Мимолетни, но често изразени епизоди на подуване, предимно в лицето, но също и в ръцете, краката или респираторен тракт: такива симптоми са показателни за ангиоедем. Това обикновено се случва в контекста на алергична реакция; много по-рядко се причинява от вродено разстройство. В този случай обаче обикновено се появяват допълнителни стомашно-чревни оплаквания. Отокът се причинява от вода натрупване (оток) в подкожната тъкан; в миналото се е наричал и ангиоедем на лицето Оток на Квинке.
Форми на ангиоедем
Първо, трябва да се разграничат две форми на ангиоедем, тъй като тези две изискват принципно различни лечения:
- Ангиоедемът се причинява или от невротрансмитер хистамин (медииран от хистамин ангиоедем), който се отделя в увеличени количества по време на алергия или реакция на непоносимост, например, към наркотици. Този механизъм е подобен на този, който се среща в кошерите (уртикария).
- Много по-рядко е недостатъчната функция на специфична молекула в основата - C1 инхибитора (ангиоедем от дефицит на C1 инхибитор - кратко: AAE), който обикновено забавя имунната система при неконтролирани реакции. Тази форма е предимно наследствена и следователно вродена (наследствен ангиоедем - накратко: HAE). Придобитите форми на този дефицит на С1 инхибитор възникват или в контекста на ракови заболявания на лимфната система, или в резултат на автоимунни заболявания.
Какви са причините за наследствен ангиоедем?
При пациенти с наследствен ангиоедем, нивото на протеин, наречен Инхибитор на С1 естераза се намалява през кръв плазма. Този протеин инхибира първия компонент на комплементната система. Комплементната система от своя страна се състои от каскада от серум протеини които играят важна роля в имунната и възпалителната реакция на човешкото тяло. Това разстройство се предава по наследство - ако единият родител е засегнат, има 50 процента риск детето да наследи разстройството.
Кой е засегнат и защо?
Възрастта на поява на симптомите на HAE варира в широки граници, но пикът на честота се открива през първото десетилетие от живота и втори през второто. Приблизително 75% от пациентите са симптоматични към 20-годишна възраст. Изглежда атаките се случват по-често през пубертета и ранната зряла възраст. Например, съобщава се, че приемането на противозачатъчни хапчета предизвиква първата атака на HAE при по-рано незабележими пациенти от женски пол. Друг задействащ фактор може да бъде инфекция, например не рядката мононуклеоза на вирусна инфекция (Pfeiffer glandular треска). Атаките могат да се появят и без видими външни причини; стрес, безпокойство или леки наранявания могат да ги провокират. Зъболечението например може да допринесе за подуване на лигавицата в дихателните пътища. В допълнение са описани и други тригери (например подуване на ръцете след косене на тревата, писане, чукане и др.).
Наследствен ангиоедем по време на менструация и бременност.
При жените менструация намлява бременност изглежда имат ефект върху активността на заболяването. Някои жени съобщават за увеличаване на броя на атаките по време на менструалния си период. По време на бременност, някои пациенти съобщават за повишена честота на атаките, докато други съобщават за намалена честота. Използване на орални контрацептиви (хапчета за контрол на раждаемостта, особено тези с високо съдържание на естроген) или съдържащи хормони вътрематочни устройства увеличават честотата и тежестта на подуване на лигавицата.
Наследствен ангиоедем: симптоми.
Типичните симптоми за болестта на HAE са преходните поява на болезнени, не-сърбежни отоци, които са безцветни и се намират в подкожните тъкани или остри коремна болка без видима друга причина. Пациентите често съобщават за чувство на стягане на мястото, където отокът се появява около 30 минути до няколко часа по-късно. Отокът продължава най-малко четири часа - средно между 24 и 72 часа, но може да продължи по-дълго в отделни случаи.
Честота на наследствен ангиоедем.
Честотата на HAE атаките варира изключително много. Някои пациенти са без симптоми за дълго време, след което подуването се появява на кратки интервали. Други страдащи изпитват атаки на по-кратки, редовни интервали.
Усложнения на наследствен ангиоедем.
Атаките са особено опасни, когато се случат в респираторен трактВ този случай лигавицата може да затвори дихателните пътища и да изисква извършване на спешни случаи трахеотомия (трахея разрез). Нелекуваното подуване на лигавицата в трахеята е водеща причина за смърт при пациенти с HAE. Ако HAE преди това не е бил разпознат, в миналото е наблюдавана смъртност от 25 до 30 процента от пациентите. Следователно, в случай на подуване на лигавицата в ларинкс, незабавно администрация на концентрата на С1-естераза инхибитор и медицинското лечение са от съществено значение.
