Хипогамаглобулинемията е клинична картина, която принадлежи към групата на така наречените първични имунодефицити. Характерно за това конкретно имунодефицит е, че се определя от липсата на антитела. По принцип хипогамаглобулинемиите са заболявания, при които гама глобулини, особено имуноглобулини, напълно отсъстват.
Какво е хипогамаглобулинемия?
Терминът хипогамаглобулинемия се използва предимно като синоним на термина агамаглобулинемия. Единствената разлика е, че при хипогамаглобулинемия гама фракцията е намалена, докато при агамаглобулинемия изобщо не съществува. Наблюденията показват, че голяма част от агамаглобулинемиите са основно хипоглобулинемии. Тази разлика обаче не е от клинично значение в повечето случаи. За разлика от тях, хипогамаглобулинемията се диференцира от дисгамаглобулинемията, която е много по-често срещана. Както хипогамаглобулинемиите, така и дисгамаглобулинемиите се срещат при различни имунодефицити, като синдром на WHIM, дефицит на ICOS, CVID и хипер-IgM синдром. Възможна е и хипогамаглобулинемия като съпътстващ симптом. Като цяло нарушенията на дефицита на антитела като хипогамаглобулинемия са най-честите имунодефицити.
Причини
По принцип всички заболявания с дефицит на антитела, включително хипогамаглобулинемия, се основават на намалено производство на антитела. Антитела са наречени имуноглобулини с тяхното медицинско име. Това са собствените на тялото протеини които се използват за защита срещу специфични микроорганизми. Прави се основно разграничение между вродени, така наречените първични хипогамаглобулинемии и, от друга страна, придобити или вторични хипогамаглобулинемии. Вторичните хипогамаглобулинемии могат да бъдат причинени от определени заболявания, като злокачествени или злокачествени заболявания. Те често са свързани със системата, отговорна за кръв формиране. По физиологични причини хипогамаглобулинемиите се появяват при бебета в периода от втория до шестия месец. През този период организмът на бебето замества антителата, усвоени от майката вътреутробно, с тези, произведени от него. През този период се увеличава вероятността от сериозни бактериални инфекции. Специфична и също сравнително честа проява на хипогамаглобулинемия е така нареченият селективен дефицит на IgA. При някои заболявания с дефицит на антитела, като агамаглобулинемия, генетичните причини също участват в развитието на болестта.
Симптоми, оплаквания и признаци
В условията на хипогамаглобулинемия, засегнатите пациенти могат да получат множество различни симптоми и оплаквания. Например, опасно усложнение на ваксинациите е липсата на отговор на антигените на ваксината. Освен това в много случаи заболяването води до повишена податливост към бактериални инфекции. Получените инфекции често засягат горната част респираторен тракт, стомашно-чревния тракт, и кожа. При редица синдроми хипогамаглобулинемията също се среща като основна характеристика. Психически забавяне понякога възниква във връзка с Х-свързана хипогамаглобулинемия и неврологичен дефицит. Х-свързана хипогамаглобулинемия също понякога се появява в нисък ръст в резултат на изолиран дефицит на растеж хормони. В допълнение, състояние е част от синдрома на остеопетроза-хипогамаглобулинемия. По принцип заболяванията с дефицит на антитела, които включват хипогамаглобулинемия, се различават в зависимост от тежестта и изразяването на симптомите. Обикновено заболяванията имат общо, че пациентите страдат от повтарящи се инфекции. Те засягат предимно синусите и ушите, например под формата на средно ухо инфекции. конюктивит е по-често в очите, докато е гноен ринит се появява в нос. бронхит често засяга бронхите и пневмония може да се появи в белите дробове. Повтарящите се инфекции на белите дробове могат олово до хронични промени в органа. Бронхиалните тръби се разширяват, което улеснява гной да се натрупват. Диария се благоприятства от клъстерирани инфекции на стомашно-чревния тракт. Възможни са и автоимунни реакции, при които имунната система атакува собствените вещества и тъкани на тялото.
Диагностика и ход на заболяването
За диагностициране на хипогамаглобулинемия е от съществено значение засегнатото лице да се консултира със съответния специалист. Последният първо ще обсъди пациента медицинска история, възможни предишни заболявания и индивидуален начин на живот заедно с пациента. Симптомите, описани по-горе, са от централно значение, тъй като те дават индикации за тежестта на хипогамаглобулинемията. Кръв необходими са тестове за надеждна диагностика на дефицит на антитела. Антителата се откриват в кръв и може да се определи точно като количество. В допълнение, дефицитът на една подгрупа от антитела може да бъде точно определен. Също така е необходимо да се извърши анализ на така наречените специфични антитела, които са насочени срещу специфични патогени и компоненти на кръвни групи.
Усложнения
В резултат на хипогамаглобулинемия засегнатото лице обикновено е относително често болно и често засегнато от инфекции и възпаления. Това включва главно инфекции на респираторен тракт, Така че дишане трудности или пневмония възникне. В най-лошия случай това може да бъде фатално за пациента. Освен това може да има оплаквания от стомах. В много случаи пациентите страдат от намален интелект и забавяне, така че да са зависими от помощта на други хора в ежедневието. Не рядко хипогамаглобулинемията също води до нисък ръст. С напредването на болестта, , на носните кухини или средно ухо също се случва. Постоянните инфекции и възпаления също могат да имат отрицателен ефект върху психологическото състояние на пациента и олово до намалено качество на живот. The стомах оплакванията често причиняват диария or болка в коремна област. Като правило не е възможно да се излекува трайно хипогамаглобулинемия. Следователно лечението се извършва с помощта на инфузии и лекарства и може да ограничи симптомите за кратък период от време. Въпреки това, засегнатото лице трябва да се подложи на лечение няколко пъти. Продължителността на живота обикновено се намалява от хипогамаглобулинемия.
Кога трябва да посетите лекар?
Тъй като хипогамаглобулинемията не се лекува сама и в повечето случаи ходът на заболяването е отрицателен, от съществено значение е засегнатото лице да отиде на лекар. Това може да предотврати допълнителни усложнения и дискомфорт. Посещението при лекар е необходимо, ако пациентът често страда от инфекции и възпаления. Особено респираторен тракт е засегната от тези инфекции, така че тежка дишане могат да възникнат трудности. По същия начин, психически забавяне често показва хипогамаглобулинемия и трябва да бъде изследван от лекар. Оплаквания от очите или чести , от конюктива може също да показва заболяването. Колкото по-скоро се разследват жалбите, толкова по-голяма е вероятността за пълно възстановяване. В повечето случаи хипогамаглобулинемията може да бъде диагностицирана от общопрактикуващ лекар или от педиатър. По-нататъшното лечение обаче изисква участието на различни специалисти за облекчаване на симптомите на хипогамаглобулинемия. Ако се диагностицира рано, обикновено няма намалена продължителност на живота.
Лечение и терапия
Към днешна дата не са известни начини за лечение на дефицит на антитела като цяло и по-специално на хипогамаглобулинемия в дългосрочен план. Засегнатите пациенти обаче могат да получат заместител на имуноглобулин G. Това е основният компонент на антителата. За тази цел от кръвта на донорите на плазма се филтрират специални антитела. След като антителата са претърпели интензивно пречистване, те се прилагат на индивидите интравенозно или подкожно чрез редовно планирано инжектиране. Това доставяне на антитела върши добра работа за овладяване на повтарящи се инфекции в повечето случаи.
Предотвратяване
Специфичен мерки за предотвратяване на хипогамаглобулинемия все още не са известни. Освен това заболяването има и генетичен компонент, който не може да бъде повлиян по никакъв начин. Това прави още по-важно незабавната консултация с лекар, ако се появят признаци или симптоми на заболяването.
Aftercare
В повечето случаи на хипогамаглобулинемия засегнатото лице няма конкретни възможности за последващи грижи.Тези засегнати трябва да се свържат с лекар при първите симптоми и признаци на заболяването, за да може да се започне ранно лечение. Пълно излекуване не е възможно. Ако има желание да има деца, може да се извърши и генетично изследване и консултиране в случай на хипогамаглобулинемия. Това може да попречи на заболяването да се повтори при потомците. Засегнатите лица обикновено са зависими от приема на различни лекарства. Винаги трябва да се спазват указанията на лекаря, като се обръща внимание на правилната дозировка и редовен прием. В случай на неяснота или въпроси, винаги трябва първо да се консултирате с лекаря. Тъй като пълното излекуване на хипогамаглобулинемия не е възможно, засегнатите лица са зависими от приема на лекарството до края на живота си. Освен това мерки на последващи грижи обикновено не са необходими. Болестта също не намалява продължителността на живота на засегнатото лице. Болестта обаче крие риск от инфекциозни заболявания относително висока, така че засегнатото лице трябва да вземе специални предпазни мерки срещу тях.
Това можете да направите сами
Тъй като липсата на имуноглобулини представлява състояние при хипогамаглобулинемия, самопомощта е преди всичко за укрепване и подкрепа на собствената имунна защита. Рискът от лесно заразяване с инфекциозни заболявания, за много пациенти е трудно да се справят. Но има някои предпазни мерки, които можете да вземете, предизвикателството е да се избягват бактерии колкото се може повече. Почистващите средства за ръце, които се предлагат във всеки аптека, са добри за това. Голяма част от имунната система е в кормя, или зависи от червата здраве. Запазване на кормя годни се помага от пробиотици и здравословно диета. Плодовете и зеленчуците, особено салатите, трябва да се мият особено старателно. Навсякъде бактерии може да се образува, почистването и измиването е много важно за пациентите с хипогамаглобулинемия. За много хора, страдащи от хипогамаглобулинемия, участието в групи за подкрепа е полезно. Особено в периода след поставяне на диагнозата, емоционалната подкрепа, предлагана в групи, е голяма подкрепа. Индивидуален мерки за подобряване на качеството на живот и за борба с хипогамаглобулинемията се споделят в обмена на опит. Пациентите и роднините обаче също се събират на онлайн форуми, за да споделят опит и имат възможност да облекчат отделните симптоми с подкрепата на другите.
