Продължителност на живота
Продължителността на живота не е задължително да бъде ограничена Синдром на Стърдж Вебер. Ако преди всичко портвейн-винено петно е на преден план на заболяването и няма драстични съпътстващи симптоми, пациентът едва ли се различава от здравия човек. Очните заболявания, свързани със синдрома, обикновено не променят продължителността на живота, дори ако слепота резултати.
Особено в страни като Германия в днешно време вече не е проблем да се води почти неограничен живот, въпреки че човек не вижда. Продължителността на живота е ограничена главно от неврологичните разстройства. Атаките на Блиц-Ник-Салам (Западен синдром) водят до смърт при 25% от всички засегнати деца - независимо дали имат или не Синдром на Стърдж Вебер - до тригодишна възраст.
Поради лошите възможности за лечение, последиците от припадъците и намаленото снабдяване на засегнатото полукълбо на мозък са много разнообразни. Въпреки симптомите, едно дете може да премине през почти редовно развитие, докато друго страда от тежко увреждане. Ако всички случаи на Синдром на Стърдж Вебер са обобщени, трябва да се предположи намаляване на продължителността на живота. Всеки пациент обаче трябва да се разглежда индивидуално.
Свързани симптоми
Често засегнатите деца страдат от съпътстващи симптоми, причинени от доброкачествените съдови тумори. Симптомите са разделени на два лагера: очни заболявания и неврологични разстройства. Вече в ранна детска възраст, тежко епилепсия може да се развие заболяване, което често е трудно за лечение.
Така наречените гръмотевични гърчове (също: синдром на Уест) се характеризират с характерен модел на спазми и са особено вредни за младите мозък. Ако не се лекуват, припадъците водят до тежки мозък увреждане или дори смърт на детето.Поради спазмите и лошия съдов статус в мозъка (причинен от калцирани ангиоми), има недостиг. В зависимост от степента, това може да доведе до забавяне в развитието или дори до умствено увреждане.
Ако пациентите вече са малко по-възрастни, те често описват повтарящи се мигрена-подобни пристъпи на главоболие. Увреждането на тъканта на засегнатата страна на мозъка (полукълбо) също може да доведе до хемипареза. Тъй като дясната страна на тялото се контролира от левия мозък и обратно, противоположната страна на тялото винаги е засегната от парализата.
Ако това се случи в началото на заболяването, развитието на съответните крайници или дори растежа на цялото тяло може да бъде намалено.
- Очни заболявания
- Огнено петно по лицето
- Неврологични разстройства
- епилепсия
- Психични увреждания
- Пристъпи на главоболие
Най-важният офталмологичен симптом (офталмология = офталмология) е глаукома. глаукома е известен също като „глаукома“ и включва всички повреди, свързани с налягането оптичен нерв.
Налягането вътре в окото може да бъде увеличено, но и напълно нормално. При синдрома на Стърдж-Вебер, хороидеи (съдов слой) на окото също се влияе от ангиомите. Пролифериращите съдови тумори възпрепятстват дренажната система на очната течност, която в този случай се увеличава вътреочното налягане.
Нервът се уврежда бавно, което се проявява в така наречените откази на зрителното поле. Пациентите вече не виждат „черно“ в засегнатите области, но изобщо нищо. Областта, която обикновено се захранва от засегнатите нервни влакна, се губи.
В допълнение на глаукома, отлепване на ретината също може да възникне, което също може да доведе до слепота на окото. Единствената характеристика, която винаги се споделя от всички пациенти, страдащи от синдром на Стърдж Вебер, е портвейн-винено петно на лицето. Така нареченият naevus flammeus е по-скоро козметичен проблем за засегнатите, отколкото действителна стойност на заболяването.
- портвейн-винено петно е малформация на най-малката съдове под най-горния кожен слой. Локализацията се основава на хода и зоната на доставка на тригеминален нерв. Този път, който принадлежи на черепната нерви, снабдява лицето с чувствителни нервни влакна за болка и усещане за докосване. При синдрома на Стърдж-Вебер ясно очертаната, червеникава промяна винаги включва клепач на засегнатата страна (това не означава непременно, че има придружаващи симптоми на окото).
