Синоними
Склеродермия, системна склероза
дефиниция
Прогресивната системна склероза е рядко системно заболяване на съединителната тъкан при които има увеличение на съединителната тъкан в кожата, съдове намлява вътрешни органи. Принадлежи към групата на колагенозите. Жените са три пъти по-често засегнати от прогресивна систематична склероза от мъжете и заболяването често се проявява на възраст между 30 и 50 години. Има 6-25 случая на 100,000 XNUMX жители годишно.
Произход
Произходът на прогресивната системна склероза е неизвестен. Смята се, че възпаление в съдове е спусъкът за засиленото образуване на съединителната тъкан в тялото. Има 2 форми на прогресивна системна склероза: При системна склеродермия симптомите могат да бъдат много променливи: При кожна склеродермия възниква така наречената „морфея“, което означава, че кожата е променена подобно на белег. Други органи на тялото също могат да бъдат засегнати. Става въпрос за:
- Оток (задържане на вода) на кожата
- Кожата е втвърдена и опъната, особено на пръстите
- В хода на заболяването кожата става по-тънка
- Синдром на Рейно на пръстите
- Нарушение на ритъма на сърцето
- Артрит
- Бъбречна недостатъчност
- Гърдна кашлица
Диагноза
С помощта на капиляроскопия (микроскопско изследване на най-малките съдове на нокътното легло) и откриването на определени антитела в кръв, може да се постави диагноза прогресивна системна склероза.
Терапия
И двете лекарства, които ограничават възпалението, и симптоматични мерки като поддържане на топлината на пръстите Синдром на Рейно са използвани. лимфа също се използват дренаж и физиотерапия.
Прогноза
Кожната форма има добра прогноза, докато бъбречното засягане и промени в бял дроб тъкан (белодробна фиброза) са ограничения.
