Кратък преглед
- Симптоми: Потъмняване на кожата, умора и отпадналост, ниско кръвно налягане, загуба на тегло, дефицит на течности.
- Ход на заболяването и прогноза: Лекуван, продължителността на живота е нормална; ако не се лекува, болестта е фатална. В стресови ситуации е важно да се коригира дозата на хормона, за да се предотврати животозастрашаваща Адисонова криза.
- Диагноза: Различни лабораторни изследвания, контрол на нивата на кортизон и АКТХ, тест за стимулация на АКТХ, образни техники.
- Лечение: Доживотен прием на липсващите хормони
Какво представлява болестта на Адисон?
Докато така наречените катехоламини, преди всичко адреналин и норадреналин, се произвеждат в медулата, кортексът произвежда андрогени (полови хормони), както и алдостерон и кортизол в две различни зони.
За да разберете как се появяват типичните симптоми на болестта на Адисон, е важно да разберете функциите на адренокортикалните хормони:
Кортизолът също влияе върху храносмилателния тракт (апетит), сексуалното влечение и психиката. В по-високи концентрации хормонът има противовъзпалителен ефект, като регулира имунната защита на организма. Лекарите се възползват от това, например, за борба с алергични симптоми или автоимунни заболявания.
Андрогените включват хормони, които се превръщат в телесната тъкан в половите хормони тестостерон или естроген. Мъжкият полов хормон тестостерон също се секретира в малки количества от надбъбречната кора при жените. При жените андрогените предизвикват растеж на пубисното окосмяване, наред с други неща.
Регулаторна верига на хормоните
Хипоталамусът реагира, като изпраща сигнали за освобождаване на определени хормони. Например, в случай на липса на кортизол, хипоталамусът освобождава веществото CRH (кортикотропин освобождаващ хормон). Това кара хипофизната жлеза да освобождава ACTH (адренокортикотропен хормон). ACTH от своя страна се придвижва чрез кръвта до надбъбречната кора, където предава сигнала за освобождаване на кортизол.
Форми на болестта на Адисон
Какви са симптомите на болестта на Адисон?
При първична адренокортикална недостатъчност, ако самата надбъбречна жлеза е засегната от заболяване, около 90 процента от кората вече е унищожена до момента, в който се появят типичните симптоми. Следните водещи симптоми присъстват при повече от 90 процента от засегнатите:
Ниско кръвно налягане: Поради липсата на хормона алдостерон, който регулира минералния и по този начин водния баланс, кръвното налягане пада до циркулаторна недостатъчност.
Други симптоми включват:
- Общо изтощение и тежка апатия (адинамия)
- @ Загуба на тегло и липса на течности (дехидратация)
Наддаването на тегло не е типичен симптом на болестта на Адисон, но е възможен страничен ефект от глюкокортикоидната терапия.
- Глад за солени храни
- умора, умора
- Храносмилателни проблеми като гадене, повръщане или коремна болка
- Липса на пубисно окосмяване при жените, проблеми с потентността при мъжете
- Психологически проблеми като депресия, раздразнителност и апатия
- При кърмачета, забавяне на растежа
Особено при бавно прогресираща първична болест на Адисон се случва болните и лекарите да тълкуват погрешно постепенно развиващите се оплаквания и да ги интерпретират като синдром на изтощение или симптоми на старостта. Множеството животозастрашаващи симптоми показват колко важни са хормоните, които постигат огромен ефект дори в малки концентрации.
Симптоми на Адисоновата криза
- Спад на кръвното налягане
- Масова загуба на течност през бъбреците и заплаха от дехидратация на тялото
- Треска
- Циркулаторен колапс до шок и циркулаторна недостатъчност
- Опасно ниска кръвна захар (хипогликемия)
- Тежка коремна болка
Лекарите често първо откриват съществуваща адренокортикална недостатъчност поради адисонова криза. Острото животозастрашаващо състояние може да бъде предотвратено само с приложение на високи дози хидрокортизон. Спешният лекар трябва да действа бързо!
Възможни са проблеми, ако концентрацията на хормона не е съобразена с преобладаващата в момента стресова ситуация. В този случай може да възникне Адисонова криза, която е животозастрашаваща, ако не се получи навреме медицинска помощ. Ако не се лекува, болестта на Адисон винаги е фатална.
Причини и рискови фактори
Важни причини за първична адренокортикална недостатъчност, при която самата надбъбречна жлеза е болна, включват:
- Автоимунен адреналит: това заболяване е най-честата причина, което представлява около 80 процента. Собствените клетки на тялото се насочват към тъканта на надбъбречната жлеза и бавно я унищожават. Болестта на Адисон често се свързва с други автоимунни заболявания, например хроничен тиреоидит (тиреоидит на Хашимото).
- Инфекции: Инфекциите с определени патогени са отговорни за разрушаването на надбъбречната жлеза в някои случаи. В ерата на туберкулозата това беше основната причина за болестта на Адисон. Въпреки това, хистоплазмозата, СПИН или цитомегаловирусът също понякога водят до болестта на Адисон.
- Кървене: Средствата за разреждане на кръвта в редки случаи причиняват кървене в надбъбречните жлези и могат сериозно да ги увредят.
- Наследственост: Вродената надбъбречна хипоплазия например е вродена. Недостатъчното развитие на надбъбречната жлеза води до тежки симптоми още в ранна детска възраст.
Прегледи и диагностика
Лекарят първо открива типичните симптоми на болестта на Адисон в подробен разговор със засегнатото лице. Специализираният ендокринолог използва тази информация от медицинската история, за да направи първоначална оценка.
Така нареченият ACTH стимулиращ тест помага на лекаря да открие причината за болестта на Адисон: За тази цел засегнатото лице получава хормона на хипофизата ACTH през вената. След това лекарят определя нивото на кортизола в кръвта. Ако се повиши, надбъбречната жлеза все още функционира и причината най-вероятно е в хипофизната жлеза. Ако, от друга страна, нивото на кортизола остава ниско въпреки приложението на ACTH, вероятно има първична надбъбречна недостатъчност.
лечение
Единственото лечение за първична и вторична болест на Адисон е доживотният прием на липсващите хормони (заместваща терапия). Засегнатите пациенти обикновено приемат хидрокортизол в комбинация с флудрокортизол два до три пъти на ден. При жени, които изпитват загуба на либидо, е възможно лечение с друг хормон (дехидроепиандростерон, DEHA).
Болестта на Адисон, с изключение на третичната адренокортикална недостатъчност, е нелечима. Следователно засегнатите лица се нуждаят от хормонална терапия до края на живота си, тъй като болестта е фатална, ако не се лекува. При болестта на Адисон не се изисква специална диета.
