяло. В резултат на тези отлагания възникват различни реакции на имунната система.Неутрофилни гранулоцити, подгрупа от бели кръвни телца, мигрират в бъбречните корпускули и освобождават противовъзпалителни вещества. След това се активира системата на комплемента. Под въздействието на конвертаза се образува лизисен комплекс. Това разтваря протеините на гломерулната мембрана и по този начин води до увреждане на мембраната. В допълнение, подуването се появява в областта на гломерулите. Първите симптоми се появяват една до три седмици след първоначалната инфекция. Треска, коремна болка намлява главоболие възникне. Разрушаването на гломерулната мембрана води до преминаване на кръв и протеини в урината. Това се нарича хематурия и протеинурия. Загубата на протеин води до симптоми като оток. Хипертония може да се появи и в хода на гломерулонефрит. Системата на комплемента също се свръхактивира с конвертаза в хода на хемолитично-уремичен синдром (HUS). HUS е заболяване, обикновено причинено от инфекция с ентерохеморагична ешерихия коли (EHEC). В бактерии произвеждат токсина Шига. Това активира системата на комплемента. Болестта се характеризира с увреждане на малка кръв съдове. В резултат на това се губят големи количества червени кръвни клетки. Освен това се наблюдава намаляване на кръвта тромбоцити (тромбоцити). В хода на заболяването, остър бъбрек възниква и неуспех. В Германия хемолитично-уремичният синдром е най-честата причина за остра бъбрек неуспех при деца. В типичната си форма заболяването се придружава от диария. Атипичната форма прогресира без диария. Не е известна причинно-следствена връзка притежава за болестта. Приблизително два до три процента от всички случаи на HUS са фатални.