профилактика
За да може да се предпази от UV лъчение, Помагат UV-непроницаемо защитно облекло и слънцезащитни агенти. В допълнение, очила или трябва да се носи маска за лице с UV защита. Най-добрият начин да избегнете слънчевата светлина е да промените ритъма ден-нощ, което трябва да се направи в детство (деца на лунна светлина).
Това има значителен ефект върху избора на по-късен живот и кариера. Профилактика на нови кожни тумори може да се опита чрез приемане на ретиноиди като изоретиноин или ароматен ретиноид. Ретиноидите са свързани с витамин А (ретинол). Дозата обаче трябва да бъде много по-висока, отколкото при обичайните терапии, поради което тази лекарствена терапия често не се толерира.
Прогноза
Състоянието на здраве се влошава все повече. Рискът от злокачествени тумори на кожата е 2000 пъти по-висок, така че първият кожен тумор се развива средно на възраст от 8 години. Пациентите често умират от злокачествени тумори (злокачествени заболявания), които се разпространяват метастази преди тригодишна възраст. Има обаче и пациенти, които са достигнали шестото десетилетие от живота. Само постоянната UV защита подобрява хода на заболяването.
Oбобщение
Пигментна ксеродерма е рядко, автозомно-рецесивно наследствено заболяване. Дефектните механизми за възстановяване на ДНК водят до неразрешено увреждане на ДНК, което води до увреждане на клетките, тъканите и органите. Продължителността на живота се съкращава.
Всички статии от тази поредица:
