Десмоидният тумор е тумор, който се образува върху мускулната фасция. Принадлежи към групата на фиброматозата.
Какво представлява десмоидният тумор?
Фиброматозите са доброкачествени израстъци на съединителната тъкан че често растат много агресивно. Те проникват в заобикалящата ги среда и дори след хирургично отстраняване често се повтарят. Дезмоидният тумор се развива, като се започне от обвивките на мускулите. Те се наричат още мускулни фасции. Дезмоидният тумор всъщност е доброкачествен, но тъй като често се разраства инфилтрирайки в околната тъкан, той е клинично класифициран като нискокачествен сарком. Заболяването е много рядко. Само 0.1 процента от всички тумори са десмоидни тумори. Честотата е един на всеки четири милиона. Жените са засегнати значително по-често от мъжете. Туморът често се появява в корема след бременност. При деца и юноши туморът е по-вероятно да се развие в ръцете, краката, глава or шия. Мъжете при деца и юноши развиват болестта по-често от момичетата. Туморите могат да регресират спонтанно или да продължат растат бавно. Съседните органи са засегнати от растежа, в резултат на което , и функционално увреждане.
Причини
Причините за дезмоиден тумор са до голяма степен неизвестни. Дълго време се подозираше генетично предразположение. Въпреки това, в повечето случаи туморите възникват без фамилна връзка. Очевидно обаче има връзка между десмоидни тумори и фамилна аденоматозна полипоза (FAP). Това рядко заболяване се характеризира с множество полипи в лигавицата от двоеточие намлява ректум, Най- полипи се срещат на възраст между 15 и 30 години и често се дегенерират. Дезмоидните тумори редовно се появяват във връзка с болестта. Туморите засягат 10 до 15 процента от всички пациенти с FAP. Също така се подозира, че има хормонални влияния. Това се подкрепя от факта, че туморите се появяват по време на бременност или малко преди това менопауза, По време на менопауза, много тумори спонтанно регресират. В туморните клетки присъстват хормонални рецептори. Това предполага това естрогени по-специално може да насърчи развитието на туморите. Възможно е също нараняванията да благоприятстват развитието на десмоидни тумори. В научната литература има доказателства, че туморите могат да възникнат от белези. Много пациенти съобщават, че туморите се появяват за първи път след физическо нараняване. Точният механизъм на произход обаче все още е неясен в този случай. Възможно е клетъчна дисфункция да възникне по време на заздравяване на рани.
Симптоми, оплаквания и признаци
Туморите могат да възникнат на всяка възраст и да засегнат всеки мускул. Те се забелязват от осезаеми отоци с различни размери и причиняват мускулни, коремни или нервни болка. При някои пациенти, болка може да бъде достатъчно тежко, за да изисква силни аналгетици. Функционални смущения и , може да е резултат от компресия на органи или нерви. В зависимост от местоположението на тумора, подвижността на тялото може да бъде ограничена. Ако туморите се появят заедно с полипи or мастни кисти, това предполага фамилна аденоматозна полипоза. Болестта обикновено протича доста бавно. Въпреки това могат да се появят внезапни скокове на растежа. По време на заболяването могат да се развият допълнителни тумори. Те често се локализират в близост до оригиналния тумор, но могат да се появят и в други области на тялото. Тъй като туморите не претърпяват злокачествена трансформация, те не метастазират.
Диагноза
ЯМР и КТ се извършват при съмнение за десмоиден тумор. Въпреки че изследванията позволяват груба визуализация на туморите, точното гранично откриване не е възможно. Особено ако туморите са разположени в коремната кухина, точното определяне е трудно. По този начин CT и MRI служат за установяване на първоначалната диагноза. Тази първоначална диагноза трябва да бъде потвърдена чрез патологично изследване на тъкан биопсия. Тъканта, получена от тумора биопсия се изследва хистологично от патолог. Това позволява да се регистрират характеристиките на тумора. Хистологичното изследване разкрива вретеновидни клетки, разделени от колаген тъкан. Туморът е сиво-бял и има груба консистенция. Рядко расте по-голям от пет сантиметра.
Усложнения
Поради дезмоидния тумор пациентите обикновено изпитват тежка форма болка. Често тази болка е толкова силна за пациентите, че трябва да се прилагат лекарства за болка. Може да има и болка в покой, която се появява дори когато мускулите не са напрегнати. Тъй като това е a рак, допълнителните усложнения и дискомфорт силно зависят от времето на поставяне на диагнозата. Най-често има компресия на нерви или органи, от които , може да се развие. Също така е невъзможно да се предскаже дали симптомът ще прогресира бавно или бързо, така че пациентът зависи от редовни прегледи. Диагнозата се поставя с помощта на ЯМР. Дали е необходимо отстраняване на десмоидния тумор зависи от състоянието и разпространението на рак. Не е необходимо да се премахва туморът във всички случаи. За съжаление, в много случаи отстраняването води до осакатяване, което прави пациента изключително ограничен в ежедневието си. Често възникват ограничения в движението и засегнатите не рядко страдат от психологически дискомфорт. След хирургично отстраняване, химиотерапия обикновено се прилага и. Ако туморите бъдат успешно отстранени, не настъпват допълнителни усложнения и продължителността на живота не се намалява.
Кога трябва да отидете на лекар?
Ако има необичайно подуване, което причинява мускулна болка или нервна намеса, трябва бързо да се потърси лекар. Тези признаци показват десмоиден тумор, който при всички случаи трябва да бъде изяснен и при необходимост лекуван. Други предупредителни знаци, които изискват изясняване, са функционални нарушения и възпаление на мускулите. По същия начин може да има ограничения за движение и редица други оплаквания. Поради разнообразието от възможни симптоми, трябва да се потърси лекар, особено ако има предразположение. Жените са особено изложени на риск по време на бременност или малко преди това менопауза. Хората с фамилна анамнеза за аденоматозна полипоза също са податливи на десмоидни тумори и трябва да имат предварително изяснени гореспоменатите предупредителни знаци. Ако внезапно скок на растежа настъпи, незабавно трябва да се потърси лекар. Същото важи, ако се появи силна болка или като цяло се забележи нарастващ дискомфорт. Десмоидният тумор може да бъде лекуван добре, но изисква редовно наблюдение. Въпреки че някои тумори регресират спонтанно, все още е необходимо медицинско изясняване.
Лечение и терапия
Дълго време дезмоидните тумори се лекуваха изключително чрез операция. Някои хирурзи и дори онколози обаче сега вярват, че отстраняването на десмоиден тумор не винаги е задължително. В зависимост от местоположението на тумора, операцията с пълно отстраняване на тумора може да доведе до осакатяване. Ето защо, след потвърдена диагоза, някои лекари съветват да се изчака и да се види дали туморът продължава да се развива. Някои тумори спонтанно регресират или спират да растат. Хирургичното лечение е показано преди всичко, когато туморът е локализиран. Вградени артерии, нерви, а вените, от друга страна, представляват риск. Трябва да се избягва операция, особено при мезентериални тумори. Съществува висок риск от усложнения, така че тези тумори обикновено се лекуват наркотици. По правило антихормоналното лечение се провежда с анти-естрогени , като тамоксифен. Антихормоналните препарати се прилагат заедно с нестероидни противовъзпалителни средства наркотици. По този начин често може да се постигне освобождаване от болка и симптоми. Въпреки това, туморът рядко регресира напълно в резултат на лекарството притежава. В момента се провеждат изследвания, за да се определи дали радиацията притежава може да бъде алтернатива на операцията. По-специално, ако туморът не може да бъде напълно отстранен чрез операция, лъчение притежава може да бъде от полза.
Прогноза и прогноза
Прогнозата на дезмоидния тумор е обвързана с вида на туморното заболяване и размера на тумора. Колкото по-голяма е промяната на тъканите, толкова по-неблагоприятно е по-нататъшното протичане на заболяването и перспективата за излекуване. Ако дезмоидният тумор се намира в коремната кухина, често има заплашителни последствия. Рискът от чревна непроходимост се увеличава. По този начин, животозастрашаващо състояние съществува. При тежки случаи има заплаха от сепсис или хидронефроза. Общата продължителност на живота на пациента се съкращава с тези усложнения. Ако трябва да се извършат повторни хирургични процедури за отстраняване на тумора, рискът от заболеваемост за пациента също се увеличава. Ако десмоидният тумор се намира извън коремната кухина, прогнозата се подобрява. При хирургична процедура туморът обикновено се отстранява и пациентът впоследствие се освобождава от лечението. Рецидив се появява в приблизително 70% от наблюдаваните случаи. Тъй като честотата на рецидиви на това заболяване е изключително висока, контролните прегледи трябва да се извършват на редовни интервали. В допълнение, други по-малки десмоидни тумори често се образуват около съществуващ тумор. Хирургическа интервенция не се извършва във всички случаи. В зависимост от местоположението на тумора последващите ефекти могат да бъдат твърде драстични. Ако съществува риск от парализа, лекарите често вземат решение срещу операция.
Предотвратяване
Тъй като точната причина за дезмоидни тумори е неизвестна, предотвратяването не е възможно.
Последваща грижа
В случай на десмоиден тумор, засегнатото лице зависи главно от ранната диагностика и откриването на този тумор, за да се избегнат допълнителни усложнения или дискомфорт. Колкото по-рано се открие туморът, толкова по-добре обикновено е и по-нататъшното протичане на това заболяване, тъй като то също не може да се стигне до самолечение. както и да е мерки и възможностите за последваща грижа за десмоидни тумори са много ограничени, така че засегнатото лице винаги зависи първо от цялостно лечение от лекар. В повечето случаи е необходима хирургична процедура за десмоиден тумор. След това засегнатото лице във всеки случай трябва да почива и да се грижи за тялото си. Усилията или други стресови дейности трябва да се въздържат, за да не се натоварва излишно тялото. В повечето случаи засегнатите от десмоидни тумори също зависят от помощта и подкрепата на приятели и семейство. В този контекст любовта и интензивните грижи също имат положителен ефект върху хода на заболяването. Дори след успешно отстраняване на десмоидния тумор са препоръчителни редовни изследвания, за да се открият други тумори на ранен етап. Възможно е това заболяване също да намали продължителността на живота на засегнатото лице.
Какво можете да направите сами
Терапията, съобразена с индивидуалния пациент, е много важна. След като бъде проведено лечение, може да се води почти нормален живот. Това включва редовни контролни прегледи и, ако е необходимо, подходящи последващи лечения. При определени обстоятелства може да се появи болка във връзка с болестта. В този случай е препоръчително да се свържете с местен или национален център за болка, за да получите съвет какво да правите в този случай. В момента няма бетон мерки са известни, с които би било възможно да се предотврати първоначалната поява или рецидив на самия десмоиден тумор. Поради тази причина препоръките за самопомощ са до голяма степен ограничени до водене на възможно най-нормален живот и, ако е необходимо, до свързване с пациентска организация и / или група за самопомощ. Добър контакт за засегнатите е организацията SOS-DESMOID. Ценна информация можете да получите тук. Възможно е също така обмен на информация с други засегнати лица. Това е много важно, особено за заболявания, които са относително редки. Знаейки, че не сте сами, можете да направите много добро и дори да допринесете значително за подобряване на общото ви благосъстояние.
