Патогенеза (развитие на заболяването)
Болестта на Кушинг се причинява от хиперкортицизъм (свръхпроизводство на Кортизолът). Това може да се дължи на:
- Ендогенен синдром на Кушинг – той от своя страна може да бъде подразделен на:
- ACTH-зависим
- Централно Синдром на Кушинг (Болестта на Кушинг) – обикновено микроаденом на предния дял на хипофизата [около 65-70% от случаите].
- Извънматочна ACTH секрет* (адренокортикотропен хормон) – паранеопластичен; секреция на ACTH при неоплазми, особено при бронхиален карцином (бял дроб рак) [около 15-20% от случаите].
- Извънматочна CRH секреция* (кортикотропин-освобождаващ хормон).
- Индуциран от алкохол
- ACTH-независими [около 20% от случаите].
- надбъбречна жлеза Синдром на Кушинг – главно поради тумори на надбъбречната кора (предимно аденоми; рядко карциноми) [около 15% от всички ендогенни синдроми на Кушинг].
- Първична двустранна хиперплазия на NNR (адренокортикална хиперплазия/уголемяване на клетките):
- Микронодуларна хиперплазия (PPNAD, първична пигментирана нодуларна адренокортикална болест); малки, пигментирани възли на NNR.
- Макронодуларна дис/хиперплазия (AIMAH, ACTH-независима макронодуларна надбъбречна хиперплазия); по-големи, непигментирани възли на NNR.
- ACTH-зависим
- Екзогенен синдром на Кушинг (ятрогенен синдром на Кушинг) – тази форма се среща често и се отключва от продължителна терапия с глюкокортикоиди (най-често преднизолон) или техни прекурсори.
* Прибл. 15-20% от случаите
Етиология (причини)
Биографични причини
- Генетично бреме от родители, баби и дядовци.
Поведенчески причини
- Хроничен алкохол злоупотреба/злоупотреба → хиперкортицизъм → индуциран от алкохол псевдо-Синдром на Кушинг.
Причини, свързани с болестта
Новообразувания - туморни заболявания (C00-D48).
- Аденоми на хипофизата – доброкачествени новообразувания на хипофизната жлеза (хипофизната жлеза).
- Надбъбречен аденом - доброкачествено новообразувание на надбъбречна жлеза.
- Адренокортикален карцином – злокачествено новообразувание на надбъбречна жлеза.
- Паранеопластичен при бронхиален карцином (бял дроб рак), карциноид на тимуса, карцином на панкреаса (рак на панкреаса), бронхиален аденом (първоначално доброкачествени тумори на белите дробове или бронхите, но могат да дегенерират в злокачествени).
Психика - нервна система (F00-F99; G00-G99)
- Хипофизарно-хипоталамусна дисфункция – дисфункция на хипофизата (хипофизната жлеза)/хипоталамус (част от диенцефалона).
Лечение
- Дългосрочна употреба на глюкокортикоиди – са сред кортикостероидите, клас стероиди хормони от надбъбречната кора. Естествено срещащият се глюкокортикоиди са производни (производни) на прогестерон (хормон на жълтото тяло). Те включват Кортизолът и кортикостерон, с дял съответно 95% и 5%. Освен това има получени от глюкокортикоиди, изкуствени кортикоиди с глюкокортикоиден ефект.
- Дългосрочна употреба на АСТН (адренокортикотропен хормон; синоними: кортикотропин, кортикотропен хормон, кортикотропин, адренокортикотропин) – хормон, синтезиран в предн. хипофизната жлеза (преден дял на хипофизната жлеза), който регулира адренокортикалната функция и стимулира производството на хормони, По-специално Кортизолът.