По какво се различава наследственият ангиоедем от „нормалния“ ангиоедем?
Ангиоедемът е симптом, който се появява в контекста на две различни заболявания. Стриктното разграничаване на двете клинични картини е важно, тъй като развитието и лечението на заболяванията са ясно различни. Докато наследствен ангиоедем е наследствено заболяване, причинено от липса на инактивиране или прекомерно активиране на системата на комплемента, „нормален“ ангиоедем, известен също като оток на Квинке, често се появява в контекста на кошерите (уртикария).
Това може да бъде съпътстващ симптом на уртикария, но може да се случи и изолирано. Ангиоедемът което се случва в контекста на уртикария is хистамин-посреднически. Следователно те се появяват в контекста на алергична реакция.
Тялото реагира алергично и повишено хистамин освобождаване настъпва. Хистаминът води до повишена пропускливост на кръв съдове (съдова пропускливост) и има повишен поток на течност от съдовете в тъканта. Следователно и двете форми на ангиоедем имат общо, че има повишено изтичане на съдова течност в тъканта. Това води до подуване на засегнатите области.
Въпреки това, тъканният хормон, който предизвиква подуването, се различава: хистаминът при "нормален" ангиоедем спрямо брадикинин in наследствен ангиоедем, Докато наследствен ангиоедем често причинява симптоми за първи път преди 20-годишна възраст, „нормалният“ ангиоедем често се проявява само в зряла възраст. При „нормален” ангиоедем хистаминовият ефект причинява не само подуване, но и зачервяване и сърбеж в подутите области.
При наследствен ангиоедем, от друга страна, отокът не е зачервен, а с цвят на кожата и сърбежът е рядък. Причината за „нормален” ангиоедем може да бъде инфекции или лекарства. В много случаи обаче причината остава неизяснена.
При „нормален” ангиоедем, в повечето случаи няма патологичен лабораторни стойности са намерени, докато в наследствената форма някои стойности са забележими. Докато наследственият ангиоедем се появява в лицето, но често и в стомашно-чревния тракт, "нормалният" ангиоедем обикновено засяга само областта на лицето (особено уста и околоочната област). И при двете форми на заболяването съществува риск от подуване на дихателните пътища, оток на ларинкса.
Това е остро животозастрашаващо и изисква незабавно спешно лечение. Видът на спешната терапия - както и стандартната терапия - обаче се различава между двете форми. "Нормалният" ангиоедем реагира добре на терапия с антихистамини или стероиди / кортикоиди, като например преднизолони адреналин като част от спешната терапия. При наследствен ангиоедем, от друга страна, тези лекарства са неефективни и трябва да се използват специални лекарства.
