Факторите на комплемента C3, C4 (синоними: комплемент C3; C3 комплемент фактор; комплемент C4; C4 комплемент фактор) са остра фаза протеини и част от неспецифичния хуморал имунната система. Те служат за защита срещу инфекции, като елиминират клетъчните антигени (напр бактерии). Освен това, поради своите разрушителни за клетките свойства, ако действат по нерегулиран начин, те могат да причинят увреждане на тъканите в хода на много заболявания (напр. гломерулонефрит, системен лупус еритематозус). Системата на комплемента е подобна на съсирването на кръвта в нейните стъпки за активиране и включва следните функции:
- Повишаване на съдовата пропускливост чрез локалното действие на активирани фактори на комплемента (анафилактичен ефект).
- Привличане на левкоцити (бял кръв клетки) и макрофаги (фагоцити) до мястото на възпаление (хемотаксис).
- Повишаване на ефекта на фагоцитоза / почистваща активност на клетката (опсонизация; маркиране на микроорганизми).
- Унищожаване на нападнатите патогени чрез лизис („разтваряне“), напр. Чрез мембранния атакуващ комплекс (MAC).
В контекста на класическото активиране на комплемента, комплекс антиген-антитяло (клетки, маркирани с антитела: IgG или IgM) се изисква. В този процес комплексът на класическата С3 конвертаза се образува чрез разцепване на С2 и С4. Впоследствие комплементният фактор С3 се активира от С3 конвертаза с разцепване на алфа фрагмент. Активираният C3b е мощен маркер за антигенни клетки (опсонизация). В контекста на алтернативното активиране на комплемента процесът протича без помощта на антитела. По този начин C3 се активира до C3b от протеази (ензими които могат да разграждат протеина), налични в плазмата Ниският комплемент С3 при нормални нива на С4 предполага активиране на алтернативния път на комплемента. Нормалният C3 и ниският C4 предполагат съответно дефицит на C1 инхибитор и дефект на C4.
Процедура
Необходим материал
- Пресен серум (замразен в случай на продължително съхранение).
Подготовка на пациента
- Не е задължително
Стандартни стойности
| Параметър | Стандартни диапазони |
| C3 | 88-228 mg / dl |
| C4 | 16-47 mg / dl |
Показания
- Предполагаем дефицит на C3 или C4 комплемент.
- Повтарящи се инфекции (особено детство).
- Гломерулонефритиди - бъбрек заболявания, причинени от възпаление на бъбречните корпускули.
- Системната лупус еритематозус (SLE) - автоимунно заболяване, при което има образуване на автоантитела. Това е една от колагенозите.
Тълкуване
Тълкуване на увеличени стойности
- Без прогностично значение (за това вижте „Допълнителни бележки).
- Бактериални заболявания (С3, С4 ↑).
Тълкуване на понижени стойности
- Болести на имунния комплекс (корелация с активността на заболяванията; C3, C4 ↓).
- Остър панкреатит (възпаление на панкреаса).
- Автоимунен хемолитик анемия (AIHA) - анемия, причинена от появата на антитела срещу собственото тяло еритроцити (червен кръв клетки).
- Дерматози (кожни заболявания):
- Булозен пемфигоид (мехури кожа заболяване).
- Пемфигус вулгарис (мехурчета автоимунна дерматоза).
- гломерулонефрит (постстрептококов GN, SLE нефрит), поради изчерпване на комплемента.
- Колагенози (възпалителни ревматични заболявания на съединителната тъкан).
- Криоглобулинемия - хроничен рецидивиращ имунен комплекс васкулитиди (имунно заболяване на съдове) характеризиращо се с откриване на ненормално студ утаяващ серум протеини (студ антитела).
- Увреждане на чернодробния паренхим, тежко
- Пост-инфекциозен васкулит (възпаление на кръв съдове).
- Ревматоиден артрит
- SLE
- Неимунни комплексни заболявания:
- Хронично възпаление
- Туморите
- Дефицит на фактор на комплемента С4
- Наследствен („наследствен”) дефицит на C4, групиран с LE.
- Наследствен ангионевротичен оток (HANE); симптоми: повтарящи се отоци (подуване) на кожата, лигавиците и вътрешните органи
- Дефицит на С1 инхибитор
- Дефицит на антитрипсин Alpha1
- Сепсис (отравяне на кръвта)
- Отхвърляне на трансплантация
Допълнителни бележки
- Тъй като факторите на комплемента С3, С4 са в остра фаза протеини, оценката им винаги трябва да се извършва в комбинация със С-реактивен протеин (CRP). Острото заболяване може да доведе до фалшиво нормални концентрации съответно на С3 и С4.
