Хипоплазия на ноктите е недоразвитие на един или повече пръст или пръст на крака ноктите и се среща главно при синдроми и ембриопатии. Незначителната хипоплазия на ноктите не трябва да има стойност на заболяването и не изисква притежава. Разрушителната хипоплазия на ноктите може да бъде коригирана с присадки на нокътното легло.
Какво е хипоплазия на ноктите?
Хипоплазиите са малформации, които могат да засегнат всяка тъкан на тялото. В медицината хипоплазията е недоразвитие на тъканта. Пълното неразвитие се различава от това и се нарича аплазия. Хипоплазиите могат да засегнат ноктите, например. Хипоплазиите на ноктите са включени в групата на малформациите и по този начин са дисплазии. Неразвитост на ноктите се проявява симптоматично като част от различни синдроми на малформация и след това е налице от раждането. Хипоплазията на ноктите може да засегне един нокът или нокът на ноктите или всички нокти на пациента и обикновено се проявява като необичайно малък размер. Термините онихохипоплазия, микронихия и хипонихия се използват като синоними на хипоплазия на ноктите. Хипоплазия на ноктите почти никога не възниква под формата на придобита промяна в нокътния апарат. Когато нокътът е повреден от дъвчене, няма и помен от хипоплазия.
Причини
В повечето случаи причината за хипоплазия на ноктите е генетика. Недоразвитието често е свързано със синдроми на малформация и в този случай е свързано с други дисплазии. Най-често хипоплазия на ноктите се появява в контекста на синдрома на Huriez, остеоониходисплазия, алкохол ембриопатия, антиепилептична ембриопатия и синдром на Ellis-van Creveld. Синдромът на Coffin-Siris, изключително редкият DOOR синдром, Maroteaux-Lamy синдром и oto-onycho-peroneal синдром или синдром на Zimmermann-Laband също са свързани с недоразвитие на ноктите. Основната причина за горните синдроми е генетична мутация, понякога подлежаща на наследственост. В алкохол ембриопатия и антиепилептична ембриопатия, ситуацията е малко по-различна. В тези случаи външните фактори са причина за недоразвитие. В ембриопатиите нероденото дете се уврежда от излагането на майката на токсини по време бременност. Придобитата хипоплазия възниква най-много в напреднала възраст и се причинява главно от дефицит на желязо.
Болести с този симптом
- Синдром на Елис ван Кревелд
- Алкохолна ембриопатия
- Остеоониходисплазия
- Синдром на Ковчег-Сирис
- Недостиг на желязо
- Фетален алкохолен синдром
- DOOR синдром
- Синдром на Maroteaux-Lamy
- Синдром на Huriez
Диагноза и ход
Хипоплазия на ноктите се проявява под формата на малки, необичайно тесни нокти. Ако са тежки, присъстват само остатъци от ноктите. Хипоплазия може да присъства на всички нокти или само на отделни нокти. Често консистенцията на ноктите също се променя от хипоплазията. Другите симптоми и малформации, свързани с хипоплазия на ноктите, зависят от основната причина за недоразвитие. В контекста на синдрома на Хюри има съпътстващи симптоми, например поява на дифузни склератрофии в областта на ръцете и краката, хиперкератози, склеродактилия и суха кожа или хипохидроза. Остеоониходисплазията засяга органите и кости в допълнение към ноктите. Синдромът на Ellis van Creveld засяга главно ребра и сърце. Освен това се характеризира с нисък ръст. Нисък ръст присъства и при синдрома на Coffin-Siris, който допълнително е свързан с намалена интелигентност и обща хипоплазия на ръцете и краката. Съответно, придружаващите симптоми на хипоплазия на ноктите са променливи. Когато хипоплазиите на ноктите засягат всички нокти на ръката или крака, те обикновено намаляват по размер, започвайки от първия пръст или пръст на крака. Лекарят може да разпознае хипоплазия на ноктите на пръв поглед. На засегнатите пръсти или пръсти нокътният апарат е очевидно недоразвит и в някои случаи не покрива достатъчно нокътното легло. В повечето случаи диагнозата се поставя веднага след раждането, тъй като хипоплазията е вродена в почти всички случаи. Обикновено диагнозата хипоплазия на ноктите се предшества от диагнозата на определен синдром или и двете диагнози се припокриват.В зависимост от общия вид на пациента, лекарят ще развие първоначално подозрение за един от споменатите синдроми. Ориентировъчната диагноза се потвърждава чрез образни техники и, ако е необходимо, молекулярно-генетичен анализ на ДНК. Прогнозата за пациенти с изолирана хипоплазия на ноктите е отлична. Тъй като обаче недоразвитието на ноктите се случва изолирано само в най-редките случаи, това твърдение трябва да се разглежда във връзка с това. В контекста на синдрома прогнозата зависи главно от наличието, тежестта и лечимостта на дисплазии на всеки орган. Изключително леката и асимптоматична хипоплазия на ноктите няма болестна стойност.
Усложнения
Хипоплазия на ноктите, т.е. недоразвитие на ноктите на ръцете и краката, възниква главно в контекста на генетично заболяване със съответните усложнения. Синдром на Huriez е пример в това отношение. В допълнение към атрофираните нокти, засегнатото лице при това рядко заболяване има намалена секреция на пот (хипохидроза). По този начин пациентът има много суха кожа и прегрява бързо. Поради суха кожа, той е силно стресиран и настъпва прекомерна кератинизация на това (хиперкератоза). В допълнение, рискът от развитие плоскоклетъчен карцином се увеличава при тези пациенти. алкохол консумация през бременност може също да причини хипоплазия на ноктите. В зависимост от това кога алкохолът е бил консумиран през бременност, настъпват типични последици за бебето. През първия триместър има главно малформации на вътрешни органи, Както и сърце or бъбрек. В допълнение, намален череп (микроцефалия) и намалена мозък (микроенцефалия) може да възникне. Не са редки случаите, когато детето спонтанно се абортира. Най-големият риск от спонтанен аборт настъпва през втория триместър. Тук могат да се наблюдават и нарушения в развитието. Третият и последният триместър се характеризира основно с физическо и психическо развитие, така че ако се консумира алкохол, може да има тежки нарушения на психичното развитие, както и нарушения на растежа при детето.
Кога трябва да отидете на лекар?
В случай на хипоплазия на ноктите, лечението на лекаря не е необходимо във всеки случай. Обикновено засегнатото лице може самостоятелно да реши дали симптомите на хипоплазия на ноктите трябва да бъдат лекувани или не. В много случаи естетическият дискомфорт може олово да се депресия или понижено самочувствие. В такъв случай може да се лекува хипоплазия на ноктите. Ако е необходимо, консултация от психолог е необходима и за предотвратяване на по-нататъшни комплекси за малоценност. Освен това прегледът от лекар е полезен, ако кожа е много сухо и има намалено изпотяване. По същия начин, хипоплазия на ноктите може да бъде свързана с други усложнения, като малформации на сърце или бъбреците. Във всеки случай подобни оплаквания трябва да бъдат разгледани и лекувани от лекар. Нарушения на растежа могат да се появят и при деца и те трябва да се наблюдават от лекар. Ако хипоплазията на ноктите се отнася само до оплаквания на ноктите и кожа, а трансплантация може да разреши тези оплаквания относително лесно.
Лечение и терапия
Нискостепенна, асимптоматична хипоплазия на ноктите не изисква притежава. Тъй като промените в ноктите обикновено се случват като част от синдром, трябва да се даде приоритет на останалите симптоми на синдрома, дори в случаи на тежка хипоплазия на ноктите. Това важи особено за лечението на жизненоважни органи. Ако нокътното легло е напълно неизползваемо, може да е възможно да се коригира дисплазията. В повечето случаи тази корекция е под формата на трансплантация на нокътно легло. Деформираното нокътно легло се изрязва по време на тази операция. В повечето случаи получената дупка е покрита с a кожа присадка. След като кожата е слета, изкуствените нокти могат да бъдат вкарани в мястото. Тъй като фокусът на лечението на хипоплазия на ноктите е основно върху козметичното подобрение, този тип нокътно легло трансплантация постига достатъчен успех. По този начин други хора едва ли ще могат да разберат малформацията вече, ако изобщо. Качеството на живот на засегнатите се повишава и се предотвратяват психологически проблеми поради козметичния недостатък.
Прогноза и прогноза
В повечето случаи хипоплазията на ноктите не причинява особени усложнения или дискомфорт. Ако симптомът е незначителен, не е необходимо и директно лечение. Пациентите страдат от симптома предимно много малки и тесни нокти. Има много суха кожа намлява напукани нокти. Те могат да бъдат лекувани с помощта на козметични продукти или с нокти трансплантация. В много случаи обаче не само ноктите са засегнати. Повечето пациенти също страдат от малформации на сърцето или намаляване на интелигентността, ако хипоплазията на ноктите е причинена от синдрома на Ellis-van Creveld. Ако малформациите на ноктите не притесняват допълнително пациента, не е необходимо лечение. Няма болка или дискомфорт. Трябва обаче да се извърши преглед на останалите органи, за да може да се изключи сериозен синдром. Ако ноктите не са визуално привлекателни, може да се извърши и трансплантация на нокътно легло. В този случай няма допълнителен дискомфорт. Особено при жените хипоплазията на ноктите може олово до психологически дискомфорт и намалено самочувствие, тъй като за тях средно оптичният външен вид е по-важен, отколкото за мъжете. Усложнения или сериозен ход обикновено се появяват само ако хипоплазия на ноктите се задейства от друг синдром.
Предотвратяване
Бъдещата майка може поне да предотврати хипоплазия на ноктите, свързана с алкохолна ембриопатия, като остане въздържана по време на бременността, като по този начин предпазва нероденото дете от вредното влияние на алкохола. В контекста на придобита хипоплазия на ноктите, желязо консумацията се счита за превантивна.
Какво можете да направите сами
В случай на хипоплазия на ноктите, досега не са известни начини да си помогнете. Това е просто симптом, който понякога се появява при някои вродени заболявания и не може да бъде променен отмерки. В контекста на основните заболявания обаче този симптом обикновено не е основният проблем. Качеството на живот на пациента е силно ограничено главно от други физически и понякога умствени увреждания на тези заболявания. В случай на слабо образуване на хипоплазия на ноктите, често така или иначе не е необходимо лечение по отношение на този симптом. Дори забележимата деформация не причинява усложнения, дискомфорт или болка, за да не са необходими нито лечение, нито самолечение здраве причини. Все пак може да се случи пациентът да страда от комплекси за малоценност поради хипоплазия на ноктите и в резултат да възникнат психологически проблеми. Това обаче ще бъде само ако деформациите на пръст и ноктите на пръстите на краката се появяват като основен симптом. Въпреки това, в тези случаи, тъй като няма възможност за самостоятелно лечение, трансплантацията на нокътно легло може да се извърши като козметична операция. Чрез интензивни психологически грижи обаче е възможно и качеството на живот на засегнатите да се подобри дори без хирургическа интервенция. Въпреки това, поради многото други възможни симптоми, пациентите с хипоплазия на ноктите често се нуждаят от грижи и подкрепа през целия живот.
