Междинният метаболизъм се нарича още междинен метаболизъм. Той включва всички метаболитни процеси на границата на анаболен и катаболен метаболизъм. Нарушенията на междинните метаболитни процеси обикновено се дължат на ензимни дефекти и се проявяват предимно като заболявания на съхранението.
Какво представлява междинният метаболизъм?
Междинният метаболизъм са всички метаболитни процеси на границата на анаболния и катаболния метаболизъм. Фигурата показва метаболизма в клетъчната стена. Метаболизмът (наричан още метаболизъм) се разделя от медицината на анаболизъм и катаболизъм. Анаболизмът се използва за изграждане на химични съединения. Катаболизмът служи за деградацията на същото. Трета метаболитна реакция е амфиболизмът. Този термин е свързан с междинен метаболизъм. Метаболитните реакции на междинния метаболизъм се отнасят до метаболити с малка молекула маса под 1000 g / mol. Тези метаболити се превръщат един в друг в реакциите на междинен метаболизъм. В зависимост от търсенето, посредническият метаболизъм получава метаболити от катаболизъм или анаболизъм за тази цел. За разлика от тези две концепции за метаболизма, междинният метаболизъм не е свързан нито с конкретна разбивка, нито с натрупване. Амфиболизмът може да има както катаболен, така и анаболен ефект. В крайна сметка междинният метаболизъм обхваща всички метаболитни реакции, които се появяват на отделните интерфейси на анаболизъм и катаболизъм. Катаболизмът съответства на до голяма степен окислително разграждане на големи молекули (въглехидрати, липиди, протеини), а анаболизмът се счита за ензимен синтез на молекулярни клетъчни компоненти.
Функция и задача
Катаболизмът се разгражда много молекули на храната на по-малки молекули, за да освободи енергия и да запази богата на информация фосфат облигации като аденозин трифосфат. Катаболизмът има три основни етапа. Етап 1 съответства на разграждането на големи хранителни вещества молекули в отделни градивни елементи. Полизахаридинапример стават хексози и пентози. Мазнините стават мастни киселини намлява глицерин. Протеини са разбити на индивидуални аминокиселини. Стъпка 2 съответства на превръщането на всички молекули, образувани в стъпка 1, в по-прости молекули. В етап 3 продуктите от етап 2 се прехвърлят до окончателно разграждане и по този начин окисляване. Резултатът от този етап е въглероден диоксид и вода. Анаболизмът предимно съответства на процес на синтез, който води до по-сложни и по-големи структури. Увеличаването на размера и сложността е придружено от ентропично намаляване. Анаболизмът разчита на доставката на безплатна енергия, която тя екстракти от фосфат облигации на ATP. Подобно на катаболизма, анаболизмът протича на три етапа. На първия етап той се опира на малките градивни елементи на катаболния етап 3. Етап 3 на катаболизма е едновременно етап 1 на анаболизма. Следователно катаболните и анаболните метаболитни пътища не са идентични, но имат катаболен етап 3 като свързващ и централен елемент. По този начин този етап представлява обща метаболитна стъпка. Общият централен път на катаболизма и анаболизма е амфиболизмът. Този централен път има двойни функции и може както катаболно да доведе до пълното разграждане на молекулите, така и анаболно да осигури по-малки молекули като изходни материали за процесите на синтез. Следователно катаболизмът и анаболизмът имат за основа взаимозависими процеси. Първият от тези процеси се счита за последователните ензимни реакции, които олово до разграждането и разграждането на биомолекулите. Химичните междинни продукти от този процес се наричат метаболити. Преработката на веществата в метаболити съответства на междинния метаболизъм. Вторият процес характеризира всяка отделна реакция на посредническия метаболизъм и съответства на енергиен обмен. Това е енергийно свързване. По този начин в определени пори на катаболната реакционна последователност химическата енергия се запазва чрез превръщането й в богата на енергия фосфат облигации. Някои реакции на анаболната метаболитна последователност в крайна сметка черпят от тази енергия.
Болести и разстройства
Общият метаболизъм осигурява разнообразни отправни точки за някои заболявания. Нарушенията на междинния метаболизъм могат да имат фатални, дори животозастрашаващи последици. Такъв е случаят, например, когато токсичните метаболити се отлагат в жизненоважни органи в хода на междинния метаболизъм, като по този начин нарушават функцията на тези органи. Мутации, които олово до дефицит или неизправност на някои метаболитни ензими често са свързани с такива нарушения на междинния метаболизъм. Дисбалансът между търсенето и предлагането по отношение на някои химични вещества също може да доведе до нарушения на междинния метаболизъм. Мутационните нарушения на междинния метаболизъм включват заболявания на съхранението на гликоген. Тази група нарушения води до съхранение на гликоген в различни телесни тъкани. Преобразуване в гликоза едва ли е възможно, ако изобщо е възможно, за пациентите с тези заболявания. Причината е мутационен дефект на ензими за разграждане на гликоген. Болестите за съхранение на гликоген поради ензимни дефекти включват например болестта на фон Гирке, болестта на Помпе, болестта на Кори, болестта на Андерсен и болестта на Макърдъл. В допълнение, болестта на Hers и болестта на Tarui също попадат в тази група заболявания. Дефектите могат да засегнат различни метаболитни ензиминапример алфа-1,4-глюкан-6-гликозилтрансфераза, алфа-глюкан фосфорилаза или алфа-глюкан фосфорилаза и фосфофруктокиназа в допълнение към гликоза-6-фосфатаза, алфа-1,4-глюкозидаза и амило-1,6-глюкозидаза. Болестите при съхранение, дължащи се на междинни метаболитни нарушения, не е задължително да са гликогенози, но могат да отговарят еднакво на мукополизахаридози, липидози, сфинголипидози, хемохроматози или амилоидози. При липидози, липиди се натрупват в клетките. В контекста на амилоидозите отлагането на неразтворими протеинови фибрили става вътреклетъчно и извънклетъчно. Хемохроматоза се характеризира с необичайно отлагане на желязои сфинголипидозите са в основата на лизозомните ензимни дефекти, които причиняват натрупване на сфинголипиди. Ефектът от болестта при съхранение зависи главно от съхраняваното вещество и тъканта, която го съхранява.
