Отокът на Квинке: Причини

Патогенеза (развитие на заболяването)

Общият път за развитие на оток на Квинке (ангиоедем) е активиране на брадикинин пътека. Този пептид е мощен вазодилататор, който води до бързо развиващ се оток в интерстициума: Според причината се различават следните форми на оток на Квинке (ангиоедем):

  • Хистаминътмедииран ангиоедем.
    • Алергичен ангиоедем; се среща в половината от случаите във връзка с уртикария (копривна треска); най-често срещаната форма
    • Алергия-подобен на ангиоедем - в контекста на инфекции, непоносимост (реакции на непоносимост; обикновено се предизвиква от наркотици , като ацетилсалицилова киселина (ASA) или автоимунни реакции (патологична (патологична) реакция на имунната система срещу собствената тъкан на тялото).
    • Физически-условно: напр. Налягане, студ, светлина и др.
    • Идиопатичен ангиоедем - без видима причина (рядко).
  • Брадикинътмедииран ангиоедем (брадикининът е пептид и тъканен хормон, който освен всичко друго е вазоактивен (кръв промяна на кораба) и участващи в болка производство).
    • Наследствен ангиоедем (HAE) - поради дефицит на С1 естеразен инхибитор (C1-INH) (дефицит на кръвен протеин); приблизително 6% от случаите:
      • Тип 1 (85% от случаите) - намалена активност и концентрация на С1 инхибитор; автозомно доминантно наследяване (нови мутации около 25% от случаите).
      • Тип II (15% от случаите) - намалена активност с нормална или повишена концентрация на С1 инхибитор.

      De novo мутациите представляват приблизително 10-20% от случаите.

    • Ангиоедем, предизвикан от инхибитор на RAAS (RAE) - причинен от сърдечно-съдови лекарства: АСЕ инхибитори (ACE инхибитор (ACEi); често) или AT1 антагонисти (ангиотензин II рецептор подтип 1 антагонисти, AT1 рецептор антагонисти, AT1 блокери, ангиотензин рецептор блокери, “сартаните“) (Рядко).
    • Придобит ангиоедем:
      • Особено при злокачествен лимфом (разговорен рак на лимфните възли) (тип 1) или
      • С1 инхибитор антитела (тип 2).
  • Други ангиоедеми - развитието не може да се обясни с хистамин сам, нито от брадикинин сам; други ендогенни вещества играят роля тук.

Етиология (причини)

Биографични причини

  • Генетична тежест
    • От родители, баби и дядовци
    • С1 инхибитор ген мутации (HAE-C1-INH /наследствен ангиоедем (HAE) с мутация на С1 инхибитор).
    • Индуциран от брадикинин ангиоедем / HAE-C1-INH (тип 1 / тип 2).

      • Индуциран от брадикинин ангиоедем: мутации на фактор XII (HAE-FXII), плазминогенна мутация (HAE-PLG).
      • Други / неясни етиологии: Мутация на ангиопоетин-1 (HAE-ANGPT1), неизвестни мутации (HAE-UNK).
  • Пролетни (вероятно поради ранен контакт с вдишани алергени (особено полени)).

Поведенчески причини

  • Физическа дейност
    • Физическо натоварване [спусък на остри HAE атаки].
  • Психо-социална ситуация
    • Стрес [спусък на остри HAE атаки]

Причини, свързани с болестта (включително задействания за HAE атаки).

Ендокринни, хранителни и метаболитни заболявания (E00-E90).

  • Дефицит на С1 естераза - гликопротеин от групата на инхибиторите на серин протеаза, който има регулаторен ефект в системата на комплемента (защитна система).

Инфекциозни и паразитни болести (A00-B99).

  • Инфекциозни болести, неуточнени

Новообразувания - туморни заболявания (C00-D48).

  • злокачествен лимфом - злокачествено новообразувание на лимфната система.

Наранявания, отравяния и други последици от външни причини (S00-T98).

  • Алергични реакции, неуточнени
  • Taumata [спусък на остри HAE атаки]

Лечение

  • АСЕ инхибитори (антихипертензивни средства) [> 50% от случаите с тежък ангиоедем; задействане на остри HAE атаки]
  • Ацетилсалицилова киселина (КАТО).
  • Ангиотензинови рецепторни неприлизинови антагонисти (ARNI) - двойна лекарствена комбинация: сакубитрил/валсартан.
  • AT1 антагонисти (ангиотензин II рецептор от подтип 1 антагонисти, AT1 рецепторни антагонисти, AT1 блокери, ангиотензинови рецепторни блокери, „сартани“) (рядко)
  • Хормонозаместителна терапия (ХЗТ)
  • Нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС)
  • Съдържащи естроген контрацептиви - те могат да причинят атаки към групиране [задействат остри HAE атаки].
  • Рентгенов контрастни вещества (като незабавен отговор).

Операции

  • Операции, включително стоматологични процедури [задействащи остри HAE атаки].

Други причини

  • менструация (менструален период) [спусък на остри HAE атаки]; овулация (овулация).
  • Физическо - налягане, студ, светлина и др.
  • Ситуации с психологически стрес
  • бременност