Терапевтична цел
Спиране на прогресията (прогресия на заболяването).
Препоръки за терапия
- Терапия зависи от основното заболяване.
- Терапия на идиопатичен белодробна фиброза (идиопатична белодробна фиброза, идиопатична белодробна фиброза (IPF) / идиопатична белодробна фиброза) обикновено е с преднизиолон (глюкокортикоиди); освен това, имуносупресори (Например, азатиоприн) са използвани. Насоки за IPF 2015: преднизон + азатиоприн + N-ацетилцистеин; силна препоръка срещу (PANTHER; насока IPF 2017: преднизол, азатиоприн и ацетилцистеин са класифицирани като неподходящи).
- Предлагат се възможности за лечение за първи път при лека до умерена идиопатична белодробна фиброза:
- Пирфенидон (антифибротичен агент; изпитване ASCEND; вижте „Бележка“ по-долу) [Насоки за IPF 2015: условна препоръка за това; потвърдено през 2017 г.], както и.
- Нинтеданиб (мултикиназен инхибитор; проучване INPULSIS) спиране на прогресията на болестта [насока IPF 2015: условна препоръка за това]. Nintedanip е одобрен в Европейския съюз от 15 януари 2015 г. при възрастни за лечение на идиопатична белодробна фиброза (IPF).
- В едно проучване пациентите са приемали нинтеданиб or плацебо два пъти дневно за продължителността на изследването от 52 седмици; бял дроб функция (принудителна експираторна жизненост (FVC)) се проверява редовно по време на курса. The нинтеданиб групата показа значително по-нисък спад в бял дроб функция в сравнение с плацебо група, което води до значително забавяне на прогресията на заболяването.
- Нинтеданиб може и при други форми на белодробна фиброза, да забави загубата на белодробна функция
- При 70-80% от всички пациенти горепосочените наркотици може да се използва в дългосрочен план.
Забележете:
- Актуализираните насоки (вж. По-долу) съветват да не се лекуват пациенти с идиопатична болест белодробна фиброза (IPF) с витамин К антагонисти (VKA), иматиниб, абризентан, бозентан или мацитанан.
- Също така се оценяват отрицателно силденафил и монотерапия с ацетилцистеин.
- Тежки случаи на лекарствено индуцирани черен дроб нараняване (DILI), включително фатални случаи, са съобщени при употребата на пирфенидон.