Ход на заболяването наследствен ангиоедем
Наследствен ангиоедем най-често се проявява до 10-годишна възраст. По-късна първа проява е доста рядка. В по-нататъшния ход на заболяването се появяват повтарящи се пристъпи с подуване или стомашно-чревни оплаквания.
При някои пациенти се появява само подуване на кожата, при други само стомашно-чревни симптоми. Честотата на атаките варира значително. По този начин някои пациенти изпитват симптоми на всеки няколко дни, други много по-рядко.
- лабораторни стойности не са мярка за интензивността или честотата на оплакванията. Средно жените са по-засегнати от мъжете. По време на бременност симптомите също могат да се увеличат.
Наследствен ангиоедем е болест, която е лечима, но не лечима. Повечето атаки на наследствен ангиоедем възникват без разпознаваем спусък. В някои случаи обаче денталните процедури или интервенции в гърлото намлява респираторен тракт, Като вадене на сливиците or интубация (поставяне на тръба в дихателните пътища за вентилация, например като част от планирана операция) може да бъде посочен като спусък.
Някои пациенти също цитират грип-подобни инфекции или психологически стрес като възможни отключващи фактори. Съществуват и определени лекарства, които могат значително да увеличат вероятността от атаки. Те включват лекарства за високо кръвно налягане or сърце провал, особено АСЕ инхибитори, Като рамиприл or еналаприлили, по-рядко, ангиотензинови рецепторни антагонисти, като кандесартан или валсартан. При жените употребата на контрацептиви, съдържащи естрогени също може да предизвика атаки.
Диагностика на наследствен ангиоедем
Наследственият ангиоедем е за съжаление заболяване, което често се диагностицира правилно само след дълъг период на заболяване. На първо място медицинска история е важно. Ако пациентите съобщават за повтарящо се внезапно подуване на кожата или лигавицата, диагнозата не е твърде далеч и може да се направи допълнителна диагноза.
Има обаче и пациенти с наследствен ангиоедем, които не страдат от типичното подуване на лигавиците, а по-скоро от повтарящи се стомашно-чревни оплаквания например. При тези пациенти атипичните симптоми могат значително да затруднят диагнозата. В допълнение към собствената анамнеза на пациента, фамилната анамнеза също играе важна роля в диагнозата.
Тук е важно да разберете дали подобни симптоми са се появили в семейството. За да се потвърди окончателно диагнозата обаче, е различно кръв трябва да се определят стойности. Те включват концентрацията и активността на ензима С1 естераза инхибитор.
Те са намалени при наследствен ангиоедем. Концентрацията на фактора на комплемента С4 също играе решаваща роля при диагностицирането. Факторът С4 присъства в по-ниски концентрации при болни пациенти, отколкото при здрави пациенти.
В доста редки случаи е необходим генетичен преглед за потвърждаване на диагнозата. При деца на болни семейства гореспоменатите стойности трябва да се определят на ранен етап, за да се потвърди диагнозата. Това може да спаси живота при определени обстоятелства.
