Синдромът на Шегрен: Причини

Патогенеза (развитие на заболяването)

Синдром на Сьогрен е едно от системните автоимунни заболявания (прекомерна реакция на имунната система срещу собствените тъкани на тялото) от групата на колагенозите, което води до хронично възпалително заболяване или разрушаване на екзокринните жлези, при което най-често се засягат слюнчените и слъзните жлези. Хистологично (чрез фина тъкан) има инфилтрация на лимфоцити (интерсперсия на лигавицата or слюнчените жлези с лимфоцити/ принадлежащи към белите кръв клетки), нарушаване на каналната система и атрофия (свиване) на паренхима (тъканта) на слюнчените жлези.

Етиология (причини)

Причините за първичната форма на Синдром на Сьогрен са неизвестни.

Биографични причини

  • Генетична тежест - Гени: асоциирани с HLA (HLA-DR2, HLA-DR3).
    • Генетичен риск в зависимост от генните полиморфизми:
      • Гени / SNP (единичен нуклеотиден полиморфизъм):
        • Гени: STAT4, TNPO3
          • SNP: rs7574865 в гена STAT4
            • Алелно съзвездие: GT (1.55 пъти).
            • Алелно съзвездие: TT (2.4 пъти)
          • SNP: rs10488631 в гена TNPO3
            • Алелно съзвездие: GT (1.7 пъти).
            • Алелно съзвездие: GG (3.4 пъти)
  • Хормонални фактори - климактерични (менопауза при жени) и постменопауза (период, който започва, когато менструация отсъства най-малко една година).

Причини, свързани с болестта - вторични Синдром на Сьогрен.

  • Хепатит В, С
  • колагенози
  • Лупус еритематозус (група автоимунни заболявания, при които образуването на автоантитела настъпва).
  • Първичен жлъчен холангит (PBC, синоними: негноен деструктивен холангит; по-рано първична билиарна цироза) - относително рядко автоимунно заболяване на черен дроб (засяга жените в около 90% от случаите); започва предимно жлъчно, т.е. в интра- и екстрахепаталната („вътре и извън черен дроб") жлъчка канали, които се разрушават при възпаление (= хроничен негноен деструктивен холангит). При по-дълъг курс възпалението се разпространява в цялото черен дроб тъкан и в крайна сметка води до образуване на белези и дори цироза; откриване на антимитохондриални антитела (AMA); PBC често се свързва с автоимунни заболявания (автоимунни тиреоидит, полимиозит, системен лупус еритематозус (SLE), прогресивна системна склероза, ревматоиден артрит); Свързан с улцерозен колит (възпалително заболяване на червата) в 80% от случаите; дългосрочен риск от холангиоцелуларен карцином (CCC; жлъчка карцином на канала, жлъчен канал рак) е 7-15%.
  • Ревматоидният артрит - хронично възпалително мултисистемно заболяване, обикновено проявяващо се под формата на синовит (възпаление на синовиалната мембрана).