Сърповидно-клетъчна болест (сърповидно-клетъчна анемия): Терапия

Общи превантивни мерки за защита срещу сърповидно-клетъчна криза

  • Избягване на
    • Десикоза (дехидратация)
    • Инфекции
    • Хипотермия
    • Кислород дефицитни условия - надморска височина от 2,000 m; полети.
  • Никотин ограничение (въздържане от тютюн използване).
  • Ограничение на алкохола (въздържане от алкохол)
  • Преглед на постоянните лекарства поради невъзможен ефект върху съществуващото заболяване.

Допълнителна профилактична мярка

Общи терапевтични мерки

  • Кръвопускане - показано в случаи на висок вискозитет на кръвта (вискозитет на кръвта), свързан с чести кризи на болката

Причинна терапия

  • Алогенна трансплантация на стволови клетки (по-точно трансплантация на хематопоетични стволови клетки; HSCT; трансплантация на кръвни стволови клетки) - трансфер на стволови клетки от индивид от същия вид с различна генетика (семеен донор):
    • При деца под 16-годишна възраст, пълни алогенни стволови клетки притежава сега е целта. Повечето пациенти дори могат да преустановят лечението имуносупресори (наркотици които намаляват имунната система функции) след известно време без страховитата реакция на присадка срещу гостоприемник (присадка-домакин).
    • За пациенти в напреднала възраст концепцията за „мини“ трансплантация на стволови клетки е разработен. В резултат на това тези пациенти имат и двете еритроцити (червен кръв клетки), които са склонни към образуване на сърповидни клетки поради генетичния дефект и са здрави еритроцити. Терапевтичният успех е показан от нарастването на пациентите хемоглобин (до над 10 g / dl). Недостатъкът на тази форма на притежава е, че пациентите трябва да приемат имуносупресори.
  • ген притежава: инфекция на хематопоетични стволови клетки с вирус (лентивируси), който депозира генетичната информация за правилна версия на гена в клетките; подготовка на пациента с алкилан бусулфан; лекуваният пациент - вече 15-годишен - остава без допълнителни сърповидно-клетъчни кризи в продължение на 15 месеца.

Ваксинации

Препоръчват се следните ваксинации: