Синдромът на амниотичната лента е малформационен комплекс, който е резултат от свиването на феталните крайници и е свързан с амниотичните ленти. Амниотичните ленти са резултат от разкъсване във вътрешния слой на яйцеклетката по време бременност. Лечението на удушени крайници зависи от тежестта на малформацията.
Какво е синдром на околоплодната лента?
Синдромът на амниотичните връзки е малформационен комплекс, който е резултат от свиването на крайниците на плода и е свързан с околоплодните връзки. Проявата на симптомите може да се отгатне още преди раждането ултразвук. Синдромът на амниотичните връзки е терминът, използван за описване на малформации на новородените в резултат на механични ефекти по време на процеса на раждане. Синдромът е един от другите и вродени синдроми на малформация на опорно-двигателния апарат. Точно разпространение на състояние не е известно. Проявата на симптомите се проявява веднага след раждането или може да се отгатне преди раждането ултразвук. За разлика от други синдроми на малформация, синдромът на амниотичната лента не се дължи на генетични причини като мутации и има също толкова малка наследствена основа. Въпреки това, някои по майчина линия рискови фактори допринасят за развитието на синдрома. Например, симптомокомплексът е свързан с няколко метаболитни нарушения на бъдещите майки. Амниотичните ленти са лентовидни нишки на аминокиселини които сами по себе си не са проблем. Въпреки това, в зависимост от местоположението им, те могат да попречат на ембрион от обръщане. При този сценарий нероденото дете може да се заплете в нишките. Резултатът може да бъде намален кръв поток към заплетения крайник. Синдромът е известен също като синдром на връзващ пръстен, вътрематочен ампутиране, спонтанна ампутация или редуктивна малформация на крайника.
Причини
Лентите на аминокиселини при синдром на околоплодната лента се развива като част от разкъсването на най-вътрешния слой на яйцето, известен също като амнион. Това разкъсване може да възникне на различни етапи на бременност и се дължи на все още неизвестни причини. Въпреки това, въз основа на документираните до момента случаи са идентифицирани няколко фактора, за които се смята, че са свързани с по-голяма вероятност от околоплодни нишки. Тези рискови фактори включват например метаболитни заболявания на майката, така че особено диабет мелитус. Очевидно излагането на тератогенни влияния по време на бременност може също да популяризира амниотични ленти. Такива влияния включват например излагане на рентгенови лъчи или някои лекарства. Може да се наложи да се вземат предвид и генетични корелации за появата на околоплодни ленти. Например, някаква документация за случая показва наследствена чувствителност към образуването на ленти. Разкъсване на вътрешния слой на яйцепровода и получените нишки на аминокиселини може да бъде свързано и с механично въздействие в контекста на злополуки по време на бременност.
Симптоми, оплаквания и признаци
Плодът може да се заплита в амниотични ленти. Заплитането в сухожилията може да доведе до по-ниско качество кръв поток, което води до различни вродени дефекти. Обикновено един от крайниците, пръст на крака или a пръст става удушен. Най-честите симптоми се наблюдават в ръцете. Амниотичните удушения се проявяват в различни симптоми в отделни случаи. Понякога най-често удушенията причиняват синдактилия в смисъл на слети пръсти или пръсти. Малформации на ноктите също могат да бъдат характерни симптоми. В някои случаи се наблюдава забавен растеж при засегнатите плодове, проявяващ се главно при малките кости. Отделните крайници на засегнатите плодове могат да бъдат странично различни и да имат различна дължина. В допълнение, дистално лимфедем понякога възниква, проявява се като лимфен оток. Вродени лентови разрези или клиша може също да характеризира синдром на околоплодната лента. Екстремен случай е, когато плода глава е свито. Обикновено, глава ограничението води до мъртво раждане. Синдромът на амниотичната лента не винаги води до малформации във всеки случай. Понякога свитите крайници се развиват напълно нормално и показват само връзката като симптом.
Диагноза и ход
Синдромът на амниотичната лента може да бъде диагностициран пренатално от ултразвук.Посленатално, в някои случаи все още има стеснения, което значително улеснява диагностиката. Постнатално видимите малформации на синдрома на амниотичната лента трябва да бъдат диагностицирани по различен начин от малформациите на много други синдроми, които не се дължат на механични стеснения, а на генетични мутации или подобни корелации. Прогнозата за засегнатите деца зависи от тежестта на стесненията.
Усложнения
Синдромите на околоплодната лента се наричат вродени вродени дефекти. Те се състоят от лентовидни аминокиселинни нишки, които се увиват около ембрион. По време на процеса те могат да откъснат части от тялото, причинявайки деформации. В най-лошия случай те могат да причинят вътрематочна ампутиране. Най-вече обаче пръстите на ръцете и краката са удушени. В някои случаи синдромът също води до малформации като дисплазия на долната челюст, цепнатина устна, отворен корем и отворен гръб и дистално лимфедем. Синдромът на амниотичната лента не се дължи на генетична причина. Има обаче жени, които принадлежат към рисковата група поради различни метаболитни заболявания. Освен това излагането на рентгенови лъчи, злополуки по време на бременност и някои лекарства могат да насърчат симптома. Засегнатите деца трябва да страдат от многобройни усложнения и често са проследявани психологически, медицински и физиотерапевтично през целия си живот. Тъй като всяко амниотично удушаване е различно, диагнозата се основава на малформацията. Хирургичен коректив мерки се приемат само няколко седмици след раждането. За родителите това е голяма тежест, особено ако в по-късните години детето трябва да получи протеза. Ако ембрион е заплашено от удушаване на глава, се извършва пренатална микроинвазивна хирургия, за да се изключат последващи усложнения за майката и детето. Също така се случва, че въпреки свиването, крайниците се развиват нормално и представят само разкъсванията.
Кога трябва да отидете на лекар?
В повечето случаи оплакванията и симптомите на синдрома на амниотичната лента се откриват непосредствено след раждането или дори преди раждането. В този случай засегнатите лица страдат от различни малформации и деформации. Поради тази причина обикновено не е необходимо да посещавате лекар, за да диагностицирате синдрома на амниотичната лента. Засегнатите обаче зависят от редовни проверки и прегледи, за да предотвратят по-нататъшни оплаквания и усложнения в зряла възраст и по този начин да улеснят живота на засегнатото лице. След това лечението на отделните оплаквания се извършва от съответния специалист. По правило синдромът на амниотичната лента се диагностицира от педиатър или от общопрактикуващ лекар. Не рядко не само самите засегнати лица, но и родителите и роднините са зависими от психологическо лечение. Това трябва да се извършва в допълнение към физическото лечение, така че да не стане олово до психологически оплаквания в зряла възраст. По правило трябва да се потърси лекар, когато симптомите на синдрома на околоплодните ленти се появят отново и затруднят ежедневието. Въпреки това, ампутиране на засегнатия крайник обикновено е необходимо за този синдром.
Лечение и терапия
Лечението на синдрома на околоплодната лента се различава в отделните случаи. Докато плодът не се заплита в лигаментите, наблюдението е достатъчно. Ако пренаталното ултразвуково изследване показва силно свиване, в зависимост от местоположението му, може да се наложи пренатална намеса за освобождаване на плода, особено в случай на свиване в областта на главата, което застрашава живота на детето. Такава намеса се нарича още пренатална хирургия и е доста млада област на хирургията. След раждането са налични различни възможности за лечение на вродени дефекти. Синдактилите, например, могат да бъдат разделени по хирургичен път, ако те силно засягат способността на бебето да се движи. Разделянето на слетите пръсти на ръцете и краката и коригирането на деформации като краката на краката се извършват само ако рискът от операция не надвишава ползата за пациента. Ако е необходимо, може да се използва и помощни устройства, като например протезен фитинг. Протезните фитинги се извършват под физиотерапевтичен и психологически надзор.В редки случаи е необходима ампутация на удушени крайници след раждането. Дори в контекста на такава ампутация родителите обикновено са придружени от психотерапия.
Прогноза и прогноза
Поради този синдром повечето засегнати индивиди обикновено страдат от различни деформации и малформации. На първо място има и намален кръв Тя в тялото, което е нездравословно за целия организъм. Засегнати са предимно ръцете на пациента, което може олово до ограничено движение и други ограничения в ежедневието. Освен това деформациите могат да се появят и на ноктите. Самите крайници могат да имат различна дължина при синдром на околоплодната лента. Това може олово до закачки или тормоз, особено при деца, и по този начин значително ограничават качеството на живот на пациента. Освен това, повечето засегнати индивиди също развиват т.нар клиша. Тези усложнения обаче не трябва да се появяват във всеки случай, така че в някои случаи детето се развива нормално въпреки синдрома. Лечението може да се осъществи с помощта на хирургични интервенции или чрез различни терапии и може да ограничи относително добре симптомите. Няма особени усложнения. Също така, в повечето случаи продължителността на живота на пациента не се намалява от синдрома.
Предотвратяване
Няколко превантивни мерки са налични при синдром на амниотична лента, въпреки че тяхната ефективност е противоречива. Например, бъдещите майки трябва да намалят рискови фактори , като рентгенови лъчи експозиция или употреба на лекарства по време на бременност.
Последваща грижа
При синдром на околоплодната лента възможностите за последващи грижи обикновено са много ограничени. Този синдром е вроден състояние което се случва с малформации. Те обаче могат да бъдат лекувани само симптоматично, а не причинно-следствено, така че дори пълно излекуване да не може да възникне. В повечето случаи симптомите на синдрома на амниотичната лента се лекуват чрез операция, която има за цел да облекчи отделните малформации и симптоми. След операцията засегнатото лице трябва да си почине и да се грижи за тялото. Трябва да се избягват спортни занимания или други тежки дейности, за да не се натоварва излишно тялото. Освен това, физиотерапия може да е необходимо и за пълно облекчаване на дискомфорта, причинен от синдрома на околоплодните ленти и за възстановяване на движението на тялото. Някои упражнения могат да се изпълняват в собствения дом на пациента, за да се ускори лечението и да се намали дискомфорта. Тъй като не е необичайно синдромът на околоплодната лента да причинява психологически дискомфорт или депресия, разговорите с приятели или семейството могат да бъдат много полезни. Въпреки това може да се търси контакт и с други страдащи от синдром на околоплодната лента, тъй като това може да доведе до обмен на информация.
Какво можете да направите сами
Пациентите със синдром на околоплодната лента страдат от стеснения на тялото и крайниците, които се проявяват по различен начин при всеки засегнат човек. Тъй като стесненията се появяват в утробата, пациентите вече са родени със съответни вродени дефекти. Следователно първоначално родителите са тези, които инициират адекватно притежава за бебето и се грижи за него според деформациите. В повечето случаи новородените пациенти се подлагат на първите хирургични интервенции още на възрастта на бебетата с цел коригиране на деформациите, произтичащи от пренаталните стеснения. Родителите придружават бебето по време на необходимата хоспитализация, а също така се грижат за детето у дома според указанията на лекаря след хоспитализацията. В допълнение към операцията, ортопедичните стелки също се считат за облекчаване на симптомите, като например при пациенти с клиша. В допълнение, много засегнати пациенти получават физиотерапевтично лечение, за да тренират достатъчно двигателни умения въпреки деформирани крайници. За някои пациенти, състояние представлява козметичен дефект през целия им живот, който при липса на възможности за хирургична корекция създава психологическа тежест. Например свиването, което се възприема като неестетично, води до комплекси за малоценност при някои засегнати лица, така че спешно се посочва консултация с психолог. Частично недостатъкът може да бъде скрит чрез избора на облекло.
