Терапевтична цел
- Намаляване на риска или предотвратяване на усложнения.
Препоръки за терапия
По-долу са дадени препоръки за лечение на най-често срещаните васкулитиди.
- Анти-GBM (гломерулна базална мембрана) болест, по-рано синдром на Goodpasture:
- Високо-доза глюкокортикоиди (стероиди) и циклофосфамид (алкиланти).
- Плазмафереза (плазмен обмен) - за премахване на антитела.
- Продължителност на терапията: 8-12 месеца
- Еозинофилна грануломатоза с полиангиит, по-рано синдром на Churg-Strauss:
- Терапия се основава на броя на еозинофилите (трябва да бъде по-малък от 700 / ml).
- кортизон притежава самостоятелно е показан при липса на сърдечно засягане или тежко възпаление на периферната нервната система.
- В случай на проява в сърце, бъбреци, използване на ЦНС имуносупресори.
- Грануломатоза с полиангиит, бивша грануломатоза на Вегенер:
- Терапия се основава на сцената и дейността.
- Индукционна терапия: лечение с глюкокортикоиди (стероиди), метотрексат (MTX) (фолиева киселина антагонист /имуносупресори), циклофосфамид (алкиланти).
- Поддържаща терапия
- След като настъпи ремисия, терапията се преминава към азатиоприн (24 месеца) или лефлуномид (имуносупресор) или метотрексат, В допълнение, преднизолон.
- ритуксимаб при намален доза (500 mg на всеки 6 месеца) превъзхожда азатиоприн при поддържаща терапия след циклофосфамид индукция.
- Алтернативи от втора линия: лефлуномид намлява микофенолат мофетил.
- Резерв наркотици: ритуксимаб (моноклонално антитяло; препоръчва се за индукционна терапия заедно с циклофосфамид при пациенти с критично засягане на органи), инфликсимаб (TNF-алфа блокер).
- Терапия се основава на сцената и дейността.
- Изолиран левкоцитокластичен кожа васкулит: лечение с преднизолон еквивалентен (глюкокортикоиди).
- Синдром на Kawasaki (MCLS): лечение с имуноглобулини, ацетилсалицилова киселина (инхибитор на агрегацията на тромбоцитите), и инфликсимаб (TNF-алфа блокер) ако са устойчиви на имуноглобулини.
- Микроскопски полиангиит:
- Терапията се основава на етап и дейност.
- Индукционна терапия: лечение с глюкокортикоиди (стероиди), метотрексат (MTX) (фолиева киселина антагонист /имуносупресори), циклофосфамид (алкиланти).
- Поддържаща терапия
- След като настъпи ремисия, терапията се преминава към азатиоприн (24 месеца) или лефлуномид (имуносупресор) или метотрексат. В допълнение, преднизолон.
- ритуксимаб при намален доза (500 mg на всеки 6 месеца) превъзхожда азатиоприна в поддържаща терапия след индукция на циклофосфамид.
- Алтернативи от втора линия: лефлуномид и микофенолат мофетил.
- Резерв наркотици: ритуксимаб (моноклонално антитяло; препоръчва се за индукционна терапия заедно с циклофосфамид при пациенти с критично засягане на органи), инфликсимаб (TNF-алфа блокер).
- Терапията се основава на етап и дейност.
- Polyarteritis nodosa (PAN; panarteritis nodosa): лечение с преднизолонов еквивалент (глюкокортикоиди), в лек курс като монотерапия; циклофосфамид (алкиланти).
- Purpura Schoenlein-Henoch: лечение с преднизолонов еквивалент (глюкокортикоиди).
Забележка: Германското общество по ревматология (DGRh) се застъпва за използването на моноклонално антитяло ритуксимаб (RTX) в свързана с ANCA васкулитиди (AAV). Съответно, ритуксимаб би бил алтернатива на циклофосфамид (вж. По-долу) сегашния стандарт на грижа за AAV.
За по-подробни препоръки за терапия, свързана със заболяването, вижте съответното заболяване.
