Симптоми, които се проявяват при муковисцидоза
При муковисцидоза се нарушава секрецията на следните жлези или жлезисти части на следните органи:
- Бял дроб
- Панкреас
- Жлъчни канали
- Потни жлези
- полови органи
In циститна фиброзанапример симптоми като дишане възникват проблеми, защото белите дробове се запушват със слуз и малките дихателни пътища (алвеоли, бронхиоли и др.) се блокират и ресничките не успяват да транспортират слузта и вдишаните чужди частици навън, както обикновено. Тежестта на симптомите може да варира значително при всеки пациент.
Симптоми като кашлица, която напомня на коклюш кашлица, и също пневмония или бронхит се появяват често. Инфекция с щам на бактерии наречен Pseudomonas е особено често срещан. Тези бактерии причиняват сложно пневмония (възпаление на белите дробове).
В най-лошите случаи, бял дроб функция може да бъде ограничена до такава степен, че тази на пациента дишане вече не е адекватно и интубация (изкуствено дишане) е необходимо. Следователно тези пациенти са изкуствено вентилирани. Ако в резултат на това те вече не могат да бъдат отбити вентилация, а бял дроб трансплантация може да е последната инстанция.
Панкреасът също се влияе от циститна фиброза. И тук гъвкавата слуз блокира пътищата към външния свят. The ензими които са важни за храносмилането, следователно не достигат до червата.
Тревожен е не само фактът, че ензимните сокове не могат да се оттичат, но и изоставането може да бъде опасно. В най-екстремния случай агресивните панкреатични сокове карат жлезата да се самоизгражда. От панкреаса също произвежда инсулин, много циститна фиброза пациентите страдат от диабет диабет.
В допълнение, симптомите на муковисцидоза включват хронична диария а усвояването на хранителните вещества е недостатъчно поради липсата на храносмилателни сокове. Синдром на дефицит на витамини и други хранителни вещества често се развиват. Този дефицит засяга особено децата.
Малките не са в състояние да се развиват правилно и в съответствие с възрастта си. Следователно те трябва да бъдат сравнени например от техните физически също като възрастни, често с дете. Хабитусът (физически) следователно напомня за дете.
Това изоставане е много типичен симптом, по който дори външни хора могат да познаят заболяването. The жлъчка каналите също се запушват от вискозния секрет при муковисцидоза, така че жлъчката не може да се отцеди, за да поеме функцията си в храносмилането. Жлъчката канали и отделителния канал на панкреаса отворени в общ канал, така нареченият ductus choledochus.
Това от своя страна завършва в дванадесетопръстник. Това обяснява участието на черен дроб и панкреаса при муковисцидоза. Ако секретите не могат да изтекат, те се натрупват и се развиват увреждания на органи.
Около десет процента от възрастните развиват цироза на черен дроб, Най- потни жлези отделят много солена пот. За разлика от здравите хора, където потта се състои главно от вода.
Това води до висока електролит (сол) и загуба на вода при пациентите. Половите органи са засегнати и при двата пола. Повечето мъже са безплодни, както семенни канали не са напълно оформени.
Това означава, че сперма, чието формиране и функциониране обикновено не са нарушени, не могат да се ориентират от тестиси в пикочен канал. Много жени също са безплодни. Това често е така, защото техните маточните тръби са запушени със запушалки от слуз, които яйцето не може да премине. Като цяло децата се развиват по-бавно и наддават само леко и бавно.
