Хората със синдактилия имат вродена деформация на ръцете и краката. Слитите пръсти на ръцете и краката са забележими. Синдактилия може да възникне самостоятелно или заедно с други наследствени заболявания.
Какво е синдактилия?
Синдактилия е малформация на ръцете или краката, която се появява по време на ембрионалния етап на развитие. Нарушава се разделянето на пръстите на краката и пръстите, което се случва между 5-та и 7-та седмица от ембрионалното развитие. Синдактилия е една от най-честите малформации на ръцете, тъй като простата синдактилия засяга около едно на 3000 новородени. Терминът идва от гръцки: „syn“ означава заедно, а „dactylos“ означава пръсти, които следователно се отглеждат заедно. В екстремни случаи това се отнася за всички пръсти на ръката. Третата гънка между пръстите е най-често засегната на ръката, а втората гънка между пръстите на краката. По този начин отделните фаланги на пръстите на краката и пръстите не се разделят напълно. Синдактилията е сравнително често срещана. Поради заболяването подвижността на пръстите е ограничена. Ако са засегнати всички пръсти, нормалната функция на захващане не е възможна. Това се нарича лъжица-ръка. Тази малформация често е генетично заболяване (синдром на Аперт). Сред малформациите на ръката тя е най-често срещана. Syndactyly се диференцира според степента на засегнатия крайник:
По този начин, като кожна синдактилия, може да има връзка само на кожа между засегнатите крайници. В костната синдактилия, от друга страна, части от кости предпазител. Разделянето е възможно в повечето случаи на синдактилия и се извършва преди края на 3-тата година от живота, ако е възможно.
Причини
Причината за синдактилия е генетична. Засегнатите индивиди имат доминиращо положение ген което е причинило това наследствено заболяване. Честотата на наследяване е между 10 до 40 процента фамилна. Поради дефекта, сегментите на крайниците не се отделят в предвидената фаза на развитие на зародиш. Syndactyly се среща не само като едно заболяване. В много случаи това е съпътстващ симптом на други генетични заболявания. Общото между всички е, че те оказват влияние върху нормалното развитие на зародиш. Синдактилите се развиват само в много малка степен по-късно в живота. В тези случаи те са екзогенни синдактили. В повечето случаи те са резултат от нараняване или случайно събитие, в резултат на което зарастването на кожа or кости не беше или не можеше да бъде обгрижван по подходящ начин медицински.
Симптоми, оплаквания и признаци
Syndactyly се забелязва предимно от деформациите на ръцете и краката. При засегнатите индивиди пръстите на ръцете и краката са слети заедно, което води до проблеми с движението и хващането. В зависимост от степента на заболяването, дори прости движения вече не могат да се извършват. В дългосрочен план синдактилията води до значителни ограничения в ежедневието. В по-късния ход на заболяването например се образуват костни връзки между пръстите на ръцете и краката, които са забележими отвън и ограничават ставите в способността им да се движат. При така наречената акросиндактилия се развиват пръсти или пръсти с различна дължина. Впоследствие се образуват дупки в кожа мост, който може да се възпали. Syndactyly и acrosyndactyly засягат предимно естетиката, въпреки че с напредването на болестта могат да се развият и ограничения в движението. Особено при тежко заболяване съществува риск от развитие на сериозни усложнения в резултат на слетите крайници. При липса на лечение фината моторика и усещането за допир все повече се влошават. Засегнатите деца също често страдат емоционално от естетическите аномалии. Тогава може да се развие социална тревожност или дори депресивни настроения. Ранната операция може напълно да премахне симптомите.
Диагноза и ход
Syndactyly може да се открие след раждането чрез визуален преглед. Впоследствие се използват техники за изобразяване, за да се определи коя форма на синдактилия присъства. По този начин свързващата кост мостове при костна синдактилия може да се определи по-точно. В повечето случаи синдактилия вече може да бъде открита преди раждането по време на скрининговите прегледи на бременни жени. Това позволява на родителите на детето и лекуващите лекари да бъдат подготвени за синдактилия на ранен етап. В областта на фалангите, в повечето случаи това е естетически проблем, който няма влияние върху развитието на детето. Ходът на синдактилия върху фалангите е различен. Децата се нуждаят от способността да схващат, за да се развиват според възрастта си. Нелекувана синдактилия на ръцете може олово до проблеми в развитието.
Усложнения
В синдактилия предимно слетите пръсти на ръцете и краката причиняват усложнения. В зависимост от това колко тежка е деформацията, засегнатите деца може да не могат да изпълняват ежедневни задачи без външна помощ. В резултат на това засегнатите индивиди могат да се развият много по-бавно от връстниците си и може да станат истински независими до късно в живота. Ако на детето не се помогне, това може олово до нарушения в развитието, тъй като фината моторика и чувството за допир не са достатъчно развити. Засегнатите често страдат и от козметичните аномалии, свързани със синдактилия, и се оттеглят от социалния живот в ранна възраст. Дразнене и тормоз също не могат да бъдат изключени. Хирургичното лечение на деформацията винаги може да причини усложнения. Например, хирургичните процедури от време на време водят до нараняване на нервите, инфекция и кървене. Зарастване на рани след операция могат да възникнат нарушения и вторично кървене. Поради белези, естетическото увреждане може да бъде дори по-забележимо от преди. И накрая, предписаните лекарства също крият известен риск. Особено при деца, неправилно дозиране или неоткрито предишно заболяване може бързо олово до неочаквани странични ефекти или взаимодействия.
Кога трябва да посетите лекар?
Малформации или мутации в крайниците обикновено се диагностицират незабавно по време или след раждането. В много случаи нередности вече могат да бъдат открити при образни изследвания по време на пренаталния период. Поради тази причина бъдещите майки трябва да участват във всички изследвания, предлагани по време на бременност. Те позволяват ранно откриване и, ако е възможно, начални стъпки на лечение. Ако аномалии вече са били забелязани преди раждането, често се препоръчва раждане в болница. Присъстващият акушерски екип поема самостоятелно и на своя отговорност първоначалния преглед на потомството. В тези случаи родителите не трябва да стават активни, но те трябва да бъдат достъпни от лекуващите лекари, за да могат да се вземат необходимите решения възможно най-бързо. В случай на раждане в родилен център или домашно раждане също присъстват акушерки или асистенти. Точно както в случай на раждане в болница, те ще извършат първоначалния преглед на детето. Малформацията на пръстите на ръцете и краката се определя чрез визуален контакт. След това лекар се информира за здраве аномалии от присъстващите акушер-гинеколози. Отново родителите не трябва да предприемат по-нататъшни действия, тъй като това се извършва независимо от медицинските служители. В доста редки случаи се случва спонтанно раждане, при което няма медицински сестри. Веднага след раждането винаги трябва да се консултирате с лекар.
Лечение и терапия
Лечението на синдактилия се състои от хирургични процедури за отделяне на слетите крайници. Това засяга главно пръст крайници, тъй като разделянето там надхвърля естетическата корекция. Операцията се извършва на много ранен етап. Ако синдактилията е само кожна като тъканна кожа, операцията е много безпроблемна. По-трудно е, ако сливането на кости е толкова изразена, че две крайници с еднаква костна структура не могат да бъдат определени. По време на операцията по разделяне също трябва да се вземе предвид, че промените обикновено засягат и нерви намлява съдове (артерии и вени). Следователно е необходимо внимателно разделяне. В случай на синдактилия на фалангите, лечението често се отказва и решението се оставя на засегнатото лице. Много хора със синдактилия на фалангите се отказват изобщо от хирургичен ремонт. Те не смятат разтопените крайници за притеснителни. В зависимост от степента на синдактилия, хирургическата намеса също може да бъде нежелателна, тъй като естетическото увреждане, причинено от белези, може да бъде дори по-забележимо от съществуващата деформация.
Предотвратяване
Превенцията срещу синдактилия не е възможна. Това е генетична деформация, която вече е присъща на зародиш. Дори при пренаталната диагностика обаче няма причина за повишена загриженост за родителите на детето, ако са изключени други заболявания. Синдактилия на краката е a зрително увреждане това няма последици за децата. На фалангите хирургичното лечение на синдактилия е лесно осъществимо дори в ранна детска възраст.
Aftercare
Допълнителната грижа е важна, когато слетите пръсти или пръсти са разделени чрез операция. Фокусът тук е върху техниката на превръзка. Ако превръзката се окаже твърде малка, има риск тя да бъде съблечена неволно от дете през нощта. Следователно превръзките след операция на синдактилия трябва да са достатъчно големи, което изисква известни усилия. Ако пръстите на краката са били разделени по време на операция на синдактилия, пациентът носи специална обувка за период от две до три седмици. Допълнителна помощ може да бъде осигурена от лекуващ лекар, който вече е натрупал достатъчен опит с този вид операция. В повечето случаи обаче болницата поема последващите грижи поради големите усилия, свързани с смяната на превръзките. Като правило превръзката се носи около две седмици след операция на синдактилия. След това се извършва премахването на шевовете. За лечение на болка, на пациента се дава аналгетик през първите един или два дни. В повечето случаи това е така парацетамол супозитории. За борба с белези тази форма в резултат на хирургичната процедура, специален белег гелове се прилагат. Те помагат да се запази белези колкото е възможно по-незабележимо. След процедура за отделяне на пръстите на краката, използването на патерици може да е подходящо, което в крайна сметка се решава от лекуващия лекар.
Какво можете да направите сами
Syndactyly е вродена състояние които могат да бъдат лекувани само симптоматично. Засегнатите лица се нуждаят от подкрепата на специалист и освен това от помощ в ежедневието. Ако няколко пръста са се сраснали, може да се помисли за операция. Ограниченията за движение обаче често остават постоянно. Най-важната мярка е да изпълнявате редовно упражнения за движение. Ако възникнат проблеми с кръвообращението, трябва да се потърси лекар. Ако тези мерки не носят подобрения, най-добре е говоря отново на лекар. Понякога разстройството е толкова тежко, че вече не може да се постигне подобрение в способността за движение. След това подкрепя СПИН трябва да се използва за компенсиране на ограниченията. Операцията обикновено се извършва преди детето да навърши три години. Оттам насетне родителите трябва да обърнат внимателно ръката на детето и пръст движения и ги компенсирайте, ако е необходимо. Особено в случай на пръсти, които не са с еднаква дължина, деформацията на ставите може да бъде предотвратена чрез ранно медицинско лечение. Предпоставката е детето да продължи да получава медицинска подкрепа след процедурата. Отговорност на родителите е да следят хода на заболяването и приема на предписаното болка медикаменти.
