Gap Junction: Структура, функция и болести

Различните връзки са клъстери от клетъчно-клетъчни канали. Те пресичат клетъчните мембрани на две съседни клетки и осигуряват връзка между цитоплазмата.

Какво представлява кръстовището?

Междинните връзки са така наречените коннекси (протеинови комплекси), които свързват плазмената мембрана на две клетки. Мембраните са фиксирани, но все още се вижда празнина под електронния микроскоп. Каналите на междинна връзка се състоят от два полуканала (конекс). Connexon се състои от протеинови комплекси, които се събират във формата на шестоъгълник. Пората остава свободна в средата. От два такива протеинови комплекса се образува канал. С помощта на междинни връзки е възможен обменът на сигнали между клетките. молекули или йони могат да се прехвърлят чрез дифузия и това могат да бъдат метаболити, вторични пратеници или калций йони.

Анатомия и структура

Терминът пропаст е създаден от Морис Карновски и Жан-Пол Ревел. Те открили, че в областта на междинна връзка, разстоянието между две съседни мембрани се стеснява. Междинното съединение се състои от шест конексини, които заедно образуват така наречения конексон. Connexon може да бъде съставен или от различни конексини, или от един и същи тип конексини. Коннексинът се състои от полипептидна верига, образувана съответно от две извънклетъчни бримки, четири трансмембранни домена и N- и С-край. Дължината на С-края определя молекулното тегло. При хората има поне 20 гена на коннексин и обозначаването на различните изоформи на коннексин се основава на молекулното тегло. С

o пример, Connexin 43 има тегло 43kDa. Разликата между кръстовищата е много често съставена от няколко изоформи. Функционалното значение на това разнообразие не е напълно изяснено; вероятно в резултат на това проходимостта на каналите може да се регулира по различен начин. След това хемиканалът се свързва с хемиканала на съседна клетка. Този междуклетъчен канал е съставен или от различни съединения, или от два идентични съединения. Диаметърът на порите е 1.5 до 2nm, позволявайки йони или молекули да мина. Прекъсване на процепа може да се установи в рамките на няколко секунди, когато две клетки влязат в контакт. Коннексите са подредени в шестоъгълен модел, като около 28,000 XNUMX канала на квадратен микрометър образуват така наречените плаки.

Функция и задачи

Пропуските са особено разпространени в ембрионалния стадий. При възрастни те могат да бъдат намерени в ретината, глиалните и епителните клетки и сърдечния мускул. Разклоненията изпълняват следните функции:

  • Установяване на пряка електрическа комуникация между клетките.
  • Установяване на директна химическа комуникация чрез така наречените втори пратеници.
  • Молекулярен обмен между клетките
  • Предотвратяване на такси или молекули от загуба в процеса на обмен.

Пропуските служат за транспортиране на хранителни вещества в кости или леща на окото, например. Хранителните вещества се поемат от маргиналните клетки и след това се предават на съседните клетки чрез междинните връзки. В панкреаса и черен дроб, те поддържат секрецията, докато са в нервната система or сърце мускул те предават потенциали за действие. Пропуските могат да затворят порите изключително бързо. Това се случва например, когато съседна клетка е повредена. Впоследствие съседната клетка се изключва, оставяйки здравите клетки неповредени. В сърце, в ретината или в невроните, междинните връзки функционират като без предавател, с напрежение синапси, наричани още „електрически синапси“. Това позволява на потенциалите за действие да се разпространяват много бързо и синхронно. Проводимостта тук зависи от състава на съединенията.

Болести

Ако настъпят промени в конструкцията на междинни кръстовища, това може олово към различни заболявания. Например, при така наречения синдром на Шарко-Мари-Зъб, възниква блокиране между периаксоналната цитоплазма и шванската клетка, което води до дегенерация на швански клетки. Туморните клетки губят способността си да комуникират поради производството на онкогени и туморни промотори. Каналите за свързване на празнината се затварят и се образуват несъвместими конексини, причиняващи туморни клетки растат.Изменяната експресия на коннексин се среща и при възпалителни процеси. Когато кръстовищата на сърдечната междина се променят, това води до сърдечни аритмии това може да бъде животозастрашаващо. Нарушения във функцията на междинни кръстовища в сърце често имат много различни причини. В т.нар Болест на Шагассе случва инфекция с Trypanosoma cruzii, в резултат на което каналите за междинно свързване се вграждат в мембраната само в намалена степен. При остър миокарден инфаркт междинните връзки се затварят, намаляват потенциал за действие продължителност. В постинфарктния период кръстовищата се преразпределят и промените в разпределение на кръстовища се срещат и при хронични сърдечна недостатъчност, като в този случай площта на кръстовината на междинната връзка е намалена. Освен това, нарушение на кръстовището протеини може също така да олово до вродена глухота, вродена безплодие or кожа заболявания. Освен това каналите за свързване на процепи играят съществена роля при катаракта. The леща на окото не може да се снабди с кръв защото кръв съдове направете тялото на лещата непрозрачно. В резултат на това клетките в лещата са зависими от съседните клетки, като захранването идва през каналите за свързване на процепа. Ако възникне срив в комуникацията, клетките умират и се образува катаракта.