Пациентите с диспротеинемия страдат от вроден или придобит дисбаланс на кръв протеини. Защото тези протеини се произвеждат в черен дроб, увреждането на черния дроб стои зад феномена в много случаи. Лечението зависи от основната причина.
Какво е диспротеинемия?
Гръцката префикс „дис-“ буквално означава „разстройство“ или „неизправност“. „Емия“ означава „в кръв" на немски. В медицинската терминология сложната дума диспротеинемия означава разстройство на кръв състав. Пациентите с диспротеинемия имат ненормално съставено ниво на протеин в кръвта си. Разстройството води до диспропорция на плазмата протеини. Под плазмени протеини лекарите разбират клетъчните елементи на кръвта, т.е. протеиновите градивни елементи. Вместо качествен дисбаланс, при диспротеинемия има количествен дисбаланс. Разстройството се отнася главно до така наречените албумини и глобулини. Глобулините са протеини за съхранение. албумин е единственият кръвен протеин, който не е включен в глобулините, но подобно на глобулините, той е глобуларен протеин. Диспротеинемията може да възникне в вродена или придобита форма. Явлението обикновено е симптом на всеобхватно заболяване и има тенденция да не съответства на изолирано явление.
Причини
Най-честата причина за диспротеинемия е в контекста на по-голям синдром. Дефицитът на α₁-1-антитрипсин е една от най-важните вродени причини. В допълнение, диспротеинемия се проявява в вродена форма като дефект диспротеинемия, аналбуминемия или атрансферинемия. Повечето вродени несъответствия се дължат на генетични мутации, които често са наследствени. Причините за придобитите диспротеинемии могат да бъдат голямо разнообразие от заболявания. Много от тях засягат основното място на образуване на белтъци в кръвта: черен дроб. Освен причинителен черен дроб заболявания, така наречените паранеопластични синдроми също могат да осигурят по-голямата рамка за диспротеинемия. В допълнение, различни видове , може да доведе до диспропорция на кръвните протеини. The имунната система е основният спусък в това отношение. Придобитите диспротеинемии се появяват и при загуби на плазмен протеин в нефротичен синдром. Синдромът на дефицит на антитела може да се прояви и чрез дисбаланс на кръвните протеини. Споменатите заболявания се разбират само като примери. Като цяло явлението може да е симптоматично за много други заболявания.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите на пациентите с диспротеинемия се различават в зависимост от основната причина. Например, вродената форма най-често лежи в основата на метаболитен дефицит на α₁-1-антитрипсин. При повечето пациенти с това метаболитно разстройство, хронично активно хепатит присъства. Това хепатит може да причини болка и води до екстремна чернодробна дисфункция, която в крайна сметка причинява диспротеинемия. Пациентите с вродена атрансферинемия, от друга страна, страдат от желязо отлагане в различни органи. В зависимост от това кои органи са засегнати, в допълнение към диспротеинемия се развиват специфични за органите дисфункции, като напр бъбречна недостатъчност. Ако дисбалансът на кръвните протеини е налице в придобитата форма в по-широката рамка на паранеопластичен синдром, хормонално активните тумори са водещият симптом. Чрез секретиране хормони, тези тумори симулират ендокринологично разстройство, което може да причини симптоми на различни органи.
Диагноза
Диагнозата диспротеинемия се поставя чрез серумна електрофореза. При тази процедура кръвните протеини се отделят и след това се определят количествено. Обикновено основната причина за диспротеинемия се диагностицира доста преди самият симптом да бъде поставен за диагностика. Само в редки отделни случаи диагнозата диспротеинемия е последвана от фина диагностика и изследване на причината за дисбаланса. Прогнозата за пациенти с диспротеинемия зависи от основната причина. Например пациентите с чернодробна цироза имат по-неблагоприятна прогноза.
Усложнения
Усложненията и симптомите на диспротеинемия зависят до голяма степен от причината за симптома. Въпреки това, обикновено има увреждане на черния дроб, което може да има различна степен на въздействие върху пациента здравеПовечето от засегнатите страдат от метаболитно разстройство. Това може да се прояви под формата на коремна болка, диария or метеоризъм. Това често се превръща в , в черния дроб. Поради чернодробните оплаквания, желязо отлаганията се появяват в различни органи, което в крайна сметка може олово да се бъбрек щета. В случай че бъбречна недостатъчност, диализа след това е необходимо пациентът да бъде жив. В най-лошия случай това може олово към развитието на рак. Лечението тук е причинно-следствено и е насочено главно към основното заболяване. В много случаи засегнатото лице трябва да избягва определени храни, за да не продължи да варосва черния дроб. Тежките случаи изискват хирургическа намеса. Ако се появят тумори поради диспротеинемия, те също се отстраняват хирургично или се лекуват с помощта на химиотерапия. Възможни са различни усложнения. При необходимост не е възможно цялостно лечение на диспротеинемия, което води до съкратена продължителност на живота.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако има черен дроб , и симптоми на бъбречна недостатъчност, диспротеинемия може да е в основата. Препоръчва се посещение при лекар, ако симптомите продължават по-дълго от обичайното или се увеличават по време на напредване. В случай на усложнения винаги трябва да се иска спешна медицинска помощ. В зависимост от това колко рано е открита болестта, засегнатото лице може впоследствие да прекара няколко дни до седмици в болница. При редовна консултация с отговорния лекар може да започне бързо подходящо лечение в случай на остри симптоми. Придобитите диспротеинемии възникват по-специално във връзка с чернодробни заболявания и така наречените паранеопластични синдроми. Възпаления, както и заболявания като нефротичен синдром или синдром на дефицит на антитела също може олово до диспропорция на кръвните протеини. Всеки с тези рискови фактори трябва да се консултирате с лекар, ако изпитват типичните симптоми на диспротеинемия. За по-нататъшни изследвания, в зависимост от симптомите, могат да бъдат консултирани хепатолог, нефролог или специалист по вътрешни болести. Освен това трябва да се потърси консултация с диетолог, който да помогне при диетичните промени.
Лечение и терапия
Доколкото е възможно, диспротеинемията включва причинително лечение на първичното заболяване. Симптоматично притежава само ще се опита да компенсира дисбаланса, а не да елиминира причината и по този начин няма да постигне истинско излекуване. В случай на чернодробна цироза или други заболявания с тежко увреждане на чернодробната тъкан, стандарт притежава основно обхваща поддържащи стъпки, предназначени да предотвратят прогресирането на заболяването. Оттук нататък пациентите трябва да избягват всички храни и потребителски продукти, които са токсични за черния дроб или по друг начин стрес Черният дроб. За пациенти с цироза на черния дроб, причинно-следственото излекуване е възможно само чрез трансплантация на органи. Чернодробна трансплантация е и последната терапевтична възможност за пациенти с вродена диспротеинемия, свързана с дефицит на алфа-1 антитрипсин. Независимо от това, тези пациенти първоначално получават заместители на веществото с дефицит, за да контролират последствията. Пациентите с паранеопластичен синдром се лекуват инвазивно. По време на операцията туморът, произвеждащ хормони, се отстранява възможно най-пълно. В зависимост от степента на злокачественост, допълнително облъчване или химиотерапия е даден. За симптоматично лечение на диспротеинемия, имуноелектрофореза е на разположение от известно време. При тази процедура излишните кръвни клетки се отстраняват от кръвта на пациента. “Почистената” кръв се връща на пациентите, подобни на диализа. Процедурата не е подходяща при диспротеинемии по каквато и да е причина. Само когато диспропорцията е в по-голямата част от някои кръвни протеини могат имуноелектрофореза да се използва за симптоматично лечение.
Перспектива и прогноза
Прогнозата на диспротеинемия зависи от основната причина и тежестта на заболяването. Ако не е настъпило увреждане на черния дроб, има голям шанс за възстановяване. Дисбалансът на протеина баланс се лекува и терапира. Ако основното заболяване може да бъде излекувано, протеинът концентрация тогава е в естествен баланс. В този случай диспротеинемията също се счита за излекувана. Ако тъканното увреждане на черния дроб вече е настъпило, прогнозата се променя. Чернодробното увреждане е непоправимо и не може да бъде регенерирано. При тежки случаи неизбежна е органна недостатъчност. Това води до опасност за живота състояние за пациента. Ако пациентът страда от тумор, прогнозата е също толкова неблагоприятна. Хирургическа интервенция и последващи рак притежава се извършват. Шансовете за възстановяване зависят от размера на тумора и успеха на терапията след отстраняване на тумора. В повечето случаи вторичните щети остават, но животът на пациента може да бъде спасен. Ако пациентът има твърде много кръвни клетки в организма си, кръвта се почиства. Над него се извършва излекуване на диспротеинемия. В хода на живота може да се наложи кръвта да се пречисти отново, тъй като при тази процедура се постига временно облекчаване на симптомите, а не лечение.
Предотвратяване
Диспротеинемията може да бъде симптом на немалко заболявания. По този начин тези, които искат да предотвратят диспропорцията на кръвните протеини, ще трябва да предотвратят различни заболявания. Тъй като много от тях са генетично обусловени, няма сто процента успешна превенция мерки на разположение. По принцип е препоръчително да се работи с токсични за черния дроб вещества с повишено внимание. Въздържал се от алкохол може да се тълкува широко като една от десетките превантивни стъпки в контекста на диспротеинемия.
Проследяване
В повечето случаи на диспротеинемия няма проследяване мерки или опции, достъпни за засегнатото лице. Следователно, на първо място, трябва да се извърши цялостна диагностика и преглед за това заболяване, за да се предотвратят допълнителни усложнения, а също и да се предотврати допълнително влошаване на симптомите. Колкото по-рано се открие диспротеинемия, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на това заболяване. Ако болестта се лекува правилно и най-вече на ранен етап, продължителността на живота на засегнатото лице не се намалява. Лечението на това заболяване винаги зависи от основното заболяване, така че то трябва да се лекува и по-нататък да се избягва, ако е възможно. По-нататъшният ход на диспротеинемия също зависи много от основното заболяване, така че не може да се направи обща прогноза за него. Ако туморът е отговорен за диспротеинемията, също се препоръчват редовни изследвания след отстраняване, за да се открият други тумори на ранен етап. Подкрепата и грижите на семейството или приятелите също имат много положителен ефект върху хода на заболяването и могат да предотвратят по-специално психологически разстройства.
Какво можете да направите сами
При диспротеинемия се нарушава физиологичният, т.е. нормалният състав на протеиновите тела в кръвта. Причините са доста различни и следователно диспротеинемията е само симптом на съвсем различни болестни процеси. Следователно, ако искате да предотвратите диспропорцията на дефектния състав на кръвните протеини, ще трябва да предотвратите цял набор от различни заболявания. Това е невъзможно в ежедневието, особено след като много от диспротеинемиите, познати днес, са очевидно генетични. Всеки, който знае, че страда от една от различните форми на диспротеинемия, трябва да направи всичко възможно, за да предотврати влошаване на заболяването. В ежедневието това означава по-специално винаги да се работи внимателно и внимателно с всички вещества и материали, които са токсични за черния дроб. Следователно при някои професии боравенето с бои, лакове или разтворители трябва да се избягва на всяка цена. Най-важното, обаче, токсично за черния дроб вещество в ежедневието е алкохол. По отношение на самопомощ при наличие на диспротеинемия, пълно въздържание от алкохол трябва да се поддържа в най-добрия случай. Това е така, защото дори консумацията на най-малки количества алкохол има много по-силен токсичен ефект при пациенти с диспротеинемия, отколкото при метаболитно здрави индивиди.
