Терапевтични цели
- Избягване на криза
- Лечение на увреждане на органи
Препоръки за терапия
- Адекватен прием на течности и администрация на аналгетици (обезболяващи) по време на болка кризи.
- Администрация на хидроксиурея (хидроксиурея) за лечение болка кризи. Това може да намали както броя, така и интензивността на болковите кризи, както и броя на епизодите на остър гръден синдром (ATS; остра клинична картина, характеризираща се с висока температура, кашлица, болка в гърдите (болка в гърдите), тахипнея (прекомерна дихателна честота), левкоцитоза (увеличаване на броя на белите кръвни клетки) и белодробни инфилтрати / признаци на възпалителни процеси в белите дробове) и намаляват смъртността (смъртност)
- При съмнение за сепсис (отравяне на кръвта) антибиотично приложение със специално внимание на пневмококи; при съмнение за остеомиелит с оглед на салмонели
- Трансфузия притежава (администрация of кръв трансфузии) Показания: апластична криза (пълно потискане на кръвообращението за ограничен период от време), голяма секвестрация на далака („просмукване на голямо количество кръв в далак“), Остър гръден синдром (ATS) и преди хирургични интервенции (повишаване на Hb до 10 g / dl!).
- Кръвопускане за намаляване на високия вискозитет: около 35-40% от пациентите с HbSC се възползват. Кръвопускане за останалите фенотипове: Hb стойности> 10 g / dl и симптоми като повишени болка, загуба на слуха, шум в ушите (звънене в ушите) или световъртеж (виене на свят).
- Hydroxyurea (синоним: хидроксикарбамид): профилактика на болни кризи и остри сандък синдром (ATS).
- Вижте също в „Други притежава"
Допълнителни бележки
- Пациентите със сериозни сърдечно-съдови заболявания или тези, които са имали предишен инфаркт на миокарда или апоплексия, трябва да избягват дневни дози от 2,400 XNUMX mg или повече от ибупрофен. Не е установен повишен сърдечно-съдов риск при дози до 1,200 mg на ден.
- При пациенти в Африка хидроксиуреята не повишава чувствителността към малария или други инфекции: Честотата на маларийните инфекции всъщност намалява от 46.9 на 22.9 на 100 пациент-години (IRR 0.49; 0.37-0.66); немаларните инфекции намаляват от 142.5 на 90.0 събития на 100 пациент-години (IRR 0.62; 0.53-0.72).
- Лекарството вокселотор намалява хемолизата при пациенти със сърповидно-клетъчна болест във фаза III проучване. Когато се лекува с вокселотор, нивата на Hb се повишават до над 10 g / dL при 41% от лекуваните пациенти (срещу 9% при плацебо Начин на действие: Предотвратяване на полимеризацията на хемоглобин S (HbS) в еритроцити чрез увеличаване кислород обвързващ с хемоглобин молекула.
