Патогенеза (развитие на заболяването)
Общият път за развитие на оток на Квинке (ангиоедем) е активиране на брадикинин пътека. Този пептид е мощен вазодилататор, който води до бързо развиващ се оток в интерстициума: Според причината се различават следните форми на оток на Квинке (ангиоедем):
- Хистаминътмедииран ангиоедем.
- Алергичен ангиоедем; се среща в половината от случаите във връзка с уртикария (копривна треска); най-често срещаната форма
- Алергия-подобен на ангиоедем - в контекста на инфекции, непоносимост (реакции на непоносимост; обикновено се предизвиква от наркотици , като ацетилсалицилова киселина (ASA) или автоимунни реакции (патологична (патологична) реакция на имунната система срещу собствената тъкан на тялото).
- Физически-условно: напр. Налягане, студ, светлина и др.
- Идиопатичен ангиоедем - без видима причина (рядко).
- Брадикинътмедииран ангиоедем (брадикининът е пептид и тъканен хормон, който освен всичко друго е вазоактивен (кръв промяна на кораба) и участващи в болка производство).
- Наследствен ангиоедем (HAE) - поради дефицит на С1 естеразен инхибитор (C1-INH) (дефицит на кръвен протеин); приблизително 6% от случаите:
- Тип 1 (85% от случаите) - намалена активност и концентрация на С1 инхибитор; автозомно доминантно наследяване (нови мутации около 25% от случаите).
- Тип II (15% от случаите) - намалена активност с нормална или повишена концентрация на С1 инхибитор.
De novo мутациите представляват приблизително 10-20% от случаите.
- Ангиоедем, предизвикан от инхибитор на RAAS (RAE) - причинен от сърдечно-съдови лекарства: АСЕ инхибитори (ACE инхибитор (ACEi); често) или AT1 антагонисти (ангиотензин II рецептор подтип 1 антагонисти, AT1 рецептор антагонисти, AT1 блокери, ангиотензин рецептор блокери, “сартаните“) (Рядко).
- Придобит ангиоедем:
- Особено при злокачествен лимфом (разговорен рак на лимфните възли) (тип 1) или
- С1 инхибитор антитела (тип 2).
- Наследствен ангиоедем (HAE) - поради дефицит на С1 естеразен инхибитор (C1-INH) (дефицит на кръвен протеин); приблизително 6% от случаите:
- Други ангиоедеми - развитието не може да се обясни с хистамин сам, нито от брадикинин сам; други ендогенни вещества играят роля тук.
Етиология (причини)
Биографични причини
- Генетична тежест
- От родители, баби и дядовци
- С1 инхибитор ген мутации (HAE-C1-INH /наследствен ангиоедем (HAE) с мутация на С1 инхибитор).
- Наследствен ангиоедем тип 3 - точкова мутация в a ген кодиране кръв коагулационен фактор XII (фактор на Хагеман; фактор XII).
-
Индуциран от брадикинин ангиоедем / HAE-C1-INH (тип 1 / тип 2).
- Индуциран от брадикинин ангиоедем: мутации на фактор XII (HAE-FXII), плазминогенна мутация (HAE-PLG).
- Други / неясни етиологии: Мутация на ангиопоетин-1 (HAE-ANGPT1), неизвестни мутации (HAE-UNK).
- Пролетни (вероятно поради ранен контакт с вдишани алергени (особено полени)).
Поведенчески причини
- Физическа дейност
- Физическо натоварване [спусък на остри HAE атаки].
- Психо-социална ситуация
- Стрес [спусък на остри HAE атаки]
Причини, свързани с болестта (включително задействания за HAE атаки).
Ендокринни, хранителни и метаболитни заболявания (E00-E90).
- Дефицит на С1 естераза - гликопротеин от групата на инхибиторите на серин протеаза, който има регулаторен ефект в системата на комплемента (защитна система).
Инфекциозни и паразитни болести (A00-B99).
- Инфекциозни болести, неуточнени
Новообразувания - туморни заболявания (C00-D48).
- злокачествен лимфом - злокачествено новообразувание на лимфната система.
Наранявания, отравяния и други последици от външни причини (S00-T98).
- Алергични реакции, неуточнени
- Taumata [спусък на остри HAE атаки]
Лечение
- АСЕ инхибитори (антихипертензивни средства) [> 50% от случаите с тежък ангиоедем; задействане на остри HAE атаки]
- Ацетилсалицилова киселина (КАТО).
- Ангиотензинови рецепторни неприлизинови антагонисти (ARNI) - двойна лекарствена комбинация: сакубитрил/валсартан.
- AT1 антагонисти (ангиотензин II рецептор от подтип 1 антагонисти, AT1 рецепторни антагонисти, AT1 блокери, ангиотензинови рецепторни блокери, „сартани“) (рядко)
- Хормонозаместителна терапия (ХЗТ)
- Нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС)
- Съдържащи естроген контрацептиви - те могат да причинят атаки към групиране [задействат остри HAE атаки].
- Рентгенов контрастни вещества (като незабавен отговор).
Операции
- Операции, включително стоматологични процедури [задействащи остри HAE атаки].
Други причини
- менструация (менструален период) [спусък на остри HAE атаки]; овулация (овулация).
- Физическо - налягане, студ, светлина и др.
- Ситуации с психологически стрес
- бременност