По пътя на спасяването се синтезира нова биомолекула от продуктите на разграждане на биомолекула. Пътят на спасяването е известен още като път на спасяването и в известен смисъл е форма на рециклиране в метаболизма.
Какъв е пътят за спасяване?
Повреденият път се отнася първо до общата форма на това рециклиране в рамките на метаболизма и второ до метаболитния път на пуриновите нуклеотиди. Пуриновите нуклеотиди са основните химически градивни елементи на Дезоксирибонуклеинова киселина (ДНК) и рибонуклеинова киселина (РНК). При спасяването на путинови нуклеотиди от пурина се образуват мононуклеотиди бази гуанин, аденин и хипоксантин. С 90% този метаболитен път е основният метаболитен път за свободните пурини. Останалата част се понижава до пикочна киселина. Преди всичко пътят за спасяване предлага многобройни предимства пред de novo биосинтезата на пуринови мононуклеотиди. Например, той е значително по-енергийно ефективен.
Анатомия и структура
Синтезът на бицикличен пурин бази е скъпо за организма. Следователно те се деградират до прости бази и след това се използва повторно. По пътя на спасяването, различни междинни продукти на разграждането на мононуклеотиди, нуклеозиди, полинуклеотиди или основи на нуклеинова киселина се използват в реакциите на сглобяване, вместо да бъдат напълно разградени. Реакцията на спасителния път може да спаси полезните и ценни метаболитни междинни продукти, така наречените метаболити, от изхвърляне. Следователно тези метаболити не трябва да се произвеждат отново. По този начин този процес спестява на клетката голяма консумация на енергия. В пътя за спасяване, a рибоза фосфат от фосфорибозил пирофосфат (PRPP) се прехвърля в свободна пуринова основа. По този начин нуклеотидът се образува чрез отделяне на пирофосфат. The ензими необходимите за това се активират от фосфорибозил пирофосфата и се инхибират от крайните продукти. От пуриновата основа аденин, заедно с (PRPP) и с помощта на ензима аденин фосфорибозилтрансфераза (APRT), аденозин образува се монофосфат (AMP). Гуанинът, заедно с PRPP и ензима хипоксантин-гуанин фосфорибозилтрансфераза (HGPRT), се превръща в нуклеотид гуанозин монофосфат (GMP). Хипоксантинът се превръща в нуклеотид инозин монофосфат (IMP) с PRPP и ензима хипоксантин-гуанин фосфорибозилтрансфераза. Други ензими участващи в спасителния път са нуклеозидни фосфорилази, нуклеозидни кинази и нуклеотидни кинази. 90% от пурините първо се превръщат в нуклеотиди и след това се използват повторно за синтеза на нуклеинова киселина чрез трансформации. 10% от пурините се разграждат до пикочна киселина и се екскретира от бъбрек.
Функция и задачи
Спасителният път се среща в почти всички клетки на тялото, тъй като пурините също се разграждат в почти всички клетки на тялото. Пурините принадлежат към групата на хетероциклите и заедно с пиримидините са основните градивни елементи на нуклеинова киселина. Пурините се образуват, използвайки самия път за спасяване. Те присъстват във всички клетки, които имат клетъчно ядро. Храни от животински произход, особено карантия и кожа, съдържат много пурини. Пурините, които не се рециклират по спасителния път, се разграждат до пикочна киселина и се екскретира през бъбреците. Там няма кръв стойности за спасителния път, но има за пикочна киселина. При мъжете кръв нивата на пикочната киселина обикновено са между 3.4 и 7.0 mg / 100 ml. При жените нивата на пикочна киселина трябва да бъдат между 2.4 и 5.7 mg / l.
Болести
Ако има дефект в пътя за спасяване, пурините вече не могат да бъдат рециклирани. По този начин се разграждат значително повече пурини, което води и до повишена пикочна киселина. The бъбрек вече не е в състояние напълно да отдели пикочната киселина, в резултат на което хиперурикемия. Хиперурикемия се определя като повишаване на нивото на пикочната киселина в кръв, По дефиниция, хиперурикемия присъства при ниво на пикочна киселина от 6.5 mg / dl. Праговата стойност се прилага еднакво за двата пола. Повишаването на нивата на пикочна киселина поради нарушение на спасителния път също се нарича първична хиперурикемия. Около 1% от всички хиперурикемии са причинени от свръхпроизводство на пикочна киселина поради нарушение в метаболизма на пурините. По-голямата част от първичните хиперурикемии се основават на намалена екскреция на пикочна киселина в бъбрек. За да се разграничи дали повишените нива на урина се основават на намалена екскреция или повишено производство на пикочна киселина, трябва да се определи клирънсът на пикочната киселина. За да се изчисли клирънсът на пикочната киселина, се определя отделянето на пикочна киселина при 24-часово събиране на урина и серумната пикочна киселина. В повечето случаи хиперурикемията остава асимптоматична. В случай на масивна хиперурикемия, остър подагра настъпва атака. Ето, кристализира соли на пикочна киселина се отлагат в ставите. Това води до , в засегнатите ставите с прегряване, болка и силно зачервяване. The метатарзофалангеална става на палеца на крака, на глезен съвместни и коляно съединение са особено често засегнати. Ако подагра продължава дълго време, настъпва ремоделиране на тъканите. The хрущял в ставите удебелява и т.нар подагра тофи се развиват. Генетичен дефект, който води до хиперурикемия, е синдромът на Lesch-Nyhan. Болестта се наследява по Х-свързан рецесивен начин и води до дефицит на ензима хипоксантин-гуанин фосфорибозилтрансфераза (HGPRT). Тъй като ензимът участва в пуриновия метаболизъм на пуриновите основи хипоксантин и гуанин, се получават повече пурини за разграждане. Резултатът е рязко увеличение на пикочната киселина. Болестта се наследява Х-свързана. Следователно синдромът на Lesch-Nyhan засяга почти изключително мъжете. Първите симптоми се появяват около десет месеца след раждането. Децата показват забележимо крак позиция в комбинация с липса на движение и забавяне в развитието. Първият признак често е повишено задържане на урина в пелената. При тежки случаи има и самонараняване като устна намлява пръст ухапване и нарушено мислене. Засегнатите деца също могат да се държат агресивно към своите родители, братя и сестри, приятели или болногледачи.
