Ензимите са гигантски биологични молекули и са отговорни за ускоряване на химичните реакции в организма. Почти всички ензими също протеини, това са протеини, от които се състои аминокиселини. Хефестин е ензим на церулоплазмин, като по този начин е част от плазмения протеин, който е най-разпространен кръв протеин.
Какво е хефестин?
Хефестин (наричан още HEPH като a ген) е хомоложен ензим, това означава, че има същия филогенетичен произход като други ензими в тялото. Произхожда от така наречения церулоплазмин, мембранен протеин: това са протеини които са свързани с биомембрани, така че хефестин се намира в нови усти, суперфилум на тъканни животни. Нещо повече, белтъкът е кръстен на откривателя си CD Вулпе на името на гръцкия бог Хефаистос, което приблизително означава „ковач“. Според гръцката митология Хефаист е богът на огъня, едно от дванадесетте олимпийски божества и е отговорен за цялата металообработка. Хефестинът е човешки протеин и има 1136 аминокиселини. Той има вторична спрямо кватернерната структура и е мономерен, което означава, че молекули от протеина са реактивни и могат да се свържат заедно, за да образуват разклонени полимери, множество мономери, свързани заедно. Той също така има две изоформи: Това са молекули които са еднакви по състав, но различни по структура.
Функция, ефект и задачи за тялото и здравето
Хефестин протеини се срещат в substantia spongiosa (накратко спонгиоза). Анулозната кост е форма на костна тъкан, разположена вътре в костта. Вътрешността на костта има гъбеста консистенция и е изградена от костни камбани; кухината им също съдържа костен мозък. Спонтанната кост в плосък кости се нарича диплое. Особено често се среща в ентероцитите на тънко черво, които са клетки на епителий и образуват лигавицата на тънките черва, покриващи лумена (диаметър на кухина) на тънките черва. Хефестин е отговорен за транспортирането на желязо: Желязото се внася в мембранния протеин, където впоследствие се окислява. Това означава, че желязо съчетава с кислород, така че подготвя желязото за износ. Той се изнася след окисляване във феропортин, също мембранен протеин, състоящ се от 551 аминокиселини. Когато желязо се окислява, той превръща желязото с два протона в желязна молекула с три протона. По този начин хефестинът участва активно в метаболизма на желязото. Метаболизъм на желязото е абсорбция, разпределение и отделяне на желязо в човешкия организъм. Дори цялото енергиен метаболизъм в организма зависи от желязото, това прави хефестин като част от метаболизма на желязото незаменим в човешкото тяло. Еритропоетин е отговорен за регулирането на хефестин (също в метаболизма на желязото): това е протеинов хормон, отговорен за образуването на червено кръв клетки. Той също така е отговорен за експресията на хефестин в дванадесетопръстник, част от тънко черво най-близо до стомах.
Образуване, поява, свойства и оптимални нива
Протеинът хефестин се намира в гърдите, червата и костните фоликули на човешкото тяло. Той се среща и в така наречения фибробласт: Това са подвижни клетки, открити в човека съединителната тъкан които стават неподвижни след узряване във фиброцити. Хефестин се състои от 1136 амино киселини, клас органични съединения, които имат поне една карбоксилна група (COOH-) и една амино група (-NH2). Има молекулярна маса от около 130 kDa (далтон): това е единица молекулна маса и дванадесетата част от масата на въглероден атом. Освен това хефестинът принадлежи към хомоложното семейство на фероксидазата, също ензим, който ускорява окисляването на желязо II до желязо III. Тъй като хефестинът е съществена част от транспорта на желязо в човешкото тяло, оптималните нива на мембранния протеин зависят от нивата на желязото. Пълно възрастен мъж има около 4240 mg желязо (по този начин около 4-5 g) в организма. Ако обаче човек притежава повишено количество желязо, това може да се дължи на ниска активност на хефестин.
Болести и разстройства
Особено ниска активност на хефестин и следователно повишена концентрация на желязо в тялото може олово към заболявания като болестта на Паркинсон.Увеличено рак етап в чревните клетки също може да се отдаде на повишен прием на желязо и свързана с това ниска активност на хефестин. Веднъж експеримент показа, че плъховете, хранени с повишено количество желязо, имат повишена експресия на церулоплазмин и феропортин, но не и на хефестин. Плъхове, които нямат нито церулоплазмин, нито хефестин в организма си, показват особено много симптоми на дегенерация на макулата. Макулна дегенерация е заболяване на ретината, което засяга особено жълто петно, област в окото, специално разположена в централната част на ретината. Макулна дегенерация мога олово до намаляване на зрителната острота поради загуба на функцията на „точката на най-остро зрение“ и, в много тежки случаи, до зрително увреждане намлява слепота.
