Синдром на Върнър-Морисън

Синоними

VIPom, Водна диария Хипокалиемия

дефиниция

Синдромът на Върнър-Морисън описва злокачествена дегенерация на панкреаса. Това е много рядко заболяване, което се среща при един на 1 милион души всяка година. Типичната възраст, на която човек получава това заболяване, е около 50 години.

Това заболяване е тумор на невроендокринната система (нервна и ендокринната система). Засегнати са жлезистите клетки, така че туморът се класифицира като аденокарцином (карцином, засягащ жлезите). Дегенерацията се намира в D1 клетките и води до променено освобождаване на тъканния хормон, наречен „вазоактивен полипептид“.

Преди всичко, панкреаса съдосвиващ хормони (пратеници) и ензими които помагат на тялото да се разгради и по този начин смила отделните компоненти на храната като въглехидрати, мазнини и протеини. VIPom включва трансформация на D1 клетките, които са отговорни за производството на „вазоактивен полипептид“ (VIP). Промените в клетките водят до безпрепятствено и прекомерно освобождаване на хормона VIP.

Тъй като синдромът на Върнър-Морисън води до прекомерно освобождаване на хормона VIP и „вазоактивният полипептид“ е отговорен за отделянето на вода от тънко черво, основният симптом е диарията. Това е придружено от дневна загуба на течности от 4 - 6 литра. В този контекст тялото също губи важно електролити (минерали).

Масивната загуба на течност също води до прекомерна екскреция на калий чрез чревния тракт. Прекалено ниско кръв калий съдържание се нарича хипокалиемия. Следователно и вторичното наименование на болестта Вода Диария Хипокалемия, твърде немски са тук вече двата основни симптома на заболяването в името: Диарията (диария) и намалената калий ниво (хипокалиемия) в кръв.

Следващият симптом, който се появява при синдрома на Verner Morrison, е твърде малко съдържание на стомах киселина в стомашния сок. Вазоактивният пептид продължава да причинява диабетни метаболитни проблеми поради своята активност чрез стимулиране глюкагон. Освен това, това може да доведе до загуба на други минерали като магнезий (хипомагнезиемия) и фосфати (хипофосфатемия) и натрупване на калций (хиперкалциемия) в кръв. Може да се появи зачервяване, при което пациентът изпитва припадъчно зачервяване на лицето. Високата загуба на течност и свързаните с това ниски нива на калий в кръвта също могат да доведат до остро отслабване на бъбрек (остра бъбречна недостатъчност).