Амиотрофична странична склероза: симптоми, оплаквания, признаци

За диагностика на амиотрофична латерална склероза, наличието на клинична патология на 1-ви и 2-ри двигателен неврон на едно ниво се изисква; алтернативно, за 2-ри двигателен неврон са необходими електрофизиологични признаци на увреждане на две нива.

Следните симптоми и оплаквания могат да показват амиотрофична латерална склероза (ALS):

Основни симптоми

  • Атаксия (нарушения на походката)
  • Атрофии (тъканна атрофия) на мускулатурата (често започващи в мускулите на ръката) → слабост на ръката и мускулите на ръката
  • Дисфагия (нарушение на преглъщането)
  • Фасцикулации (неволеви движения на много малки мускулни групи) при параспастичност на краката (спастична парализа на двата крака) или спастична тетрапареза (парализа на четирите крайника)
  • Фасцикулации и атрофична пареза (парализа) на език.
  • Повишен рефлекс на masseter (рефлекс на masseter: физиологичен вътрешен рефлекс, който причинява аддукция (приближаване на част от тялото до оста на тялото) в слепоочно-долночелюстната става след удар отгоре към долната челюст).
  • Ключалка (тризм; затруднено отваряне на уста).
  • Патологичен (патологичен) смях или плач (около 50% от страдащите са засегнати).
  • Слабост на дихателните мускули (дихателна недостатъчност) в напреднал стадий → хипоксемия (понижена кислород съдържание в кръв) и хиперкапния (увеличена въглероден съдържание на диоксид в кръвта).
  • Речеви нарушения (забавена и напрегната реч).

Протест. Сензорни смущения или мехур нарушенията не са сред симптомите на ALS.

Вторични симптоми (особено немоторни симптоми).

  • Поради нарушена дихателна функция, безсъние (нарушения на съня), сутрин главоболие, през деня умора, нарушен концентрация и може да се появи безпокойство.
  • Депресия и тревожност
  • Околомоторни увреждания (включително намалена скорост при очни последователни движения).
  • Фронтални аномалии на фронтотемпоралната деменция (FTD; невродегенеративно заболяване, което обикновено се среща преди 60-годишна възраст във фронталния или темпоралния лоб на мозък с последствие от увеличаване на личностния спад) - комплекс ALS-FTD се открива при около 5-10% от всички пациенти.
  • Подобни на Паркинсон симптоми (строгост, брадикинезия и подобни на Паркинсон модели на походка).
  • Сетивни симптоми (хипестезии, парестезии и невропатични болка).
  • Загуба на тегло поради трудността на приема на храна.
  • Липса на прием на течности → дехидрация (дефицит на течности).

Други бележки

  • Резултати от проучване случай-контрол показват, че пациентите с амиотрофична латерална склероза често е имал високо съдържание на мазнини диета преди началото на болестта, но все пак имаше по-ниска индекс на телесната маса (ИТМ) в сравнение със здрава контролна група. ИТМ е 25.7 в сравнение с 26.0 в контролната група.