Събирателният термин съдова малформация се отнася до различни прояви на доброкачествени малформации на кръв намлява лимфа съдове. Болестта се среща рядко, вродена е, но не е наследствена. Всички области на тялото могат да бъдат засегнати от съдови малформации, възникващи предимно на ръцете и краката, както и в глава намлява шия регион. Въпреки че аномалиите са налице при раждането, те обикновено не стават видими до пубертета или младата зряла възраст. Някои малформации имат само козметично значение, но други могат да бъдат много болезнени и опасни.
Какви са съдови малформации?
Съдови малформации - известни също като съдови малформации - са малформации на кръв or лимфа съдове които се развиват в ембрионален стадий. По принцип те могат да се появят във всички области на тялото и могат да повлияят на кожа както и мускулите или органите. Проявите на аномалиите са разнообразни. Съдови малформации с бързо кръв поток („бърз поток“) се разграничават от малформации с много бавен поток („бавен поток“). Първите включват малформации, включващи артериите, докато вторите включват венозни, капилярен и лимфни съдови малформации. Вени, артерии и лимфни съдове могат да бъдат засегнати отделно или в комбинация. Венозните съдови малформации са най-честата проява на това заболяване, което представлява приблизително 64 процента.
Причини
Дефектите в структурата на съдовата система се дължат на ембрионално недоразвитие, което може да възникне по време на растежа на кръвоносните съдове: Растежът, наречен ангиогенеза, възниква чрез процесите на покълване или делене на съществуващи кръвоносни съдове. Ако процесът на ангиогенеза е нарушен, остатъци от зародиш„мрежата за доставка“ остава. На съдовете от тази мрежа могат да се образуват фистули или тумори, които след това се наричат съдови малформации.
Симптоми, оплаквания и признаци
Засегнатите от съдовите израстъци части на тялото вече не получават правилно кръвоснабдяване и се подуват. Кожни промени се появяват, както и в по-нататъшен етап отворени рани, които не успяват да зараснат и в крайна сметка причиняват тъканната смърт. Възможните симптоми включват също многократно кървене, чувство на натиск или промени в съседните кости и части на тялото, например челюстта. Пациентите се оплакват болка в засегнатите крайници и може да има последствия, функционални ограничения или дори пълна загуба на функция.
Диагностика и прогресия
Колкото и променлива да е клиничната картина, толкова различни са ходовете на заболяването и неговите симптоми. Клиничните картини могат да бъдат диференцирани според външни, повърхностни съдови малформации и вътрешни, дълбоки съдови малформации. Ако едновременно са засегнати различни видове съдове, често има голям или малък растеж на засегнатата част на тялото. Следователно, успешен притежава изисква систематична диагноза, както и правилна класификация на настоящия вид на малформацията. След вземане на пациента медицинска история (анамнеза) и клиничен преглед, могат да се използват различни образни процедури. Подходяща и щадяща процедура е неинвазивната („непроникваща“) ултразвук преглед, известен като сонография. Магнитен резонанс (ЯМР) е друг неинвазивен и Рентгенов-безплатна процедура, която осигурява оптимални изображения на меките тъкани и връзката между кръвоносните съдове и органите, нерви или мускули. Един недостатък на ЯМР в сравнение със сонографията е относително дългата продължителност на изследването, което поради това често изисква седация при деца. Компютърна томография (CT) предлага друга възможност за апаративна диагностика, която обаче е свързана с високи нива на радиация. Резултатите са по-малко добри в сравнение с ЯМР, но могат да се визуализират допълнителни калцификации и засягане на костите.
Усложнения
Като цяло, съдова малформация може да се появи във всяка област на тялото, което води до симптоми или усложнения в различни региони. Повечето оплаквания обаче не се признават до зряла възраст или пубертет и първоначално не се появяват в детство. Съдова малформация b не е задължително олово до усложнения или специални оплаквания във всеки случай. Не рядко той представлява само козметично оплакване, при което може да има понижено самочувствие или комплекси за малоценност. Освен това, съдовите малформации също могат олово да се нисък ръст или директно до малформации на вътрешните съдове. Това увеличава риска от различни заболявания, които могат да са резултат от намален кръвен поток. Броят и честотата на кървене също се увеличават значително от съдовата малформация. Не рядко пациентите също са засегнати от болка и подуване. The болка може да се появи и под формата на болка в покой, водеща до проблеми със съня. В повечето случаи по време на лечението не възникват усложнения. С помощта на хирургични интервенции повечето оплаквания могат да бъдат облекчени и преодолени. Като правило, продължителността на живота на пациента след това не се намалява от съдовите малформации.
Кога трябва да посетите лекар?
Трябва да се потърси лекар, веднага щом се появи дифузно чувство на заболяване. Ако има усещане за натиск вътре в тялото, общо неразположение, вътрешна слабост или умора, необходим е лекар. Ако синини се образуват многократно без видима причина или ако се усещат болки под налягане, тези признаци трябва да бъдат изследвани от лекар. В случай на болка, проблеми с кръвообращението, сърцебиене или нарушения на сърдечносъдова система, трябва да се потърси лекар. Ако виене на свят, нестабилност на походката, трептящи очи or гадене както и повръщане е необходимо посещение на лекар. Ако обичайното ниво на ефективност спадне, нуждата от сън се увеличава или бързо умора настъпи, е необходим лекар. Ако концентрация или вниманието е нарушено, трябва да бъде помолен лекар за помощ, ако симптомите продължават за по-дълъг период от време. Ако по тялото се появи оток или се образуват язви, тези промени трябва да бъдат изследвани и лекувани от лекар. В случай на отворен рани, стерилни грижа за раната трябва да се предостави. Ако това не може да се осигури, е необходимо посещение на лекар. Ако рани да се възпали или да не се излекува в рамките на няколко дни, е необходим лекар. Ако кървенето от различни видове се появява многократно, трябва да се потърси лекар. Проблеми и нередности на кости or ставите също трябва да бъде прегледан от лекар.
Лечение и терапия
Лечението на съдови малформации изисква тясно интердисциплинарно сътрудничество между неврорадиолози, орални хирурзи, отоларинголози и други специалисти. Необходимостта от лечение зависи от вида, местоположението, размера и всякакви други склонност към кървене. По-безвредните прояви не изискват инвазия притежава. Докато по-сложните съдови малформации преди изискват хирургическа интервенция, днес фокусът е върху микроинвазивната рентгенология притежава. Това се основава на процедурата, известна като емболизация. При тази процедура се използва т.нар ангиография катетърът се въвежда през кожа до засегнатия съд чрез минимален достъп. Хранителните съдове се затварят избирателно или с малки метални намотки, или с лекарство за склероза, например с висок процент алкохол или етоксисклеролова пяна. Процедурата обикновено се извършва под локална анестезия; обща анестезия обикновено не е необходимо. В повечето случаи са необходими многократни лечения, тъй като съдовете имат множество притоци и отливи. За някои прояви на заболяването, „лазерно индуцирана интерстициална термотерапия (LITT)“ също може да бъде избрано лечение. Това включва минимално инвазивно вмъкване на лазерно влакно директно в съдовия дефект и широко разсейване на лазерна светлина в тъканта. Целта е да се предизвика локална възпалителна реакция и образуването на тромби, като по този начин се постига - след няколко лечения - заличаване на тъканта. Като цяло лечението на съдови малформации е безопасно и има сравнително ниски усложнения. Склеротерапията на венозни малформации често води до подуване и болка след лечението.
Прогноза и прогноза
Прогнозата за съдова малформация трябва да бъде оценена в зависимост от обстоятелствата на отделния пациент. При някои засегнати индивиди няма значително увреждане или дисфункция през целия живот. Въпреки че заболяването е налице и се диагностицира без грешка, те съобщават за липса на симптоми. При по-тежка форма на съдова малформация се появяват козметични дефекти. В много случаи те могат да бъдат променени чрез операция, но имат само козметично значение. Ако малформациите са по-обширни, има вероятност за животозастрашаващ ход на заболяването в тежки случаи. За да се избегне това, хирурзите извършват коригираща операция. Ако операцията протича без усложнения или вторични заболявания, пациентът може да бъде изписан след кратко време като без симптоми. За да се гарантира това, се препоръчват контролни прегледи, особено в началната фаза. Ако не бъдат открити нередности, пациентът обикновено е излекуван за цял живот. Тази прогноза обаче може да бъде направена само след завършване на процеса на растеж и развитие на детето. През това време съществува възможност за промени или развитие на нови малформации, които също трябва да бъдат коригирани. Пациентите със съдова малформация трябва да обърнат внимание на кръвта си Тя през целия си живот, за да подобрят своите здраве. Ако се забележат проблеми с кръвообращението, посещението при лекар е необходимо възможно най-скоро, за да може лечението да започне незабавно.
Предотвратяване
Тъй като съдовите малформации обикновено са вродени, предотвратяването не е възможно. Ранното откриване и лечение обаче подобрява успеха на терапията. Спомагателно физическо мерки като компресия и физиотерапия може да помогне за предотвратяване на функционални ограничения или подобряване на съществуващите ограничения. Упражняваща терапия може да бъде полезно и за засегнатите. Пациентите също трябва да получат психологическа подкрепа. Тъй като болестта се променя в течение на живота на човек, може да се изключи спонтанно излекуване и малформациите също да продължат да се увеличават, трябва да се извършват редовни контролни прегледи. Спринчовете на растежа на съдовите малформации могат да бъдат причинени от хормони през пубертета или бременност както и от наранявания или хирургични процедури. Целта на управлението на заболяванията мерки е да позволи на засегнатия орган да се използва възможно най-неограничено.
Aftercare
В повечето случаи на съдова малформация не са възможни или необходими възможности за последваща грижа. Засегнатите лица разчитат предимно на медицинско лечение за своите симптоми, въпреки че не всички съдови малформации изискват задължително лечение. Въпреки това винаги трябва да се консултирате с лекар при първите признаци, за да откриете и отстраните опасни съдови малформации на ранен етап. Това е единственият начин да се предотвратят допълнителни усложнения или развитие на тумори. В повечето случаи малформациите се отстраняват чрез хирургическа интервенция. Това не е така олово до някакви конкретни усложнения. След такава операция засегнатите лица трябва да се грижат за тялото си и да си почиват. Трябва да се избягват стресиращи дейности или спорт. Преди всичко засегнатите зони трябва да бъдат специално защитени. Дори след успешно отстраняване на съдовата малформация са препоръчителни редовни изследвания на цялото тяло, за да се открият и лекуват всякакви рецидиви навреме. В случай на болка или подуване също са необходими посещения при лекар. Ако съдовите малформации се отстранят рано, продължителността на живота на засегнатото лице обикновено не се намалява. Тъй като жалбата може също да има отрицателно въздействие върху естетиката на засегнатото лице, помощта и подкрепата от семейството и приятелите е много полезна в това отношение.
Какво можете да направите сами
Като правило не съществуват конкретни възможности за самопомощ или самолечение на засегнатото лице със съдова малформация. По този начин пациентите винаги са зависими от лечението на лекар в живота си, за да избегнат допълнителни усложнения и дискомфорт. В случай на тежки мускулни спазми може да се извика директно спешен лекар или да се посети болницата. Тъй като много засегнати хора също страдат от парализа или значително намалена чувствителност в резултат на съдова малформация, те често са зависими от помощта на други хора в ежедневието си. Особено помощта на семейството и приятелите е много ефективна. Зрителните смущения обикновено могат да бъдат компенсирани чрез зрителни СПИН, В случай че баланс нарушения, ходене СПИН може да бъде полезно за предотвратяване на инциденти и други наранявания. Често комуникацията с други пациенти със съдова малформация също има положителен ефект върху психологичния дискомфорт и по този начин може да допринесе за обмен на информация, която може да бъде полезна в ежедневието на засегнатото лице.
