Болестта на Baló е неврологично разстройство, известно също като концентрична склероза, което е остър вариант на множествена склероза. Увреждането на бялото вещество, което образува силно видим модел на пръстена поради демиелинизация, е основната характеристика на болестта на Baló. Лечението обикновено е с лекарства.
Какво представлява болестта на Baló?
Спирална демиелинизация на бялото вещество в централната част нервната система (ЦНС) е основната характеристика на болестта на Baló. Бялото вещество са миелинизираните (и по този начин електрически изолирани) влакна на невроните. През 1928 г. унгарецът Йозеф Бало описва болестта за първи път при починали пациенти. Днес с помощта на магнитен резонанс (ЯМР), лекарите могат да визуализират характерния клиничен модел в главен мозък: Невродегенеративното заболяване оставя концентрични кръгове в бялото вещество, които приличат на годишните пръстени на дърво или резен лук. Те се появяват, тъй като демиелинизацията не засяга равномерно миелиновите клетки, а причинява редуващи се по-силна и слаба атрофия. Болестта на Baró представлява вариант на множествена склероза което също се характеризира с демиелинизация на бялото вещество и често се среща в епизоди. Синонимите на болестта включват концентрична склероза Baló, енцефалит periaxilis koncentrica и болест на Baló.
Причини
Специфичните причини за концентрична склероза не са проучени адекватно; те се дължат на повече от едно влияние и следователно са многофакторни. Болестта на Baló е острият вариант на множествена склероза и следователно може да се проследи до подобен рискови фактори. Тези фактори включват генетично предразположение и фактори на околната среда. В литературата учените обсъждат диетични влияния като витамин D дефицит и Вирус на Epstein-Barr инфекции, наред с други. Според сегашните познания демиелинизацията е резултат от , в ЦНС, което от своя страна се дължи на автоимунна реакция. Множествената склероза, хроничната форма, включва множество огнища на ,. Изследователите обясняват концентричните кръгове с вещество, което произхожда извън мозък и мигрира през кръв-мозък бариера в тъканите, разпространявайки се ритмично чрез дифузия. Този тип дифузия се дължи на свойствата на тъканта и не е специфичен за това вещество, което уврежда миелина при разпространението му, оставяйки концентрични кръгове в тъканта. В зависимост от това кои области на нервната система са повредени, болестта може да се прояви в различни симптоми.
Симптоми, оплаквания и признаци
Външно видимите и забележими симптоми на болестта на Baló могат да варират значително в зависимост от пациента. депресия, атаксия, нарушение на когнитивната работоспособност, двигателни нарушения, спастичност, парализа и болка без видима физическа причина са оплаквания, които потенциално могат да възникнат при множествена и концентрична склероза. Сензорни разстройства, при които физическото усещане на определени стимули е ограничено или липсва, също са възможни. Медицината разграничава четири основни типа нарушения на чувствителността, всеки от които може да се прояви във всички качества на усещането: намалена чувствителност (хипестезия), повишена чувствителност (хиперестезия), погрешно възприемане на стимули (дизестезия; например, болка от леко докосване) и възприемане на стимули, които не присъстват в истинския смисъл (парестезия; например изтръпване в пръстите). Тези симптоми могат да се появят при многобройни неврологични състояния и могат да включват чувствителност към температура, докосване, движение, положение, вибрации, сила и болка.
Диагностика и прогресиране на заболяването
За поставяне на диагнозата са необходими образи; магнитен резонанс (ЯМР) е най-често разглежданият метод поради високата си пространствена разделителна способност. Болестта на Baló се счита за потвърдена, когато ЯМР разкрива типичния концентричен модел в бялото вещество на главен мозък. В допълнение, ЯМР изображението показва признаци на демиелинизация, предполагащи множествена склероза при почти половината от пациентите. Сред засегнатите младите хора са особено добре представени. Лекарите все още не могат да кажат със сигурност кой ход всъщност е типичен за болестта на Baló: ранното откриване не беше възможно дълго време и до 2004 г. много констатации за клиничната картина се основаваха на изследвания, които се състоя след смъртта на засегнатите пациенти. Надеждни прогнози също е трудно да се направят на индивидуално ниво. Въпреки това, болестта на Baló вероятно прогресира в една тежка фаза.
Усложнения
В повечето случаи на това заболяване настъпва тежка парализа по цялото тяло. Във всички случаи парализата обикновено води до сериозни ограничения в движението и смущения в чувствителността, което води до значително намаляване на качеството на живот. В някои случаи засегнатото лице зависи от инвалидна количка или от помощта на други хора в ежедневието. Спастичност може също да се появи. Не са редки случаите, когато нарушения на психичното и двигателното развитие се появяват в хода на развитието. Това може олово до закачки и тормоз, особено при деца. Също така стимулите обикновено не могат да се възприемат правилно и засегнатите лица имат силна чувствителност към температури. Не е необичайно да се появи силна болка. Родителите също могат да страдат от психично заболяване or депресия в резултат на симптомите. Лечението на това заболяване се извършва с помощта на лекарства. Няма допълнителни усложнения. Не всички оплаквания обаче могат да бъдат ограничени. Ако е необходимо, се стига до намалена продължителност на живота. По този начин засегнатото лице зависи от различни терапии.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Когато се забележат нарушения на движението, парализа и други признаци на концентрична склероза на Baló, трябва да се потърси лекар. The състояние трябва да се лекува преди да се развият сериозни усложнения. Ако здраве вече са възникнали проблеми, незабавно трябва да се потърси медицински специалист. Същото се отнася и ако физическите симптоми са придружени от психологически оплаквания, като напр депресия или промени в личността. Ако се развие тежка парализа, е необходим и медицински съвет. Родителите, които забелязват нарушения в умственото и двигателното развитие на детето си, трябва да се консултират с педиатър. Той или тя може да диагностицира болестта на Baló и, ако е необходимо, да започне лечение директно. Това е необходимо най-късно, когато детето се оплаква от болка. Тъй като болестта може да представлява голямо психологическо бреме както за детето, така и за родителите, трябва да се потърси и терапевт, който да придружава медицинското лечение. Допълнителни контакти са интернисти и ортопеди. Диетологът може да изработи човек диета след консултация с родителите и по този начин облекчаване на симптомите.
Лечение и терапия
За лечение на болест на Baló лекарите често използват глюкокортикоиди на практика, въпреки че не подобряват всички случаи. Стероидният хормон също се среща естествено в човешкото тяло; надбъбречната кора го произвежда, за да разгражда мазнините и протеини и синтезира въглехидрати. Във високи дози, както е установено в наркотици, те инхибират образуването на протеини, Те включват имунната система антитела които фалшиво предизвикват възпалителен отговор при болестта на Baló и множествената склероза. Митоксантрон може също да се разглежда като средство, което също се използва при множествена склероза; към днешна дата обаче има само единични съобщения за ефикасността му при концентрична склероза. Същото се отнася и за други форми на лечение като обмена на кръв плазма (плазмафереза). Възможностите и рисковете на различни варианти трябва да бъдат оценени индивидуално от лекуващия лекар във всеки отделен случай.
Прогноза и прогноза
Концентричната склероза Baló е един от вариантите на множествена склероза, така наречената гранична форма. Засяга централната нервната система и, за разлика от МС, обикновено не се появява при рецидиви. При концентричната склероза на Baló типичните лезии се образуват в демиелинизираната тъкан и са подредени концентрично. Прогнозата за концентрична склероза на Baló е малко по-добра от тази на множествената склероза. В някои случаи дори настъпва спонтанна ремисия. В други случаи асимптоматичният случай може да последва индивидуален курс. В много монофазни курсове симптомите на остро възпалително демиелинизиращо заболяване могат да бъдат подобрени енцефалит periaxialis koncentrica, това заболяване на ЦНС се среща предимно при млади възрастни. Симптомите зависят от кой регион на мозък е засегнат. Докато в миналото тази болест винаги е била фатална и може да бъде диагностицирана само след смъртта, днес перспективата е по-добра. Лечението може да започне с глюкокортикоиди, имуносупресори или плазмафереза. Ако лезиите на Baló присъстват при концентрична склероза, както при МС, ходовете на заболяването също могат да бъдат подобни и рецидивиращи. Такъв е случаят при около една трета до половината от засегнатите. В този случай MS наркотици също се прилагат за профилактика и профилактика на рецидиви. При монофазен ход на заболяването прогнозата обикновено е по-добра.
Предотвратяване
Тъй като причините за болестта на Baló все още са неизвестни и нейното развитие се основава на взаимодействието на много сложни фактори, целенасочената и надеждна профилактика не е възможна.
Aftercare
В повечето случаи на Baló склероза, само няколко мерки на директни последващи грижи са на разположение на пациента. Тук диагнозата на заболяването с последващо лечение трябва да се извърши на много ранен етап, за да се предотвратят допълнителни усложнения. Ако болестта не се лекува правилно от лекар, обикновено има значителни ограничения в движението с напредването на болестта. Те могат да имат много негативен ефект върху качеството на живот на засегнатото лице. Пациентите с това заболяване обикновено са зависими от приема на различни лекарства. Винаги трябва да се внимава да се използва правилната дозировка и че лекарството се приема редовно, за да се осигури трайно облекчаване на симптомите. Много пациенти са зависими от подкрепата и помощта на други хора в ежедневието си, като по-специално помощта и грижите на собственото семейство могат да имат много положителен ефект върху по-нататъшния ход на това заболяване. В този контекст интензивните и любящи разговори със засегнатия също са много важни, за да могат да се предотвратят депресия и други психологически разстройства. Дали склерозата Baló води до намалена продължителност на живота на засегнатото лице, в този случай не може да се предвиди универсално.
Ето какво можете да направите сами
Пациентите с концентрична склероза Baló обикновено страдат от тежки ограничения в ежедневните дейности, както и качеството на живот. Причината за това са, от една страна, двигателните смущения и ограниченията на движението, при което дългосрочни физиотерапия има положителен принос за изображението на тялото на пациента. Пациентите изпълняват и определени физиотерапевтични упражнения у дома и по този начин подпомагат поддържането на мускулатурата. Ако възникне парализа или ограниченията за подвижност са твърде големи, много пациенти използват инвалидна количка. Има смисъл да приспособите дома на пациента към използването на инвалидна количка. В някои случаи е необходимо преминаване към среда без бариери, за да се позволи на пациентите по-голяма независимост. В допълнение, под въпрос са и грижите, при които пациентите допълнително се възползват от социалния аспект чрез контакт с други страдащи. Важен фактор за качеството на живот на пациентите е правилният прием на предписаните лекарства. Продължителността на живота на засегнатите обаче се намалява дори при достатъчно притежава. Във връзка с болката и други симптоми, някои пациенти развиват депресия. Психотерапевтичното лечение помага на засегнатите да облекчат душевните си страдания.
