Хистиоцитоза X е хистиоцитоза. Засегнати са така наречените Лангерхансови клетки, които принадлежат към дендритните клетки. Обикновено заболяването е доброкачествено, въпреки че са възможни някои тежки курсове с фатален изход, особено при малки деца.
Какво представлява хистиоцитозата X?
Хистиоцитозата X е тумороподобно заболяване, при което клетките на Лангерханс се увеличават на брой под формата на грануломи. Клетките на Лангерханс не трябва да се бъркат с панкреатичните островчета на клетките на Лангерханс или Лангханс. Те са дендритни клетки, които имат цитоплазмени удължения и следователно понякога имат подобен на звезда вид. Цитоплазмените удължения се използват за търсене на антигени, които след това се представят от тях Т лимфоцити. В допълнение към представянето на антигени, зрелите клетки на Лангерханс също стимулират Т лимфоцити, наред с други. Клетките на Лангерханс произхождат от костен мозък и са компонент на кожа и лигавиците. Основната им функция, заедно с макрофагите, моноцити и В лимфоцити, е да се представят антигени и да се стимулира Т лимфоцити. Когато се размножават грануломатозно, се образува хистиоцитоза. Така нареченият Бирбек гранули се представят като X-тела под електронния микроскоп. Оттук идва и името хистиоцитоза X. Болестта протича в три различни форми и засяга най-вече деца и юноши. Предполага се обаче, че заболяването при децата често протича особено забележимо. При възрастни е вероятно значителен брой нерегистрирани случаи. Хистиоцитозата X се диагностицира с честота от 1: 200,000 1 до 2000,000: XNUMX XNUMX, особено при деца.
Причини
Причините за хистиоцитоза X все още не са известни. Това се случва при лезии на кожа или лигавици. Смята се, че е причинено от ненормален имунен отговор. Болестта не представлява злокачествен тумор. Курсът обикновено е доброкачествен. Фатални курсове обаче се наблюдават при малки деца с особено агресивна форма на заболяването. Това е наследствено и незаразно реактивно заболяване.
Симптоми, оплаквания и признаци
Хистиоцитозата X е заболяване, чийто ход не може да се предвиди. Всеки засегнат индивид представлява уникален случай. По принцип болестта е доброкачествена. Въпреки това, той може да поеме и много злокачествен курс. В повечето случаи грануломите са разположени в отделни огнища, въпреки че има и форми на прогресия, при които много органови системи са засегнати едновременно. Различават се три форми на заболяването:
- Най-често срещаната форма е еозинофилна гранулом, с честота от 70 процента от случаите. Еозинофилен гранулом се среща главно на възраст между 5 и 20 години.
- Грануломатозата на Hand-Schüller-Christian обикновено засяга деца на възраст между три и пет години, а грануломатозата Abt-Letterer-Siwe засяга деца на възраст между една и три години. И при двете от последните форми на хистиоцитоза X, фаталните курсове са често срещани.
- Синдромът на Abt-Letterer-Siwe е най-тежката форма на заболяването. Честотата му е само около десет процента.
Кърмачета опит треска, тежка екзема, лимфа инфилтрация на възел, анорексия, проникване в далак намлява черен дроб, анемия, склонност към кървене, повишена податливост към инфекция и белодробни симптоми. Ако болестта не се лекува, ходът е 90 процента фатален. Синдромът на Hand-Schüller-Christian също е сериозно заболяване, което често е фатално. Това е втората най-често срещана форма на хистиоцитоза X, която представлява приблизително 20 процента от случаите. Засегнатите деца на възраст между две и пет години страдат от скелетни промени на череп, ребра или таза, страбизъм (страбизъм), загуба на зрение, загуба на зъби в случай на инфилтрация на венци, хроничен ушни инфекции, хормонални нарушения в случай на хипофизна инфилтрация и евентуално системно заразяване с бели дробове, далак, черен дроб, кожа намлява лимфа възли. В допълнение към неблагоприятните курсове обаче се появяват и спонтанни лечения. Досега най-често срещаната форма на хистиоцитоза X, еозинофилна гранулом, обикновено е доброкачествен и се характеризира с болезнени тумори в кости. Тумори в стомах, кожата и белите дробове също могат да се появят. Всички тумори могат да регресират спонтанно. В противен случай лечението чрез ексцизия, радиация и химиотерапия е много обещаващо.
Диагностика и прогресиране на заболяването
За диагностициране на хистиоцитоза X, разделящи се хистиоцити се откриват хистопатологично в кожата. В този процес Лангерханс гранули може да се визуализира чрез електронна микроскопия. Точната диагноза обаче може да бъде постигната само чрез ЯМР или КТ сканиране и биопсия на засегнатите органи.
Усложнения
В най-лошия случай хистиоцитозата X може олово до смъртта на пациента. В този случай децата са особено засегнати от фатален изход на заболяването, поради което при тях е необходимо незабавно лечение. Ако не се започне лечение, хистиоцитозата X също води до фатален изход. Пациентите страдат от реактивност треска намлява анемия, Освен това имунната система е отслабена и податливостта към инфекции е повишена. Засегнатите се разболяват по-често и също страдат от бял дроб проблеми. The черен дроб намлява далак също може да бъде повреден от болестта. Не е необичайно децата да претърпят пълна загуба на зрение и слух в резултат на хистиоцитоза X. Ежедневието на пациента е изключително ограничено от тези оплаквания и качеството на живот е намалено значително. Лечението на хистиоцитоза X винаги зависи от симптомите и оплакванията. Следователно не е възможно директно да се предскаже дали ще възникнат усложнения. В повечето случаи обаче са необходими хирургични интервенции за отстраняване на симптомите. Продължителността на живота може да бъде намалена и от хистиоцитоза X.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако детето се оплаква болка в тялото в продължение на няколко часа или дни по привидно без причина, трябва да се потърси лекар, за да се изяснят причините. Ако се появи подуване в кости or череп без предишно падане или инцидент, това са предупредителни знаци, които трябва да бъдат проучени. Ако отоците се увеличат по размер, трябва да се потърси лекар възможно най-скоро, за да може да се установят причините. Тъй като хистиоцитозата X може да бъде фатална при тежки случаи, детето трябва да бъде посетено от лекар възможно най-скоро. Посещение на лекар е необходимо, ако треска or дишане възникват трудности. Ако има необичайна тенденция към кървене от леки наранявания, има причина за безпокойство. Ако аномалии на костната система могат да бъдат забелязани по време на разтягане движения, наблюденията трябва да бъдат обсъдени с лекар. Ако има загуба на зрение, проблеми или , на органа на слуха, или кожни промени, необходим е лекар. Ако има нередности в храносмилането на детето, ненормално поведение и проблеми със зъбите, трябва да се консултирате с лекар за по-нататъшно изследване. Оплаквания в далака, стомах или белите дробове са необичайни и трябва да бъдат изследвани, както и лекувани. Въпреки че при хистиоцитоза X може да настъпи спонтанно възстановяване, препоръчва се посещение на лекар за оценка, дори ако симптомите са облекчени.
Лечение и терапия
Лечението на хистиоцитоза X зависи от индивидуалния ход на заболяването. Някои пациенти изискват не притежава изобщо, защото симптомите им отшумяват сами. При други пациенти обаче лечението не е възможно без лечение. Местните огнища могат да бъдат отстранени хирургично и впоследствие да бъдат лекувани с радиотерапия и местни кортизон администрация. В повечето случаи обаче операцията и лъчелечението са последвани от леко химиотерапия за да се избегнат късните последствия. Тежките и обширни течения на заболяването често се лекуват успешно химиотерапия, Най- наркотици прилагани са кортикостероиди, интерферон алфа и цитостатичен наркотици. При синдром на Abt-Letterer-Siwe, трансплантация на стволови клетки може да се наложи да се извърши в допълнение към агресивната химиотерапия. Интензивна химиотерапия също често се изисква при синдром на Hand-Schüller-Christian, въпреки че понякога може да настъпи спонтанно възстановяване.
Прогноза и прогноза
Прогнозата на хистиоцитоза X зависи от конкретната форма на прогресия. Въпреки че има три форми на заболяването като еозинофилен гранулом, синдром на Abt-Letterer-Siwe и синдром на Hand-Schüller-Christian. Те обаче не могат да се разглеждат отделно. Отделните прояви са изрази на едно и също заболяване с различни курсове. Еозинофилният гранулом има най-благоприятната прогноза. Той засяга деца и юноши на възраст между 5 и 20 години и се характеризира с локален ход с мултифокални фокуси. Еозинофилният гранулом е най-честата форма на хистиоцитоза X, представляваща приблизително 70 процента от случаите. Болестта често може да регресира напълно без лечение. В някои случаи обаче хирургическа интервенция и лъчение притежава са необходими. Синдромът на Abt-Letterer-Siwe е най-тежката форма на хистиоцитоза X, представляваща около 10 процента от всички случаи. Синдромът засяга предимно малки деца до двегодишна възраст. В до 90 процента от всички случаи синдромът на Abt-Letterer-Siwe е бързо летален. Само с интензивна химиотерапия, която може да се наложи да бъде допълнена със стволови клетки притежава, все още ли има шанс за оцеляване. Така нареченият синдром на Hand-Schüller-Christian се среща в около 5 до 40 процента от случаите. Засяга най-вече по-малките деца до петгодишна възраст. Тази форма на заболяването често също се лекува спонтанно. Въпреки това, при около 30 процента от засегнатите има много лоша прогноза поради системно засягане на множество органи.
Предотвратяване
мерки за предотвратяване на хистиоцитоза X все още не може да се препоръча, тъй като причините за заболяването са неизвестни. В допълнение, повечето заболявания се появяват в началото детство. По-леките форми в зряла възраст могат да бъдат толкова незабележими, че трябва да има по-голяма честота на неотчетените случаи.
Проследяване
Засегнатите лица с хистиоцитоза X обикновено първо се нуждаят от цялостен преглед и диагностика от лекар. Това е единственият начин да се предотвратят допълнителни усложнения или дискомфорт. Следователно, в случай на хистиоцитоза X, фокусът е върху ранното откриване и лечение на заболяването, за да се предотврати допълнително влошаване на симптомите. Самолечението може да не се случи, при много малко мерки или възможности за последваща грижа, достъпни за засегнатото лице. В най-лошия случай болестта може олово до смърт, ако не се лекува. Лечението на това заболяване се извършва най-вече чрез прием на лекарства. Засегнатото лице също зависи от правилната и най-вече редовната употреба на лекарството, за да облекчи трайно симптомите и да предотврати по-нататъшно влошаване. Особено в случай на деца, родителите трябва да обърнат внимание на правилния прием на лекарства. Тъй като болестта също може олово за развитието на тумори редовните прегледи от лекар са много полезни. В много редки случаи хистиоцитозата X също може да се излекува спонтанно. Въпреки това, в повечето случаи продължителността на живота на засегнатото лице се намалява от това заболяване.
Какво можете да направите сами
Хистиоцитозата X не трябва да се лекува във всеки случай. При някои пациенти симптомите отшумяват сами. Опциите за самопомощ обаче са достъпни само за засегнатото лице с това заболяване в много ограничена степен. Тъй като много пациенти са зависими от химиотерапия, те се нуждаят от силна подкрепа по време на тази терапия. Тази подкрепа трябва да идва предимно от семейството и родителите. Засегнатите също могат да бъдат придружавани по време на сесиите си. Освен това дискусиите с терапевт или психолог могат да предотвратят психологични оплаквания и депресия. Разбира се, тук са подходящи и разговори с други засегнати пациенти. Директната профилактика на заболяването не е възможна. Тъй като засегнатите от хистиоцитоза X страдат от тежка треска и повишена склонност към кървене, те трябва да успокояват тялото си и да не се занимават с тежки дейности. Всички спортове също трябва да се избягват, за да се предотвратят наранявания. В случай на хирургични процедури, лекарят трябва да бъде информиран за високото ниво склонност към кървене във всеки случай, за да се избегнат усложнения. Поради високата податливост на инфекции и възпаления, повишена хигиена мерки са необходими, за да се избегнат успешно и тези.
