Проксималният феморален дефект е малформация в горната част на края на бедрената кост, която се появява много рядко. В повечето случаи проксималният феморален дефект се проявява само от едната страна на тялото. Възможни са различни степени на тежест на проксималния бедрен дефект, вариращи от леко съкращаване до пълна загуба на бедрената кост.
Какво е проксимален феморален дефект?
Често срещан синоним на проксимален феморален дефект е coxa vara. На английски език състояние е известен като проксимална бедрена фокална недостатъчност, от която произлиза често използваното съкращение PFFD. По принцип проксималният дефицит на бедрената кост варира значително в своя израз в отделните случаи. Докато точното разпространение на проксималния феморален дефект все още не е известно, настоящите оценки определят честотата на състояние на приблизително 2: 1,000,000 XNUMX XNUMX. В много случаи проксималният феморален дефект се появява заедно с други патологични малформации при пациентите. Особено често страдащите от проксимален феморален дефект също страдат едновременно от пателарна аплазия, фибуларна хемимелия и нестабилност на коленете. Също така е възможно проксималният феморален дефект да е свързан с деформации на стъпалата и хипоплазия на фибулата и пищяла.
Причини
Понастоящем не могат да се направят категорични заключения относно причините и фона на развитието на проксимален феморален дефект. Повечето изследователи обаче се съгласяват, че проксималният феморален дефект не е наследствено заболяване. Вместо това вероятно има някои външни фактори, които олово до развитието на проксималния бедрен дефект при засегнатите деца. Налични са например проучвания по отношение на веществото талидомид. Те показват, че излагането на бъдещата майка на това вещество през петата или шестата седмица на бременност може да причини проксимален феморален дефект.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите на проксималния феморален дефект зависят до голяма степен от индивидуалната проява на състояние и следователно индивидуалният случай. Възможен е широк спектър от леки симптоми до тежко увреждане на страдащите от проксимален бедрен дефект. Традиционното подразделение на проксималния феморален дефект се основава на рентгенологични аспекти и разделя заболяването на четири форми. Или има костна връзка между глава на бедрената кост и вала или няма такава връзка. Освен това е възможно за бедрената кост глава да присъства или частично, или едва присъства. Оплакванията се увеличават с малформация на бедрената кост глава се увеличава. Въз основа на по-модерно подразделение на проксималния бедрен дефект, симптомите се проявяват при пълна липса на бедрената кост и увреждане на таза. Също така дефектна или несъществуваща връзка между главата на бедрената кост и шахтата, както и малформации в средата на шахтата с хипоплазия се показват като съпътстващи симптоми. При някои пациенти проксималният феморален дефект се проявява като coxa cara или coxa valga и хипопластична бедрена кост.
Диагностика и ход на заболяването
Проксималният дефект на бедрената кост е вроден, така че някои малформации обикновено са очевидни при раждането на засегнатото бебе. Впоследствие лекарите разпореждат допълнителни прегледи на новородени, за да достигнат до диагнозата възможно най-бързо. Ортопедите играят важна роля в диагностиката на проксималния феморален дефект, като обикновено използват различни методи за клинично изследване в присъствието на родителите или настойниците. Първоначално най-важни са външно видимите признаци на деформацията. Тук, съкращаване на крак от едната страна на тялото е най-важният симптом. Тежките случаи могат да бъдат открити веднага след раждането. Леко съкращаване може да не се появи, докато не се родят малки деца. Лекарят обикновено използва образни техники за диагностика и определяне на тежестта на проксималния бедрен дефект. Например, Рентгенов технологията се използва стандартно при изследване на проксималния феморален дефект. Тук специалистът разпознава костните прикрепвания в областта на бедрената кост. При малки деца лекарят обикновено използва сонографски методи за изследване. Друга типична характеристика на проксималния бедрен дефект и полезна за диагностиката е, че мускулите са хиполастични в някои случаи.Диференциална диагноза с диференциация на проксималния бедрен дефект от бедрено-лицевия синдром и синдрома на Fuhrmann е важно.
Усложнения
Усложненията, които могат да възникнат с проксимален феморален дефект, зависят от тежестта на малформацията на горния край на бедрената кост. Това също определя разликата в крак дължини. В повечето случаи съкращаването на крак едва ли се вижда. Тогава обикновено няма допълнителни оплаквания или усложнения. Силно скъсеният крак обаче води до затруднения при изправяне и ходене. Пациентът куца. В резултат на това може да се развие изкривяване на гръбначния стълб. По-нататъшно увреждане на гръбначния стълб, което може олово до постоянен болка, По този начин болка възниква или в покой, или по време на натоварване. Като цяло това също намалява устойчивостта на засегнатите деца. В допълнение към болка, децата също могат да бъдат изложени на тормоз и закачки. И двете представляват значителна психологическа тежест. В резултат на това не е необичайно депресия или други психични заболявания, които да се развият. The депресия може дори олово към суицидни тенденции. В много случаи тормозът също води до социално изключване. Засегнатите деца често се оттеглят и избягват социалните контакти. На тази основа могат да се развият и други психични заболявания. Правилното лечение обаче може да предотврати много усложнения. Операциите за удължаване на крака обикновено не се извършват. Те често са дори опасни или поне не носят подобрение. Обикновено височините на обувките със специални обувки и стелки са достатъчни.
Кога трябва да отидете на лекар?
В много случаи проксималният феморален дефект може да се види веднага след раждането. Ако раждането се извършва в болнична обстановка или е присъствано от акушер, първоначалното тестване се инициира автоматично от лекуващия екип за грижи. Следователно родителите на детето не трябва да предприемат никакви действия. Препоръчва им се да поддържат тясна комуникация с лекуващите лекари, за да вземат необходимите решения за лечение и подобряване на детето здраве възможно най-бързо. Ако зрителни видими на физически станат очевидни само в по-нататъшния процес на растеж и развитие на детето, се изисква лекар. По-специално, аномалии на стегнат трябва да се представи на лекар за преглед. Проблемите с движението, несигурността на походката, ограниченията на общата подвижност или особеностите на моделите на движение трябва да бъдат изяснени от лекар. Трябва да се изследват и лекуват болка, деформации или неправилни положения, мускулно-скелетни проблеми и свръхчувствителност към допир. В допълнение към физическите деформации, при това състояние могат да възникнат емоционални или психични аномалии. Следователно посещението при лекар също е необходимо, ако станат очевидни поведенчески разстройства, депресивни фази или силно намалено самочувствие. Оттеглянето от социалния живот, пониженото чувство за благополучие и отклоненията в социалното поведение трябва да бъдат обсъдени с лекар или терапевт.
Лечение и терапия
- мерки of притежава зависят от индивидуалните оплаквания или тежестта на проксималния феморален дефект. При леки форми на проксимален феморален дефект, ортезите, издигането на обувките със специални подметки и стелки и протези обикновено осигуряват облекчение. За разлика от тях, корекции или удължаване на кости не са разумни варианти в повечето случаи и те също носят значителни рискове. В случай на овчарска изкривена деформация често се извършва имплантиране на ендопротеза. Оперативната интервенция вече се извършва при пациенти във фаза на растеж. С оглед на рядкостта на проксималния феморален дефект, от съществено значение е да има терапевтично лечение мерки извършва се в подходящи специализирани центрове.
Предотвратяване
Проксималният феморален дефект е вроден и поради това се определя при раждането. Конкретният израз и тежестта на дефекта също вече са определени. По този начин не е възможно ефективно да се предотврати проксималният феморален дефект. Следователно подходящите терапевтични процедури са особено важни. Дори леките малформации изискват подходящо лечение, тъй като игнорирането на малформацията, например, ще доведе до дългосрочно увреждане на ставите.
Последваща грижа
Оптималната последваща грижа по същество зависи от вида на метода на лечение, който го е предшествал. Това изисква a притежава-разширяващ екип, който работи заедно навреме координация. Ако е предшествала хирургическа интервенция, редовно Рентгенов прегледите са от съществено значение. Само по този начин може да се проследи обещаваща корекция на дефекта. В допълнение към специалисти от педиатрията и ортопедията, в последващите грижи трябва да бъдат включени и специалисти в областта на ортопедията / конструкцията и монтаж на протези. Редовното участие на опитен физиотерапевт е от съществено значение. В най-добрия случай той или тя има специално обучение за тази клинична картина. Фокусът на мануална терапия е върху поддържането на подвижността на ставите. Това включва тазобедрената става, коляното и стъпалото. Обръща се внимание на поддържането на гръбначната симетрия чрез подходящо мускулно развитие. Това е единственият начин да се избегнат късните последици от неправилно натоварване. Физиотерапевтичното проследяване трябва да се извършва на редовни интервали, за да се гарантира, че предишното притежава се поддържа. В идеалния случай това трябва да се прави няколко пъти седмично. Някои упражнения се допълват и продължават от родителите или членовете на семейството у дома. Това се прави под ръководството на съответния терапевт. Лечението със съответната последваща грижа не само отнема много време, но често е и стрес за пациента, както и за семейството. Ето защо се препоръчва да се обмисли подкрепата на психолог.
Какво можете да направите сами
За пациенти с проксимален бедрен дефект трябва да се внимава от ранна възраст, за да се гарантира, че бедрата, коленете и глезените им стават подвижни и, ако е възможно, остават подвижни през целия си живот. Постоянно физиотерапия се препоръчва за тази цел. Младите пациенти могат временно да отхвърлят тази интензивна терапия, но трябва да бъдат приканени да запазят срещите. Да избегна болки в гърба, децата трябва да носят своите ортези колкото е възможно повече, дори и да им отказват. Родителите биха били добре да оставят децата си да играят и с ортезата, така че да загубят страха си от ортопедичното устройство. Балансирането на гимнастиката под ръководството на терапевти или родители може да предотврати или баланс гръбначна асиметрия. Трябва обаче да се извършва последователно няколко пъти на ден. Като цяло пациентите с феморален дефект се възползват разтягане, удължаване и упражнения за изграждане на мускули през целия им живот. За да се предотврати неправилно подравняване на цялото тяло, по-специално коремът и гърбът трябва да се упражняват продължително. След операции е препоръчително да се грижите добре за раната, тъй като инфекциите могат да се появят бързо, особено в ставите. Те от своя страна често водят до болезнени, понякога дори необратими усложнения. За да се предотврати това, хирургичната рана трябва да се поддържа стерилна и редовно да се наблюдава нейният лечебен процес.
