Лечение на наследствен ангиоедем | Наследствен ангиоедем

Лечение на наследствен ангиоедем

Важно е да се има предвид, че наследствен ангиоедем е потенциално животозастрашаващо заболяване, тъй като подуването на дихателните пътища без предприемане на адекватни мерки може да доведе до бърза смърт от задушаване. Ето защо е от решаващо значение да се предостави на пациента лична карта за спешни случаи, която трябва да се носи със себе си през цялото време. Освен това пациентите и техните роднини трябва да бъдат информирани подробно за възможните симптоми и мерките, които трябва да се предприемат в остър случай.

В повечето случаи се препоръчва първоначално лечение в специализиран център за лечение. Лечение на подуване в остри случаи не винаги е необходимо. Леките отоци в областта на ръцете и краката например не са задължителни за лечение, стига да не безпокоят засегнатия.

Стомашно-чревните атаки също не се нуждаят непременно от лечение. При умерени атаки може да е достатъчно перорално приложение на спазмолитично лекарство като Buscopan ®. В някои случаи обаче симптомите на колики са толкова болезнени, че е необходимо специфично лечение.

В остри случаи се прилага така наречения концентрат C1-INH. Това са инхибитори на определен фактор (C1) на имунната система, което може да намали подуването. Концентратът трябва да се прилага чрез венозен достъп, който също може да се извърши независимо чрез обучение.

Друга възможност е агентът Icatiband. Това е т.нар брадикинин антагонист, който може да се инжектира под кожата и инхибира съдоразширяващия хормон брадикинин. Пациенти с подуване на уста, гърлото или ларинкс се считат за спешни случаи и трябва незабавно да бъдат приети в болница.

В такива случаи, интубация може да е необходимо за осигуряване на дихателните пътища. Ако все пак се наблюдават повече от 12 пристъпа годишно въпреки адекватната терапия, трябва да се обмисли профилактична (превантивна) мярка. За тази цел, андрогени като даназол, оксандролон и станазолол могат да бъдат разгледани, но те не са одобрени в Германия за лечение на наследствен ангиоедем поради многобройните им странични ефекти.

Друго лекарство за дългосрочна профилактика е транексамовата киселина, която е антифибринолитична, т.е. противодейства на разтварянето на кръв съсиреци. Следователно възможен страничен ефект е образуването на кръв съсиреци (тромбози). Дългосрочното лечение с концентрат C1-INH също е възможен терапевтичен подход.