Терапия
Най-добрата директна терапия за тежък дефицит на протеин С, което също може да стане очевидно за първи път в зряла възраст, е прилагането на концентриран протеин С чрез инфузия директно в циркулацията. Това директно отстранява дефицита и помага за възстановяване на микроциркулацията в капилярите. Това е единственият начин да се предотврати фатален изход, особено при новородени с вродени дефицит на протеин С.
Администрацията на хепарин, друг антикоагулант, е бързо действие за поддържане на антикоагулацията през периода на дефицит на протеин С. Поне толкова важно е лечението на потенциално обратима основна причина. Това включва бързо овладяване на сепсиса или, ако се лекува погрешно, спиране на веществата, които инхибират образуването на протеин С. Черен дроб с болестите също трябва да се борим, тъй като тук се образува протеин С.
Oбобщение
Дефицитът на протеин С е рядко вродено или придобито заболяване, свързано с повишена склонност към образуване кръв съсиреци. Тази тенденция към тромбоза може да доведе до микротромбози и некроза на кожата, запушване на важни артерии с черен дроб щета, стомах язви и удар и, в нелекувани случаи, до полиорганна недостатъчност и смърт на пациента. Протеин С е протеин, произведен в черен дроб, който обикновено блокира коагулационната каскада с протеин S, като по този начин предотвратява ненужното кръв съсирване и кръвен съсирек формация.
Ако обаче възникне дефицит на протеин С или протеин S по генетични или други причини (виж: Протеин S Magel), възниква неинхибирано образуване на съсиреци, което от своя страна е свързано с тромбози и емболии. Типичните причини за придобития дефицит на протеин С включват цироза на черния дроб с чернодробна недостатъчност или сепсис в контекста на нелекувани менингит; така нареченият менингококов сепсис. Това води до огромна консумация и по този начин до дефицит на антикоагулант ензими като протеини С и S. Особено при бременни жени, дефицитът на протеин С може да бъде животозастрашаващ.
Дефицит на протеин-С и бременност
Проучванията показват, че бременните жени имат пет пъти по-висок риск от тромбоза в сравнение с небременните жени. Това се дължи на по-бавното кръв поток в съдове на бременни жени, от една страна, и променените концентрации на кръвосъсирването ензими от другата. Инхибиране на кръвосъсирването ензими като протеин С и протеин S намаляват, докато ензимите, стимулиращи съсирването на кръвта, се увеличават.
Жени, които също имат генетична или придобита склонност към тромбоза изпитват тромбози и емболии все по-често. Усложнения при бременност като прееклампсия и HELLP синдром може да бъде и резултат от недостиг на протеин С. Това са две типични и страшни болести през бременност, чиято причина е, наред с други неща, a нарушение на кръвосъсирването (напр. B
дефицит на протеин С и S). В тежки случаи тези заболявания могат да бъдат придружени от емболии, детство нарушения на кръвообращението и спонтанни аборти, чернодробна недостатъчност и смърт. За да се предотвратят тези усложнения, жените в риск се препоръчват да носят компресионни чорапи по време и след бременност. Жени, които вече са преживели тромбоза или които са диагностицирани с нарушение на кръвосъсирването се препоръчват допълнителна терапия с хепарин инжекции.
