Цепнатина устна и небцето (LKG цепка) (синоними: LKG цепнатина; cheilognathopalatoschisis; cheilognathoschisis; cheiloschisis; diastematognathia; palatoschisis; uranoschisis; мъжец цепнатина; цепнатина на езика; цепнатина на велум; ICD-10-GM Q35-Q37: цепнатина устна, челюстта и небцето) са сред вродените нарушения. Цепнатина устна и небцето се различават от обикновената цепнатина на устната или небцето. Изолирани цепнатина на устната и небцето настъпват между петата и седмата гестационна седмица. Разцепването на небцето се появява едва между втория и третия месец. Цепнати устни и небце обикновено се срещат странично, но могат да бъдат и средни (средни). Странично цепнатина на устната и небцето може да възникне едностранно или двустранно. Разцепването на небцето може да включва твърдото и / или меко небце. Освен това цепнатините се разделят на непълни и пълни цепнатини. Непълната цепнатина се простира до края на горните устни, докато пълна цепнатина се простира до носната вход. Честотата (честотата на новите случаи) е приблизително 1 на 500-700 новородени годишно в Европа. Това прави тази малформация една от най-честите вродени малформации при хората. Цепнатината на устните и небцето е по-често в аборигенните популации на Австралия, Канада, Америка, Индия и в популации от азиатски произход. Курс и прогноза: Цепнатината на устната и небцето трябва да бъде коригирана хирургично на ранен етап. Благодарение на подобрените терапевтични интервенции има много голяма вероятност да остане само малък фин белег. Ако деформацията обаче е силно изразена, може олово до ограничения в приема на храна, както и развитие на речта и / или слуха, но също така и до дишане проблеми и неправилно запушване на зъбите. В зависимост от възникналите проблеми трябва да се потърсят подходящи специалисти. Терапия често може да отнеме години и по този начин изисква много търпение.
Симптоми - Оплаквания
Цепнатината на устната и небцето носи многобройни проблеми, които трябва да бъдат отстранени, за да се позволи на новороденото олово нормален живот. Първо, дишане може да е трудно и второ, приемът на храна е силно нарушен от цепнатината и храната може да попадне в носната кухина. Образуването на цепнатини предотвратява правилния растеж на челюстта. Развитието на речта не може да се осъществи нормално поради анатомичните промени и е значително ограничено. Нарушения на слуха, нарушения на фонацията, ринофония аперта (отворена назална) или дори забавено развитие на речта. При някои пациенти вентилация от средно ухо също е нарушено. Естетиката е значително нарушена и не трябва да се пренебрегва заедно с другите симптоми.
Патогенеза (развитие на заболяването) - етиология (причини)
Това заболяване се дължи на разстройство в развитието през ембрионалния период. И двете ендогенни (ендогенни) и екзогенни (екзогенни) влияния играят роля. Отдавна е известно, че мутациите на TP63 ген може да предизвика особено тежки форми на това разстройство. Сега обаче е известно също, че TP63 регулира няколко хиляди места в генома, включително 17, за които е известно, че участват в развитието на цепнатини поради големи генетични изследвания. По отношение на външните фактори, алкохол намлява никотин консумацията от майката през ембрионалния период са особено посочени като рискови фактори. По същия начин, дефицит на фолиева киселина или увеличеният прием на ретиноиди може да насърчи образуването на цепнатини. Също така като възможни причини се предполага вредно въздействие от йонизиращо лъчение, както и химически или физически влияния. Антиепилептичното лекарство топирамат мога олово до малформации, ако се приемат ранна бременност. При предписани жени топирамат през тримесечния период преди бременност през първия месец цепнатината на устната и небцето се наблюдава при 4.1 на 1,000 деца (срещу 1.1 на 1,000 деца при жени, които не са получавали топирамат).
Проследяване
Днес цепнатината на устната и небцето може да бъде лекувана толкова изчерпателно, че последиците като нарушено развитие на речта или пропуски поради незалепване на зъбите в цепнатината могат да бъдат открити и лекувани на ранен етап.
Диагностика
Разцепване често може да бъде открито пренатално (преди раждането) в утробата. От около 22-ра седмица на бременност, възможно е надеждно да се открие тази малформация по време на сонография (ултразвук Преглед).
Терапия
Лечението на цепнатина на устната и небцето винаги се извършва в сътрудничество с много лекари от различни специалности, за да се постигне оптимален терапевтичен резултат. Те включват предимно ортодонти, орални и лицево-челюстни хирурзи, ушни, нос специалисти по гърлото и логопеди. Кърмачето първоначално се нуждае от небце или чиния за пиене, за да отдели устните и носните пространства, за да позволи хранене. по същия начин се засяга развитието на челюстта. По правило чинията за пиене се поставя през първата седмица от живота. Тъй като детето расте бързо и челюстта също се променя, чинията за пиене трябва да се проверява и регулира редовно. Плочата за пиене също изпълнява важната функция за контрол на растежа. Още през първата година от живота се извършва първата хирургична корекция, затварянето на устната (labiaplasty). За това детето трябва да е на възраст около четири до шест месеца и да е достигнало тегло от пет до шест килограма. Затварянето на хард и меко небце следва (палатопластика). Има както едноетапни, така и двуетапни подходи. Едноетапните концепции препоръчват затваряне през първата година от живота, за да се даде възможност на речта да се развива възможно най-безпрепятствено. При двуетапната процедура твърдите и меко небце са затворени в отделни операции с интервал от няколко години, за да се позволи необезпокояван горна челюст растеж. Хирургичната процедура може да се извърши амбулаторно, без никакви недостатъци. При някои пациенти се поставя тимпаностомична тръба за подобряване средно ухо вентилация.Около втората година от живота, реч притежава започва, което активно подпомага хирургичната терапия. В хода на развитието следват както хирургията за повишаване на речта (велопарингопластика), така и хирургията за подобряване на естетиката. Не е задължително хирургията за повишаване на речта да се извършва при всички деца. Ако обаче rhinophonia aperta (отворен носен проход) остане поради нарушено затваряне между носната и фарингеалната кухини, трябва да се извърши велофарингопластика, докато детето е още в предучилищна възраст, за да им даде нормален старт в училище. Понякога костта трябва да бъде инкрустирана в областта на цепнатината (остеопластика на челюстната цепка), за да се стабилизира алвеоларният процес (част от челюстта, в която са разположени зъбните отделения = алвеолите). Костта за това обикновено се взема от таза на пациента. Оптималното време за тази процедура е след пълното избухване на страничния резец. Коренният растеж на кучешки трябва да е около две трети по време на операцията. Тъй като зъбите често не го правят растат в зоната на процепа може да се наложи да се затвори пролуката с помощта на имплант или възстановяване на мост след завършване на растежа. Целта е да се постигне възможно най-добър резултат от лечението както функционално - т.е. по отношение на хранене, пиене и говорене - така и естетически. Лечението на цепнатина на устната и небцето е продължително и не приключва, докато растежът не завърши. Редовни прегледи, реч притежава, ортодонтско лечение и няколко хирургични процедури са необходими, за да могат засегнатото дете да води нормален живот.
