Цитратният цикъл е цикъл от биохимични реакции, който служи за разграждане на органичните вещества. Процесът е вграден в общия метаболизъм и поема около половината от производството на енергия в него. Ако цитратният цикъл е нарушен, може да има митохондриопатия.
Какъв е цитратният цикъл?
При живите организми, чиито клетки имат ядро, цитратният цикъл се появява в митохондриалната матрица на клетките. Цитратният цикъл е път на метаболитно разграждане и като такъв играе важна роля в клетъчния метаболизъм. Нарича се още лимонена киселина цикъл и съответства на цикъл от биохимични реакции. Центърът на цитратния цикъл е окисляването, при което веществата се разграждат от освобождаването на електрони. В лимонена киселина цикъл, органичните вещества се разграждат по този начин, за да осигурят междинни продукти за биосинтез. В организмите, чиито клетки имат ядро, цитратният цикъл се осъществява в митохондриалната матрица на клетките. Във всички останали организми той е локализиран в цитоплазмата. Когато цитратният цикъл протича в обратен ред, той се нарича редуктивен цитратен цикъл. Такъв редуктивен цитратен цикъл присъства, например, при усвояването на въглероден в тялото на различни бактерии. Цитратният цикъл дължи името си на цитрат, който е известен като анион на лимонена киселина. Ханс А. Кребс е първият, който описва цитратния цикъл, така че цикълът се нарича още цикъл на Кребс.
Функция и задача
Цитратният цикъл осигурява междинни продукти за човешкия организъм за изграждане на органични компоненти. Той също така осигурява енергия на хората пряко и непряко в биохимична форма. Пътищата за разграждане на белтъчния, мастния и въглехидратния метаболизъм се срещат в цитратния цикъл под формата на активиран оцетна киселина. По време на разграждането на захари, мазнини и аминокиселини, ацетил-КоА се образува като междинен продукт. Този ацетил-CoA се разгражда до CO2 и H2O в цикъла на лимонената киселина. Първата стъпка е кондензация. По този начин С-2 молекула ацетил-КоА се кондензира заедно с молекула С-4, за да се образува цитрат, т.е. С-6 молекула. Този C-6 цитрат вече е разграден. Разграждането става при двукратно разцепване на CO2 и води до получаване на съединението С-4 сукцинат. Това е последвано от окисление в две стъпки. По този начин съединението С-4 става оксалоацетат и може да започне нов цикъл. След всеки цикъл има ацетилов остатък, т.е. още една молекула С-2. Две СО2 молекули всеки напуска цикъла. В процеса се изразходва по една молекула С-4, образувайки една молекула С-6. Само когато цикълът е завършен, той може да се формира отново. След като цикълът е напълно завършен, това води до окисление на ацетат до вода намлява въглероден диоксид. Отделните стъпки на реакциите се извършват чрез хидратация, дехидрация, дехидрогениране и декарбоксилиране. Разглеждайки всички клонове на цитратния цикъл, може да се каже, че цикълът е взаимосвързан с целия метаболизъм. По този начин цикълът служи и за подготовка на анаболни метаболитни пътища. Енергията се осигурява само от четирите дехидратации на алфа-кетоглутарат, изоцитрат, малат и сукцинат. Това осигуряване на енергия се дължи на окислението, което HCO2 претърпява като част от дихателната верига. В дихателната верига тази енергия е необходима като част от окислителното фосфорилиране, за да се получи АТФ аденозин дифосфат. По този начин окисляването в цитратния цикъл е тясно свързано с получаването на енергия в дихателната верига. Следователно около половината от всички реакции за производство на енергия в метаболизма протичат през цитратния цикъл.
Болести и разстройства
Малформации и повреди на митохондрии са известни още като митохондриопатии. При такива малформации цитратният цикъл не може да се осъществи в обичайната степен. По този начин енергията вече не се осигурява адекватно под формата на АТФ. Следователно пациентите се чувстват слаби, уморени и уморени. Митохондриалните патологии могат да бъдат наследствени или придобити чрез влияния на околната среда. Често има връзка между двете форми. Например, наследствената форма често остава безсимптомна, докато влиянията на околната среда не инициират началото. Понастоящем недостатъчното енергийно осигуряване на клетките се счита за възможна причина за различни невродегенеративни заболявания.Рак а сърдечно-съдовите заболявания сега също са свързани с нарушен клетъчен метаболизъм в смисъл на митохондриална дисфункция. В зависимост от това кои процеси в митохондрии са нарушени, има говоря на различни митохондриални патологии. Ако например пируват деградацията е нарушена, изгаряне of гликоза вече не може да се осъществи адекватно и крайният продукт от изгарянето на глюкоза, т.е. гликолизата, не може да мигрира в цитратния цикъл. Най-често това явление се предшества от мутация в X-свързаното полудоминантно наследство. Могат обаче да присъстват и митохондриални патологии с други ефекти върху цитратния цикъл. Ацетил-КоА се преработва допълнително в цикъла от гликолиза. Това е предпоследната стъпка на изгаряне на въглехидрати, която се случва преди дихателната верига. Ако този процес е нарушен, дефицитът на кетоглутарат дехидрогеназа например може да бъде отговорен, т.е. ензимен дефицит. Дефицитът на фумараза също може да бъде възможна причина. Митохондриалните патологии се проявяват в a млечна киселина претоварване, което от своя страна се дължи на пируват задръствания нагоре по течението на цитратния цикъл. Симптомите обикновено са мускулни и неврологични оплаквания. Митохондриалните патологии се различават с броя на мутиралите митохондрии, но обикновено бързо напредват. Понастоящем няма налични причини за лечение като терапевтични мерки, само симптоматично лечение.
