Енцефалопатията с електрически епилептичен статус по време на сън (ESES) е свързан с възрастта епилептичен синдром със самоограничен ход. Характерно за разстройството е изразеното епилептогенно активиране по време на сън без REM. Невропсихологичните регресии протичат паралелно.
Какво представлява енцефалопатия с ESES?
Енцефалопатията с ESES е рядкост епилепсия синдром, който често се развива в детство. Засяга приблизително 0.5 процента от детство епилепсии. ESES се определя от почти непрекъсната епилептогенна активност по време на сън без REM. Физиологичното таламокортикално трептене по време на сън задейства бърза вторична синхронизация на фокални „пикови вълни“. Друг често срещан термин за ESES е епилепсия с непрекъснати разряди с вълни по време на сън. Началото е особено често при деца на възраст между четири и осем години. Момчетата са засегнати по-често от момичетата - в съотношение 3: 2. Причината за този синдром е неизвестна. Обикновено се среща при деца, които вече имат епилепсия.
Причини
Патологичен черепно-магнитен резонанс се открива при 30 до 60 процента от пациентите с ESES. Докладите описват кортикални дисплазии като полимикрогирия, хидроцефалия и пре- или перинатални съдови лезии. Освен това се документират таламични промени. При приблизително 30% от засегнатите индивиди ESES се развива като последица от атипична експресия на полимикрогирия на доброкачествена фокална епилепсия на детство с центротемпорални вълнообразни вълни. Генерализираният потенциал за епилепсия по време на сън е резултат от бърза вторична двустранна синхронизация на фокален епилептогенен фокус. Причината за частично увреждане на когнитивните показатели е самият епилептогенен фокус. Демонстрирана е временна връзка между появата на ESES и невропсихологичната регресия. Поради различната етиология може да има множество причини олово към същия епилептичен синдром. Съществува убеждението, че ESES е зависим от възрастта отговор на диференциални лезии при подходящо предразположени деца. Съобщава се, че в приблизително 15% от случаите е установена положителна фамилна анамнеза за епилепсия или фебрилни гърчове. По този начин генетичните фактори се считат за несъществени за причинно-следствената връзка.
Симптоми, оплаквания и признаци
Първият симптом са епилептичните припадъци в 80 процента от случаите. Те се появяват по семиологично силно променлив начин. Най-често срещаните форми са едностранни или двустранни синхронни моторни припадъци. Те се срещат предимно през нощта. През деня са наблюдавани атиптични отсъствия при много пациенти в будно състояние. Възможни са атонични и астатични, прости и сложни фокални припадъци. тоник припадъци не са документирани. Ранна характеристика при децата е подчертаната забавена способност за учене. Много деца развиват проблеми в разбирането на езика (рецептивна дисфазия) и в формулирането на собствените си мисли в езика (изразителна афазия). С напредването на епилепсията могат да се появят припадъци от различен тип, докато сте будни или в сън. Те могат да се проявят като моменти на психическо отсъствие, миоклонични припадъци или фокални двигателни припадъци. Въпреки че припадъците нарушават режима на сън, засегнатите хора често изглеждат отпочинали и освежени на следващата сутрин. Някои деца остават без припадъци през нощта.
Диагноза
ЕЕГ показва епилептична активност по време на сън като непрекъснати скокове и вълни. Това е особено важно по време на частта от съня, наречена „бавен вълнен сън“. Показанията на ЕЕГ често са необичайни по време на будност. Именуването на синдрома се основава на резултатите от ЕЕГ. Метаболитни кръв тестовете, които разглеждат как функционират телесните функции, не разкриват аномалии. Мозък сканирането също не дава необичайни резултати. ESES синдромът има елктрофизиологични, както и клинични прилики с два други синдрома: синдром на Landau-Kleffner и доброкачествена фокална епилепсия от детството. Следователно тя се определя от много специалисти като най-отчетливата форма на единичен клиничен синдром. С настъпването на пубертета клиничните епилептични припадъци и ESES моделите на ЕЕГ се подобряват драстично. Около три до четири години след появата на синдрома, често около единадесетгодишна възраст, симптомите изчезват. Находките на ЕЕГ могат напълно да се нормализират или да показват леки патологични фокусни вълни. Успоредно с подобряването на ЕЕГ, може да се отбележи повишаване на когнитивните показатели. Поведенческите аномалии намаляват едновременно. Повечето засегнати лица показват трайно изразени остатъчни неврокогнитивни проблеми. Степента на постоянния дефицит зависи от различни фактори. Степента на активиране на ЕЕГ и основното заболяване имат голямо влияние. Продължителността на ESES е най-важният предсказващ фактор за степента на неврокогнитивно увреждане. Непотвърден до момента е ефект от притежава върху когнитивния резултат на пациентите.
Усложнения
Обикновено енцефалопатията с ESES води до епилептични припадъци и нарушения на психиката. Тези симптоми могат да имат силно отрицателно въздействие върху живота на пациента, значително намалявайки качеството на живот. Двигателните припадъци се случват по-често през нощта и следователно са особено неприятни за пациента. Припадъците често олово да се Липсата на сън, нарушения на съня и тежки умора. Има и усложнения в растежа на децата. Особено децата са засегнати от намален интелект при енцефалопатия с ESES. Те могат само да следват и усвояват съдържанието бавно. По същия начин има говорни нарушения и проблеми с намирането на думи. Освен това разбирането на речта не е лесно възможно. Поради тези симптоми децата могат да станат жертви на тормоз. Припадъците могат да се появят и през деня и да затруднят ежедневието. В някои случаи пациентът зависи от помощта на друго лице. Обикновено не е възможно да се лекува напълно енцефалопатия с ESES, въпреки че припадъците могат да бъдат ограничени. Поради намалената интелигентност могат да се извършват различни терапии за подпомагане на детето. Не настъпват допълнителни усложнения. Родителите обаче страдат силно и от психологически дискомфорт.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Ако засегнатото лице страда от епилептичен припадък, обикновено трябва да се потърси лекар възможно най-скоро. В тежки случаи спешен лекар трябва да бъде извикан незабавно от хората в непосредствена близост, за да се противодейства на животозастрашаващите последици. Медицински преглед също трябва да се започне след преживяване на друг епилептичен припадък. Причините за припадъчното разстройство могат да варират и трябва да бъдат изяснени от лекар след всеки инцидент. Това е необходимо, за да се предотврати трайно увреждане на здраве както и за противодействие на припадъците чрез предоставяне на оптимална медицинска помощ. Особено безпокойство предизвикват нощните припадъци. Трябва незабавно да бъде извикан спешен лекар, за да може да се осигури адекватна първоначална помощ. Ако се появят необясними нарушения на съня или необичайни прекъсвания на нощния сън, препоръчително е да се консултирате с лекар. Ако има забавена способност за учене или дефицит в разбирането на езика, трябва да се извърши цялостен медицински преглед. Хората, които имат поразителни проблеми с изразяването на мислите си в правилните думи, трябва да посетят лекар, който да провери причината. Ако засегнатото лице изглежда психически отсъстващо често, това се счита за тревожно. Ако проявите на психично отсъствие възникнат в пряка връзка с епилептичен припадък, незабавно трябва да се потърси лекар, за да може да се проведе лечение.
Лечение и терапия
Целите на медикаментозното лечение са подобряване на ЕЕГ и намаляване на епилептичните припадъци. Това е насочено към повишаване на невропсихологичните показатели. Антиконвулсант притежава е полезен и при пациенти без клинични припадъци. Въз основа на опит с по-малки групи пациенти, валпроат при висока доза е подходящо като първоначално притежава. По-нататъшни опити за терапия могат да бъдат направени с ламотрижин or леветирацетам. Ако ESES прогресира от настъпила преди това роландическа епилепсия, султам се препоръчва. Ако прогресията не се случи,доза прилагат се кортикостероиди. Това дългосрочно лечение води до значително подобрение при до 77 процента от пациентите. Често тази терапия трябва да бъде прекратена поради появата на странични ефекти. За контрол на гърчовете могат да се използват и други лекарства. Те включват натрий валпроат (Epilim), етосуксимид (Zarontin) и клобазам (Frisium) .Особено в случаи на фокусно мозък лезия, се извършва навременна оценка на операцията за епилепсия.
Перспектива и прогноза
Прогнозата на енцефалопатия с ESES обикновено се счита за благоприятна. Болестта представлява свързано с възрастта разстройство. Това означава, че това се случва само през определен период от време през целия живот. Той се диагностицира само при деца на възраст между четири и осем години. В по-нататъшния процес на развитие и растеж настъпва спонтанно излекуване. Дори и без медицинска помощ, симптомите се успокояват с настъпването на пубертета и болестта вече не може да бъде диагностицирана поради освобождаването от симптоми, което се появява след това. Фокусът на лечението е върху намаляването на епилептичните припадъци на детето. По този начин честотата и интензивността на припадъчното разстройство трябва да бъдат намалени. Всеки припадък може олово до усложнения и рискове, които трябва да бъдат сведени до минимум чрез администрация на лекарства и добри грижи. Тъй като симптомите се появяват по време на сън, е необходима повишена бдителност, особено през това време. В противен случай съществува риск от сериозни усложнения и увреждания, които могат да окажат влияние върху целия начин на живот. Въпреки че има облекчение на симптомите в юношеството, заболяването обикновено се открива при пациенти, страдащи от други нарушения или аномалии. Следователно трябва да се вземе предвид цялостната ситуация за адекватна прогноза.
Предотвратяване
Механизмите, залегнали в основата на развитието на ESES, са сложни и до момента не са изяснени по същество. Все още не е установена ефективна профилактика на заболяването.
Проследяване
В повечето случаи няма преки опции или мерки проследяване са достъпни за засегнатите лица с енцефалопатия с ESES. Засегнатите лица с това заболяване обикновено разчитат на чисто симптоматично лечение на заболяването, за да предотвратят допълнителни усложнения или дискомфорт. Дали това ще доведе до пълно излекуване на енцефалопатия с ESES не може да бъде универсално прогнозирано. Възможно е също така продължителността на живота на засегнатото лице да бъде намалена поради това заболяване. Лечението се извършва с помощта на лекарства. Те трябва да се приемат редовно и в правилната дозировка. Ако има някакви несигурности или други въпроси, винаги трябва първо да се свържете с лекар. В много случаи пациентите са зависими от приема на лекарството до края на живота си, за да облекчат симптомите на енцефалопатия с ESES. Трябва ли състояние да доведе до епилептичен припадък, трябва незабавно да се потърси хоспитализация или спешна медицинска помощ, за да се предотврати смъртта на засегнатото лице. Грижите и подкрепата от приятели и семейство също могат да имат положителен ефект върху по-нататъшния ход на това заболяване. В много случаи в този процес е необходимо и психологическо лечение.
Какво можете да направите сами
В случай на нарушения на съня от какъвто и да е вид, засегнатото лице трябва да потърси компетентна медицинска помощ. Прекъсванията в нощния сън са необичайни и трябва да се наблюдават по-внимателно за по-добри грижи и лечение. В повечето случаи пациентите с енцефалопатия с ESES не забелязват физическите процеси, които се случват в рамките на нощния им сън. Те имат памет пропада сутрин и следователно разчита на наблюденията на другите. Тъй като опциите за самопомощ за това състояние са минимални, засегнатите лица са добре посъветвани да потърсят своевременно преглед и лечение, ако възникнат нередности. В ежедневието е важна подкрепата на роднините. Те трябва внимателно да следят какво се случва по време на епилептични припадъци, за да могат впоследствие да предоставят достатъчно и полезна информация в контакт с лекаря. Избягване стрес и забързаното са важни за подобряване на качеството на живот. Освен това трябва да се обърне внимание на здравословен и балансиран диета. Това подпомага организма и повишава общото благосъстояние. Тъй като много пациенти с енцефалопатия с ESES имат намалена способност за учене, те обикновено зависят от помощта на членовете на семейството в ежедневието. В консултация с лекаря те трябва да създадат най-добрите условия за пациента, така че животът с болестта да бъде възможно най-оптимален.
