Саркома на Юинг (ES) (синоними: класически сарком на Юинг (EWS); периферен злокачествен примитивен невроектодермален тумор (PPNET); Askin тумор на сандък стена; костен сарком на Юинг; сарком на Юинг на меките тъкани; меки тъкани Ewing тумор; ICD-10-GM C41. 9: Костна и ставна хрущял, неуточнен) се отнася до силно злокачествено (силно агресивно / много злокачествено) новообразувание (неоплазма) на костта (костен тумор). Сарком на Еувинг могат да се образуват и в меки тъкани като мазнини, мускули, съединителната тъкан или периферна нервна тъкан. Ако се развие извън и без засягане на костта, той се нарича екстраскелетен или извънкостен тумор на Юинг (рядко).
Сарком на Еувинг е първичен костен тумор. Типично за първичните тумори е съответният им ход и че те могат да бъдат приписани на определен възрастов диапазон (вж. „Честотен пик“), както и характерна локализация (вж. Под „Симптоми - оплаквания“). Те се срещат по-често в местата на най-интензивен надлъжен растеж (метаепифизарна / ставна област). Това обяснява защо костни тумори се появяват по-често през пубертета. Те растат инфилтративно (нахлуване / изместване), преминаващо анатомични гранични слоеве. Сарком на Еувинг често се среща в медуларната кухина на дългата тръбна кости.
Съотношението на пола: момчета / мъже към момичета / жени е 1.2-1.5: 1.
Пикова честота: Саркома на Юинг се среща предимно на възраст между 5 и 25 години - 85% при деца и юноши (средна възраст на началото: 15 години). Саркомите на меките тъкани се срещат предимно при по-възрастни индивиди.
злокачествен костни тумори представляват 1% от всички случаи на тумор при възрастни. Саркомът на Юинг е третият най-често срещан злокачествен тумор на костите след остеосарком (40%) и хондросарком (20%) при 8%.
Честотата (честотата на новите случаи) при деца (<15 години) е 3 случая на 1,000,000 15 25 население годишно, а при юноши (2.4-1,000,000 години) XNUMX на XNUMX XNUMX XNUMX население годишно (в Германия).
Курсът и прогнозата зависят от местоположението, размера, степента и етапа на саркома на Юинг. Вярно е, че „колкото по-рано се открие туморът, толкова по-големи са шансовете за излекуване“. Саркомът на Юинг нараства бързо и разрушава костите. Обикновено това може да се види на първия рентгенови лъчи. Саркомът на Юинг е силно злокачествен (силно агресивен) и рано метастазира. Засяга предимно белите дробове и останалата част от скелета, костен мозък и рядко регионални лимфа възли. Следователно лечението на сарком на Юинг е резекция (хирургично отстраняване). Неадювант химиотерапия (NACT; химиотерапия преди операция) обикновено се дава, за да се свие туморът и да се убие всеки метастази (дъщерни тумори), които могат да присъстват. По време на диагностицирането 20-25% от засегнатите вече са метастази. В зависимост от ситуацията, радиотерапия може да се използва вместо операция, евентуално в комбинация с операция. След отстраняването на саркома на Юинг, химиотерапия отново се прилага (= адювантна химиотерапия). Отговорът на пациента към химиотерапия играе решаваща роля по отношение на прогнозата.
Коефициентът на 5-годишна преживяемост за локализирани Саркома на Юинг (≤ 200 ml тумор сила на звука) и добрият отговор на неоадювантната химиотерапия е между 70% и 75%. Оцеляване при локализиран тумор (≥ 200 ml тумор сила на звука) или слаб отговор на притежава или белодробна метастази намалява до приблизително 50%. Ако е по-лошо, 5-годишната преживяемост е 20-40%. Ако се появи рецидив (рецидив на заболяването), 5-годишната преживяемост е 7% за интервал <2 години (от първоначалната диагноза до рецидив) и 29-30 % за интервал> 2 години. Местният рецидив е свързан с по-добра прогноза.
