дефиниция
Синдромът на Стърдж Вебер, известен също като енцефалотригеминална ангиоматоза, е хронично прогресиращо заболяване от т. Нар. Кръг от неврокутанни факоматози. Това е група от заболявания на нервната система и кожата, характеризираща се с малформации. Синдромът на Стърдж Вебер се характеризира с образуването на ангиоми (на немски: Blutschwamm).
Ангиомите са доброкачествени съдови тумори, които могат да се появят в лицето, на мозъчните обвивки и на хороидеи на окото. Това може да доведе до допълнителни последствия, които се задействат от изискването за пространство в окото и върху мозъчните обвивки. Външно засегнатите пациенти са забележими от едностранчивост портвейн-винено петно (naevus flammeus) на лицето им. Тези едностранни, обикновено тъмночервени петна с различен размер винаги включват клепач при синдром на Стърдж Вебер.
Терапия
Синдромът на Стърдж Вебер все още не може да бъде лекуван лечебно (лечебно). Фокусът е върху терапията на съпътстващите симптоми и редовните медицински прегледи. За да се гарантира, че развитието на детето е възможно най-сложно, трябва да се обърне специално внимание на откриването и лечението на съществуващ епилепсия разстройство (особено синдром на Уест).
Ако подозрението се потвърди, лекарствена терапия с кортизон, се провеждат освобождаващи кортизон лекарства или антиконвулсанти (антиконвулсанти). Ако причинно-следствените промени могат да бъдат постигнати хирургично, епилепсия може да се направи и операция. глаукома може да се лекува до голяма степен чрез лекарства за понижаване на вътреочното налягане или чрез хирургическа интервенция.
Вече загубените нервни влакна обаче не могат да бъдат спасени. Белегът на пламъка може да бъде отстранен до голяма степен чрез лазерно третиране, при което се получават само леки белези. Тъй като степента на страдание често е свързана с интензивността на невус фламмеус, ранното лечение през детство се препоръчва преди маркировката да се промени с течение на времето.
Ако неврологичните или когнитивните (умствени) загуби са причинени от болестта, е важно да се подкрепят децата с всички възможни психологически и физически средства. За целта редовно психотерапия както и физиотерапия и трудова терапия могат да бъдат насочени. Училищното образование, съответстващо на нивото им на изпълнение, също е много важно.
- Симптоматично лечение
- Терапия с кортизон
- Антиконвулсанти
- Хирургично лечение
- Лазерно лечение
