Така наречен Болест на Meulengracht (или синдром на Гилбърт) е необичайно разстройство или по-точно аномалия, кръстено на датския интернист Йенс Ейнар Меуленграхт (р. 7 април 1887, † 1976). Приблизително 5% от населението е засегнато, въпреки че симптоматиката може да варира значително.
Причината е дисфункция на черния дроб
Причината за Болест на Meulengracht се намира в процеса на хемоглобин разбивка и се състои от дисфункция на черен дроб, което понякога не може напълно или в достатъчна степен да разгради червеното кръв пигмент. Кръв клетките обикновено се рециклират след приблизително 120 дни. Червеният кръв пигмент, хемоглобин, се разбива на няколко стъпки в костен мозък, далак намлява черен дроб и превърнат в a вода-разтворима форма.
При пациентите на Meulengracht обаче поглъщането и преработката на разграждащ продукт, необходим за това, е неконюгирано билирубин, е нарушен. В резултат на това повишените концентрации на жълтия кръвен пигмент (= билирубин) се намират в кръвта понякога.
Симптоми на болестта на Meulengracht
Симптомите включват жълт цвят кожа и очите. Пациентите могат да получат епизоди на коремни спазми и лошо храносмилане, особено на възраст между 15 и 40 години. Това засяга главно слаби пациенти след алкохол or никотин консумация (включително пасивна пушене). Глад и постене по-специално също предизвикват симптоми и трябва да се избягват на всяка цена, което е за разлика от други храносмилателни разстройства. Понякога, метеоризъм, неспецифичен коремна болка, и кожен обрив се отчитат и като последици от заболяването.
Често има и непоносимост към алкохол, никотин, глад и стрес. След алкохол or никотин консумация, има увеличение на билирубин нива, което е свързано с повишено пожълтяване на очите и кожа. Умора, неразположение, гадене, и понякога повръщане може да доведе до. Жлъчката нива на сол и други черен дроб стойностите обикновено са нормални, което води до не кожа сърбеж, както при други състояния, свързани с пожълтяване на кожата.
Болест, която не се лекува
Болест на Meulengracht може да бъде ясно диагностицирана от никотинова киселина or постене тестове. Молекулярно генетичното тестване е друга диагностична възможност. Болест на Meulengracht не се лекува. Въпреки че лечението на някои симптоми е възможно, то обикновено се въздържа, тъй като здраве увреждането е твърде малко и не би оправдало страничните ефекти.
Суфиксът на наименованието „juvenilis“ се отнася до факта, че хората са засегнати от болестта само когато са млади. Приблизително след 40-годишна възраст тя расте.
