Хипогонадизъм (хипогонадизъм на половите жлези)

дефиниция

Хипогонадизмът се отнася до недостатъчна функция на половите жлези (тестиси, яйчници) с нарушено формиране или регресия на половите характеристики

Симптоми

Деца:

• Неразвитие на пубертета

Юноши:

• Застой на пубертетно развитие
• Гинекомастия (уголемяване на мъжката млечна жлеза) и крипторхизъм (неспаднал тестис) при юноши от мъжки пол
• Първична аменорея (отсъствие на менструални периоди) при момичета.
• Ниско развитие на първични и вторични полови белези.
• Липса на развитие на сексуални интереси

Възрастни:

• При достатъчна маскулинизация или феминизация клиничните признаци могат да бъдат слабо изразени.

Мъже:

• Намаляване / загуба на либидо
• Импотентност
• Отсъствие на зрял мъж сперма клетки в еякулата (азооспермия).
• Атрофия на тестисите
• Неврологични заболявания
• Неизправност на вторичната коса

Дами:

• Намаляване / загуба на либидо
• Недостиг на естроген: вторична аменорея, генитална атрофия.
• Неврологични заболявания
• Неизправност на вторичната коса

Прегледи

История

• Повечето форми на хипогонадизъм са добре лечими
• Терапията с гонадотропини може да лекува безплодие при вторичен хипогонадизъм.

Причини

Хипергонадотропен (първичен) хипогонадизъм:

• Нарушение на нивото на половите жлези (тестисите, яйчници) с компенсаторно увеличение на циркулиращите гонадотропини.

• Синдром на Klienfelter
• Синдром на Кастило
• Травматична
• кастрация
• Maldescensus тестис
• Орхит (възпаление на тестисите)
• Овариектомия (отстраняване на яйчници).
• Вродена малформация: агенезия на половите жлези, дисгенезия на половите жлези.
• Химиотерапия, лъчетерапия
• Мутации в LH и / или FSH рецептора.
• Синдром на Търнър
• Преждевременна менопауза
• Анорхия (пълна неспособност за функциониране или отсъствие на двата тестиса от раждането).
• Крипторхизъм (неспаднал тестис)
• Галактоземия (твърде много галактоза в кръв).
• Синдром на Noonan

Хипогонадотропен (вторичен) хипогонадизъм:

• Разстройство на ниво хипоталамус намлява хипофизната жлеза с понижаване на серумните гонадотропини.

• Неизправност на невроните, които произвеждат GnRH.
• Възпалителна, туморна, съдова или травматична промяна на предния лоб на хипоталамуса / хипофизата
• Недохранване, анорексия нервоза (анорексия).
• Синдром на Калерман

Смесена форма:

• Възрастови хипогонадизъм

Усложнения

• безплодие
• Импотентност
• Неврологични заболявания
• Сърдечно-съдовите заболявания

Рискови фактори

• Синдром на Калерман
• Синдром на Klienfelter
• Химиотерапия, лъчетерапия
• Недохранване
• Генетично предразположение

Диагноза

• Диагнозата се поставя от лекаря, като се вземат предвид симптомите и определянето на FSH, LH, пролактин, тестостерон (мъжки) и естрадиол (женски) нива в кръв. Това позволява на лекаря да прецени по-добре хипофизната ситуация и конверсията на хормони.

Диференциална диагноза

• Туморите
• Основни заболявания, които трябва да се лекуват по други начини

Нелекарствена терапия

Хирургия (много рядко):

• При жени: Поради значителния риск от гонадобластома или карцимома, гонадната тъкан трябва да се отстрани при жени, които имат Синдром на Търнър.

Лекарствена терапия

• Лечението на хипогонадизма и при двата пола се състои в заместване на подходящите полови хормони

При мъжете: заместване на андрогена

• Тестостеронът (орално: Andriol, интрамускулно Testoviron Depot).

При жени: заместване на естроген:

• Етинил естрадиол
• Естрадиол

Заместване на прогестин:

• Медроксипрогестеронов

Ако желаете плодовитост:

• Замяна на гонадотропин (GnRH помпи за пулсиращо освобождаване).

Предотвратяване

• Профилактиката зависи от причините
• Балансиран и здравословен диета може да предотврати недохранване и по този начин вторичен хипогонадизъм.

Съвет

• Рисковете от тестостерон заместителната терапия са увеличаване на простата сила на звука както и индукция на простата карцином, увеличаване на хематокрит, развитие на оток и гинекомастия. Поради тази причина лечението на хипогонадизъм при мъже с тестостерон изисква подробна история (простата рак) И физическо изследване.
• Хипогонадизмът при децата обикновено протича безсимптомно и се открива само от липсата на настъпване на пубертета.
• Диагностиката на хипогонадизъм при възрастни често е трудна поради неспецифични симптоми.