Терминът краниостеноза се използва за описване на различни деформации на череп. Преждевременно осификация на черепните шевове е отговорен за тези деформации. Деформациите обикновено могат да бъдат коригирани хирургично в ранна детска възраст.
Какво представлява краниостенозата?
Краниостенозата е малформация на череп. Медицинската професия прави разлика между различни форми. През втората година от живота, череп започва да се вкостенява. По-рано вкостенялите се черепни конци се адаптират гъвкаво към процесите на растеж на мозък. Осификация достига своя край на шестата до осмата година от живота. Ако осификация започва твърде рано или свършва твърде бързо, след което се получават краниостенози. Както черепният, така и късият череп, както и надлъжният череп и черепът на кулата са краниостенози.
- Черепът на кила е известен още като тригоноцефалия.
- Късият череп е технически известен като брахицефалия.
- Черепът на кулата се нарича медицинско turricephalus.
- Надлъжният череп понякога се нарича в медицината като скафоцефалия или долихоцефалия.
В Централна Азия и по-късно в Централна Европа хората през първи век изкуствено деформират черепите си, за да образуват череп от кула.
Причини
В килевия череп предният шев на черепа се вкостява рано. За разлика от това, къс череп или кула череп е резултат от преждевременно вкостяване на короналния шев от двете страни. Надлъжният череп се причинява от преждевременно вкостяване на сагиталния шев, а микроцефалията е медицинският термин за преждевременно вкостяване на всички черепни шевове. Тези нарушения на осификацията могат да възникнат в контекста на синдроми като болестта на Крузон или болестта на Аперт. Нарушенията на костния метаболизъм също могат да бъдат свързани с явлението. Някои пациенти с краниостеноза имат допълнителни малформации в други скелетни области. При други краниостенозата е напълно изолиран феномен. За някои черепни деформации е подходящо позиционирането на бебето. Например, ако бебето винаги е поставено на една и съща страна, това също може да деформира черепа. Краниостенозите обаче не са свързани с това явление. В по-тесен смисъл само естествени деформации, независими от външно влияние, се наричат такива.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите на краниостенозата зависят от формата на деформация. Например, в черепа на кулата, глава достига значителна дължина. В киловия череп, глава приема формата на триъгълник. Късият череп се движи нагоре и надлъжният череп почти не расте в ширина, но нараства във височина. Тези четири форми на краниостеноза се дължат на преждевременно вкостяване на единичен черепен шев. The глава вече не може да се разширява в посока на този черепен шев и компенсира тази липса на пространство, като се разширява в една от предишните неразпределени посоки. При микроцефалията всички черепни конци се вкостяват преждевременно и по този начин черепът остава малък във всички посоки. Тази форма на краниостеноза често е придружена от увреждане на мозък, което обикновено не може напълно растат навън поради минималното налично пространство. Чест съпътстващ симптом на тази форма е повишеното налягане при обикновено слабо развитите мозък на пациента. В кула череп, от друга страна, зрително увреждане е един от най-честите съпътстващи симптоми.
Диагностика и ход на заболяването
Диагнозата на краниостеноза обикновено включва вземане на така наречения черепен индекс. Изобразяването на черепа помага да се оцени местоположението. Рентгенов процедурите могат да визуализират естеството на деформацията. Въпреки това, поради тяхната триизмерност, CT изображенията обикновено са по-подходящи за получаване на точна картина на ситуацията и, ако е необходимо, планиране на терапевтични мерки. Неврологичните изследвания могат да се използват, за да се оцени дали и до каква степен краниостенозата вече засяга мозъчните функции. За същата цел често се назначават офталмологични прегледи. Ходът на заболяването силно зависи от формата на краниостенозата. Микроцефалията, например, е прогностично по-неблагоприятна от осификацията на единичен шев.
Усложнения
В повечето случаи краниостенозата може да бъде лекувана и ограничена относително добре, така че няма допълнителни усложнения след лечението на това състояние.Засегнатите страдат от различни деформации на черепа. Това води до осификация и по-нататък до различни деформации на черепа. Главата не може да се разширява по-нататък, така че растежът и развитието на децата да бъдат нарушени. По същия начин мозъкът не може да се развива по-нататък поради краниостенозата, така че без лечение има значителни психически ограничения и също забавяне. Пациентите също страдат от много неприятно усещане за натиск в главата и освен това от главоболие. Не рядко краниостенозата има и отрицателен ефект върху очите, така че засегнатите страдат от увредено зрение. В повечето случаи краниостенозата се лекува веднага след раждането. Няма особени усложнения. Колкото по-рано е направена корекцията, толкова по-малка е вероятността от възможни последващи щети или усложнения. Без лечение мозъкът също е лишен кислород и могат да бъдат необратимо повредени. Ако лечението е успешно, няма намаляване на продължителността на живота на засегнатото лице.
Кога трябва да посетите лекар?
Когато се забелязват типичните симптоми на краниостеноза, се препоръчва посещение на лекар. Например външните признаци като къс или надлъжен череп изискват медицинско изясняване, така че допълнително мерки може да бъде иницииран бързо. Придружаващи симптоми като нарушено зрение, главоболие или неврологични разстройства също трябва да бъдат изследвани. Ако се появят сериозни симптоми или усложнения, най-добре е незабавно да се консултирате с лекар, който може да диагностицира или изключи състояние. Лицата, страдащи от разстройство на костния метаболизъм, са особено податливи на развитие на краниостеноза и трябва да посетят своя първичен лекар със споменати симптоми. Същото се отнася и за хората с болестта на Крузон или болестта на Аперт. Родителите, които забелязват нарушения на растежа или осификация в областта на черепа при детето си, трябва да се консултират с педиатър. В повечето случаи краниостенозата се диагностицира веднага след раждането, но понякога симптомите са толкова леки, че не се проявяват в продължение на месеци или години. Във всеки случай краниостенозата изисква медицински преглед и лечение.
Лечение и терапия
Краниостенозата може да бъде лекувана само хирургично. По време на тази процедура засегнатата област на черепа се ремоделира. КТ, заедно с план за моделиране, диктуват хирургичната процедура. При цялото преустройство на главата лекарят отваря костния череп. Коригиращият мерки той взема след това зависи от вида на деформация. За да коригира брахицефалия, например, той премахва черепа чрез краниектомия. За да реконструира отворените области на черепа, той обикновено използва пластмасови плочи и пластмасови винтове. Тези материали поддържат черепа във форма за постоянно в бъдеще и не се нуждаят от подмяна. Следователно следващите операции обикновено не са необходими. По правило така наречената краниотомия успява толкова добре, че засегнатото лице вече няма да бъде забелязвано заради своите деформации в бъдещия си живот. Лекарите обаче препоръчват ранна корекция на формата на черепа, тъй като това може да предотврати увреждане на мозъка. Счита се, че идеалната възраст за корекция е между седем и дванадесет месеца. Краниотомиите са задължителни, особено когато вътречерепното налягане се повиши до тревожни нива поради деформацията. Отварянето на костния череп регулира вътречерепното налягане и по този начин предпазва пациента от трайно увреждане на мозъка. Повишеното вътречерепно налягане нарушава оксигенацията и в най-лошите случаи може да причини тъкан в мозъка да умре.
Прогноза и прогноза
Прогнозата на краниостенозата е благоприятна при повечето пациенти. Нарушението на осификацията може да бъде адекватно лекувано в ранните години от живота, когато се търси медицинска помощ. Без лечение нередностите продължават през целия живот и могат олово до увреждане или вторични нарушения. Тогава деформацията на черепа се превръща в необратимо разстройство. Следователно, медицинската помощ е от съществено значение за добрата прогноза. Ако избраният метод на лечение продължи без допълнителни усложнения, пациентът може да бъде изписан като възстановен след завършване на притежаваОбикновено се препоръчват по-нататъшни контролни прегледи, така че нередностите да могат да бъдат забелязани възможно най-бързо в бъдещия процес на развитие и растеж на пациента. В особено тежки случаи деформациите на черепа не могат да бъдат напълно коригирани въпреки всички усилия. В тези случаи деформациите на черепа се лекуват по възможно най-добрия начин. Независимо от това, зрителни аномалии или появата на оплаквания като главоболие може да продължи през целия живот на пациента. При тези пациенти прогнозата е съответно по-лоша. В допълнение, рискът от емоционални и психологически разстройства е значително увеличен при тези пациенти. Трябва да се има предвид, че по време на проведените процедури могат да възникнат усложнения като белези или лезии на вътрешността на главата. В повечето случаи те трябва да се управляват като увреждания през целия живот и следователно олово до неблагоприятен ход на заболяването.
Предотвратяване
Някои черепни деформации могат да бъдат предотвратени, като не винаги се поставя детето в едно и също положение. Тези превантивни мерки обаче не се отнасят за краниостенозите. Етиологията им все още не е достатъчно изяснена, за да бъдат разработени стратегии за избягване на това явление.
Проследяване
Обикновено няма специални мерки за долекуване на засегнатото лице при краниостеноза. При това заболяване на първо място е важно бързото и най-вече ранното откриване на болестта, за да не настъпят допълнителни усложнения. Следователно засегнатото лице трябва да се свърже с лекар при първите признаци и симптоми. В този случай не може да се получи самолечение. Страдащите от краниостеноза са зависими от хирургични интервенции, които могат трайно да облекчат симптомите. Тези интервенции обаче зависят много от тежестта на симптомите и деформациите, така че обикновено не е възможно общо прогнозиране. Освен това, някои засегнати лица са зависими от помощта и подкрепата на собственото си семейство и приятели поради заболяването в живота си. Може да са необходими и любовни разговори, тъй като депресивните настроения могат да бъдат предотвратени по този начин. Възможно е, че краниостенозата по този начин също намалява продължителността на живота на засегнатото лице, въпреки че обикновено не може да се направи общо твърдение за това.
Какво можете да направите сами
Ако новороденото е диагностицирано с краниостеноза, операцията обикновено се подготвя незабавно. След тази процедура трябва да се внимава детето да не докосва конците или дори да ги отваря. Родителите трябва постоянно да наблюдават детето и да се уверят, че лекар е на разположение бързо в случай на необичайни симптоми. Освен това детето трябва да се успокои и да спи много. Тъй като хирургичната процедура винаги поставя много стрес върху тялото на детето може да се наложи да се използват и лекарства. И тук родителите са помолени да обърнат внимание на всякакви странични ефекти и взаимодействия и да ги докладва незабавно на отговорния лекар. Освен това трябва да се спазват стриктни хигиенни мерки, за да не се зарази раната или да не напусне белези. След заздравяването на раната лекарят трябва да извърши още едно цялостно изследване. В повечето случаи няма късни последствия, но в отделни случаи може да има допълнителни деформации, които обикновено стават очевидни само по време на растежа. Ето защо засегнатото дете трябва да се преглежда редовно през първите 15 до 20 години от живота и, ако е необходимо, да се оперира отново.
